脊髓空洞症

讲解医师：冯金周  （副主任医师）
就职单位：四川省医学科学院·四川省人民医院神经外科
目前的研究，还没有能够证实脊膜膨出有家族遗传的问题。怀孕期间也就是在胎儿的发育期间，认为脊柱脊膜的膨出是在胚胎发育的第18-21周，这个时候是神经管闭合的时间。如果出现缺陷就可以导致椎板的发育不健全，出现这个脊髓和脊膜通过的地方出现了缝隙，就从缝隙的地方向椎管外膨出，这是先天性发育的问题。目前的各种研究虽然没有证实有绝对的遗传家族问题，但是脊膜膨出的病因非常多，应该是综合的因素所导致的一种疾病，比如在胚胎发育期间用了不恰当的药物，或者吃了不健康的食品等，都可以导致胚胎发育的过程中出现缺陷，而出现脊膜膨出的问题。

讲解医师：陈宇飞  （主治医师）
就职单位：同煤集团总医院神经外科
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性改变，会给患者带来严重的肢体运动功能障碍。脊髓空洞症病情进展相对比较缓慢，遗传因素在脊髓空洞症的发生和发展过程中起着一定的影响作用。临床上可以分为多种类型，比如交通性脊髓空洞症，往往伴有小脑扁桃体下疝以及小脑扁桃体延髓联合畸形。特发性脊髓空洞症首发于脊髓，空洞的实质管状空洞往往与中央管和四脑室不相通，临床上多表现为出现一定程度的坏死，噬神经现象，并且会导致出血，另外在临床上还可以见到萎缩性空洞。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是各种原因引起的一种脊髓的髓内疾病，如果由富有经验的神经外科医生，在全面评估的基础上，明确找到脊髓空洞症的病因，并采取针对性的手术治疗，手术成功率在90%以上。绝大多数经过正规治疗的患者，在治疗之后，脊髓空洞能够逐步缩小乃至完全消失，患者的症状能够得到有效控制，甚至完全改善。所以对于脊髓空洞症患者，应该尽可能到大的医疗中心，找经验丰富的神经外科医生来进行手术处理。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症属于先天性的疾病，脊髓空洞症通常是由于寰枕部的先天发育畸形，以及先天性小脑扁桃体下疝畸形等因素引起，有时脊髓空洞症也可以由骶尾部的先天性脊髓栓系引起。脊髓空洞症也可以由后天性的因素造成，例如脊髓外伤、脊髓梗塞等原因造成局部的神经元和胶质细胞被吸收，形成空洞样改变。但是无论是先天性的因素，还是后天性因素造成的脊髓空洞，都与患者的遗传没有明确关系。所以，脊髓空洞症不属于遗传性疾病，亲代的脊髓空洞症不会通过基因遗传到下一代。

脊髓空洞症的症状主要为四肢麻木、无力。Chiari畸形产生的脊髓空洞，由于是先天性疾病，会长期出现肩膀、上肢、手的麻木，力量进行性的减弱及肌肉的萎缩，部分患者可出现神经营养不良而形成的肘关节肿大。如果空洞中央管扩大较严重，甚至可出现双下肢感觉障碍和运动障碍，患者会有较典型的感觉分离，即浅感觉和深感觉的异常，浅感觉消失，而本体感觉存在，是脊髓空洞比较典型的临床体征。

脊髓空洞治疗的方法如下： 1、Chiari畸形并发的脊髓空洞：神经外科需针对病因治疗，常规采取后颅窝减压术，将小脑扁桃体及卡压神经等骨质结构部分取出后，将环枕筋膜进行松解，也可开放部分硬膜，达到局部减压的目的； 2、胸段脊髓空洞：如单纯空洞，可做空洞胸腔引流，即后正中打开一节椎板，将分流管放入空洞内，另一端引到胸腔内； 3、髓内肿瘤：如食管膜瘤引起的脊髓空洞，肿瘤切除后脊髓空洞即可消失。

脊髓空洞症的手术方式较成熟，治疗效果较好，术后需进行复查，术后1周、术后3个月、术后半年，需观察脊髓空洞变化。先天性疾病导致的脊髓空洞，如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝形成的脊髓空洞，经后颅窝的减压及硬膜扩大，甚至小脑扁桃体部分切除，通过以上手段治疗，脊髓空洞会在短期内有明显改善。髓内肿瘤患者通过手术治疗效果较好。

脊髓空洞症表现为表现脊髓里有空洞，空洞可以产生神经功能的症状，造成神经功障碍。但是疾病往往并不是空洞的问题，空洞一般是继发于髓内肿瘤，肿瘤出现以后产生空洞。首先要治疗肿瘤，肿瘤切除这空洞自然就解决。其他的空洞症，为颅颈交界的地方，头颅跟颈椎交界的地方生长畸形，导致脑脊液的障碍造成空洞。这种病患要处理畸形，因为畸形不单是空洞，还会造成头颅负重不稳，会产生一系列的神经症状，甚至有生命的危险，所以要治疗颅颈交界的畸形。 畸形处理手术以后，需要进行支撑，因为要调整位置，患者需要戴一段时间是颈围做支撑。这个时候，恢复足够强度之前，要小心二次损伤。所以一些动作上要注意，要带好保护性支撑，避免做危险的动作，需进行适当的锻炼。这些患者很容易发生脑脊液漏的情况，所以要小心脑脊液漏的发生。患者要加强营养，促进肌肉、组织、脑膜的生长，促进恢复。这些患者大多伴随术前原有的神经功能障碍，术后这段时间的恢复中，也需要进行功能性的锻炼，所以适当的康复锻炼也非常重要。

脊髓空洞症是各种病因基础上缓慢的进行性发展的脊髓退行性病变，在致病原因的影响下，脊髓中央管逐步扩大，形成管状的空腔，周围胶质细胞增生，引起受累脊髓节段的神经损害症状。临床上主要以痛觉、温度觉减退或消失，而触觉和深感觉保留的分离性感觉障碍为主要表现，同时伴有相应节段的下运动神经元瘫痪，兼有脊髓长束性损害和神经营养障碍。脊髓空洞的典型表现除上述的感觉异常之外，患者常有相应的脊髓空洞节段出现受累肌肉的无力，比如肌力下降，临床上以双手鱼际肌或者骨间肌的萎缩最明显，严重的时候可能会出现爪形手。脊髓空洞导致的植物神经功能损害症状可以表现在皮肤上，比如出汗比较少、温度降低、指甲角化过度等。

脊髓空洞症主要表现有三大症状，第一是肢体感觉障碍，第二是肌肉萎缩，第三是运动障碍。由于脊髓比较长，所以不是每一个部位都出现症状，关键是看脊髓的空洞发生在哪一段。比如发生在颈段时，主要表现是上肢肌肉的萎缩或者感觉的障碍，或者是运动的障碍。如果发生在胸段，可能会表现胸部整个躯干部，都会有一种紧缩感，像有一个带子勒住一样，我们叫做束带感。甚至还会引起整个下肢的运动障碍和感觉障碍。所谓感觉障碍，是指下肢或者身体其它部位不知道冷和热的感觉。运动障碍是指在活动方面会有受限。以上是比较常见的症状，整体症状比较零散，发生在什么部位就会出现什么样的症状。