脊髓血管畸形

脊椎血管畸形的病因主要为脊髓血管组织结构先天发育异常，如血管内皮异常发育，导致动脉血管异常进入到静脉血管中，或者经过畸形血管团再进入到静脉。正常的循环为动脉血经过毛细血管回流进入静脉系统，然后回到心脏，即使在局部器官组织里也是如此。 但是发生脊髓血管畸形时，如发生硬脊膜动静脉瘘时，供血动脉异常充盈到静脉腔里，导致静脉腔膨大，血管在硬脊膜上面膨大迂曲，容易出血。有些团状、球状或者麻花样的异常畸形血管团状结构可以位于脊髓的表面或者脊髓髓内，同样也可以因为血流分布或者突然出血而造成不同的症状。根据不同分类、不同病因，给予不同治疗。

血管畸形根据发展程度可以有不同分型，Ⅳ型血管畸形指发展较大、有多根供血动脉，导致动静脉血管畸形、硬膜动静脉瘘，此时治疗相对复杂。因为有多支供血动脉参与，形成巨大硬脊膜上的静脉壶，有时需要介入干预，进行供血动脉栓塞或者通过静脉入路静脉栓塞，或者找到瘘口进行介入治疗，封闭瘘口，避免异常血流灌注，同时减少脊髓出血的可能，减少脊髓压迫的损害。 第Ⅳ型的脊髓血管畸形治疗难度较大，神经外科医生应避免急性出血导致的脊髓损害，如截瘫，甚至急性出血后，上位脊髓出血灌入到四脑室、小脑，导致急性脑积水等，或者导致呼吸暂停、脊髓延髓压迫。因此，第Ⅳ型的血管畸形治疗较困难，需要综合、具体的手术治疗策略的讨论和实施。

脊髓血管畸形的症状主要是影响到脊髓的功能，如可导致双下肢的麻木、感觉障碍、无力以及二便障碍。整个过程较为缓慢，通常长达1-2年之上，后期可有加速期，且发展会越来越快。还存在急性进展期，比如当脊髓血管畸形出血时可导致患者截瘫。 因此脊髓血管畸形表现以脊髓受压的表现为主，部分患者可先出现截瘫，即早期无任何症状，突然持续截瘫。多数患者缓慢发展，先出现双下肢麻木、感觉障碍、无力，进而二便障碍，最后截瘫。部分脊髓血管畸形患者可导致椎体不稳，即可以出现腰背痛，根据不同节段可出现相应的疼痛或麻木。

脊髓血管畸形是较宽泛的概念，包括较多的畸形类型，很难用一句话表述手术怎么做。但这类疾病有介入手术总的原则和大概入路，其入路往往采取动脉入路，即通过股动脉穿刺导入微导管。导管要通过肋间动脉或者是腰动脉，放到脊髓、畸形血管的供血动脉里，往往称为根髓动脉，通过微导管注入栓塞剂，有的是弹簧圈，有的是胶水栓塞血管畸形。其手术原则有以下三方面： 1、栓塞畸形血管团内的危险结构也可以称为脆弱结构，因为这些结构容易破裂出血的，应先将其处理掉； 2、减少分流，可以减轻脊髓血管畸形造成的淤血状态； 3、可以做些去血管化处理，以方便做完介入手术之后，外科切除更干净、方便、安全。

脊髓血管畸形实际上是一个广泛的定义，常见的脊髓的海绵状血管瘤、脊髓的动静脉畸形、脊髓的硬脊膜动静脉瘘等都属于这个范畴。脊髓的海绵状血管瘤需要通过手术进行切除。脊髓的动静脉畸形或动静脉瘘的治疗相对比较困难，通过手术加上介入栓塞共同治疗，是未来的发展的一个趋势。现在很多医院都装备了杂交手术室也叫复合手术室，就是在手术台上可以同时做DS造影、栓塞、切除等操作。它的好处是既可以在显微镜下虽然可以很清楚地看见血管的具体情况，又可以通过造影观察深面的情况。栓塞治疗主要是通过对血管病灶的堵塞进行治疗，但这种堵塞有的时候它的方向是不可控制的，不像把畸形血管团直接烧掉或者夹闭掉更好、更牢靠。而复合手术室可以在手术的同时做介入，把两个功能优点加到一起，得到最佳的治疗效果，目前这种方法在临床上也越来越普遍了。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
Ⅱ型脊髓血管畸形是局限性动静脉畸形，Ⅲ型脊髓血管畸形是弥漫性动静脉畸形。这两种动静脉畸形在治疗方法的选择上，应首先考虑手术治疗。对于病灶比较集中和局限的，特别是位于背外侧的脊髓血管畸形，可以考虑直接手术治疗。对于畸形灶位于腹侧，供血主要来自腹侧，特别是病灶对侧的，可以考虑先行栓塞供血动脉，然后再进行手术治疗。对于Ⅲ型的弥漫性脊髓血管畸形，无论是手术治疗还是介入治疗，都有一定困难，有脊髓损伤的风险。

讲解医师：罗宗晚  （主任医师）
就职单位：湖南省脑科医院神经外科
不论是栓塞也好，手术也好，还是存在手术的风险，产生并发症，一旦产生，一般有几个方式，第一、通过神经营养药来提高功能的恢复，保护神经。第二、通过功能锻炼，正常的细胞来代偿它，包括物理的疗法，用力的动作，现在很多的康复机械，在专业人员的指导下，进行合理的康复锻炼。高压氧的康复治疗，也是治疗的很好方式。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形为髓内动静脉畸形，属于脊髓血管畸形的一种，分为Ⅱ型和Ⅲ型。Ⅱ型是指球状血管畸形，Ⅲ型是指未成熟型或者广泛血管畸形，可以导致出现进行性的肌肉无力，感觉障碍，以及出现括约肌的功能异常和性功能异常，出现的具体病因并不明确。通过磁共振检查是首选治疗方法，磁共振平扫加磁共振增强检查能够发现具体的位置和病变的情况。另外，还需要进行脊髓的造影检查，通过造影检查能够确定血供情况，对于判断治疗方法也是有很大意义的。通过上述检查明确以后，可以通过血管内治疗，或者是通过显微外科手术治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓血管畸形的康复训练，要根据具体病情进行具体对待，而且一定要尽早进行相应锻炼，主要分为几个时期：1、手术时期，以手术之后预防并发症为主。2、康复时期，以康复训练为主。首先要通过药物的方式进行维持，在后期加用针灸、推拿、理疗、按摩等一系列的措施，改善相应的临床症状，减少肌肉和关节的粘连、萎缩。然后是很重要的运动疗法的应用，包括电动起立床、走阶梯、平行杠以及轮椅、颈和腰的电动牵引仪器，还有各种训练设备，必须在治疗室内完成。3、回家的自我康复时期，可以每天在家里进行压腿、上下楼梯，甚至是踢球等动作。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
对于怀疑脊髓血管畸形的患者进行MRI检查时，患者的花费并不是非常高。如果脊髓血管畸形范围比较局限，只需要进行一个节段的磁共振检查即可明确诊断，患者的花费仅为数百元。多数医院的脊髓磁共振检查1次只需要花费400-700元即可。如果脊髓血管畸形范围比较广泛，或者怀疑为脊髓血管畸形相关的脊髓综合征，一般推荐进行全脊髓的磁共振检查，也就是包括颈段、胸段和腰骶段的磁共振检查，这三个节段的磁共振检查一般需要2000元左右。