脊髓空洞症

部分脊髓空洞症患者手术后，患者稳定一段时间后，又有症状加重，出现无力、肌肉萎缩，甚至生活不能自理。这种情况大多有以下几个特点： 1、手术前病程较长，病情较重； 2、手术后无康复治疗经验，或者无康复治疗经过，任其病情自然发展； 3、脊髓萎缩变细； 4、病情逐渐发展，肌肉萎缩、无力、大便干结。 这实际上可称之为一种脊髓萎缩综合征，也可以叫做脊髓功能或者感觉、运动、大小便功能衰竭。很多患者是40岁的年龄，70岁的脊髓，脊髓老化比年龄进展要快。对待这种患者，一般采取以中医、中药调节体质，调养为主，且需要坚持定期、足量、足疗程治疗。

对于脊髓空洞症患者，在医院做完手术以后，最后还要回归家庭康复和保养。如果遵照正规康复和保养原则，患者病情会进展缓慢或者逐渐好转，家庭护理如下： 1、避免疲劳或者疲劳性运动：一定要注意休息，不要从事中等体力以上劳动，切忌对抗性体育锻炼项目，不能做剧烈活动或者长期长时间消耗性活动； 2、增加营养、平衡膳食：适当做药膳进补，尽量做出饮食计划或者一周食谱，坚持2-3周就能养成习惯； 3、中医中药调养体质：中医中药是我国5000年文化的瑰宝，按照康复计划定时进行中医诊疗，应用活血化瘀、益气养血、舒经活络等中成药； 4、康复理疗，保健养生：可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目，增加疾病知识，注意防病、治病，重视自我保护； 5、保持乐观愉快心情。

外伤性脊髓空洞症最早是由一名国外学者于1871年报道。外伤引起的脊髓空洞症出现症状时间差别非常大，有报道称脊柱外伤以后2个月到30年都有并发脊髓空洞症的可能。静止期的外伤后脊髓空洞症一般以非手术治疗为主，但是扩大或者扩展外伤后，脊髓空洞症必须进行手术治疗，手术治疗的目的是消除空洞和空洞内液体对脊髓压迫。大多数采用松解术或者空洞分流术，部分专科有特殊或者独有的空洞分流办法。首先切除对脊髓有压迫的瘢痕组织、松解粘连蛛网膜，恢复蛛网膜下腔的脑脊液循环通畅，然后进行空洞蛛网膜下腔分流，或者蛛网膜下分流，解除空间内液体对脊髓的压迫，使空洞闭合或阻止空洞进一步发展。脊髓外伤后患者会发生不同程度的脊髓损伤，大多数患者会出现瘫痪或者是大小便功能障碍。脊髓外伤后脊髓缺血也会发生变性、软化，软化的脊髓通常没有充足血液供应，有一部分患者会继发而形成空洞，并且这种空洞很快向上、向下两端扩展，影响到颈椎患者出现上肢感觉和力量障碍，需要及时处理，减轻损害。 一般伤后2-3年脊髓损伤处于恢复期，不少患者忽略定期复查，无法确定脊髓空洞的发生。脊髓损伤后正确的康复和指导应该是加强营养，增强治疗信心，定期复查核磁共振，观察脊髓病变情况，若出现扩展型脊髓空洞，伴有相关神经损害，一定要进行手术治疗干预。

脊柱侧弯能否通过手术矫正，首先要评估患者脊柱侧弯的病因和严重程度。但随着手术技术和矫正器械的发展，脊柱畸形矫正术目前已经来到相对非常成熟阶段，因此很多重度脊柱侧弯都可以通过手术得到非常好矫正。 脊柱侧弯在临床上可以分为很多种类型，比如先天性脊柱侧弯，即患者生下来就存在脊柱脊髓异常。特发性脊柱侧弯，即患者没有骨性结构和髓内异常，但是逐渐也发生脊柱侧弯，以及继发性脊柱侧弯，比如马凡氏综合征伴发脊柱侧弯，神经纤维瘤病伴发脊柱侧弯，以及脑瘫、脊髓纵裂、脊髓空洞症等伴发脊柱侧弯，都需要每个患者具体评估。具体手术指征如下： 1、角度：角度达到45度或者50度以上； 2、患者已经形成明显外观畸形，外观可直接看出是脊柱畸形患者； 3、伴发脊柱侧弯已经有明显神经结构压迫患者，都需要通过手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症不是一种遗传性疾病，它没有明确的基因突变或者其他的遗传因素，但是它属于一种先天性的疾病，也就是大多数的脊髓空洞症是因为小脑扁桃体下疝、寰枕交界部的先天性畸形引起的，还有一部分脊髓空洞（症）是由后天性的因素所致，如慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤等，也可以引起。脊髓空洞症是不会遗传的，所以大家尽可以放心。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者的生存期受病变严重程度、治疗时机、是否合并其他先天畸形和异常、是否已出现严重的合并症等因素影响。脊髓空洞（症）为缓慢进展性疾病，若能及时发现，并在擅长治疗该疾病的正规医院的神经外科进行手术治疗，患者脊髓空洞的症状都能得到有效控制，甚至实现空洞完全消失，平均寿命并不受影响。如果术前已有严重神经功能障碍或出现严重合并症，则患者的生存期可能会受到一些影响。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞（症）是缓慢进展性疾病，早期症状多表现为一侧或双侧手、前臂尺侧以及一部分近胸部的痛、温觉丧失，经过多年后才会逐渐出现手部和前臂尺侧肌无力，当空洞累及腰底部，才会出现下肢的运动和感觉障碍。因此，更强调尽早发现、及早治疗。如果脊髓空洞引起瘫痪，则空洞范围往往广泛而严重，可以通过考虑空洞分流以争取改善症状，并附以专业的神经康复治疗，同时积极针对引起空洞的病因进行处理，并防止肌肉萎缩、褥疮、泌尿系感染等并发症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
所谓脊髓空洞，也就是脊髓内部形成的空洞样改变，其内的囊液多为脑脊液，空洞囊壁的细胞为胶质细胞。严格意义上讲，脊髓空洞在病理学上与脊髓积水是不同的两个概念，这是因为脊髓积水的囊壁细胞为室管膜细胞，通常情况下，临床上所说的脊髓空洞往往可以分为交通性脊髓空洞、非交通性脊髓空洞、原发性实质内空洞、萎缩性脊髓空洞和肿瘤性脊髓空洞等病理类型。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者，多表现为进行性加重的神经功能障碍。在初期肩背部及上肢麻木、疼痛、痛温觉消失，没有引起足够重视或诊断不清的情况下，患者可以出现进行性加重。主要表现为一侧或两侧手臂的肌肉萎缩、面部痛觉、温度觉丧失、上肢夏科氏关节炎、下肢肌张力增高、腱反射亢进。严重的患者还可能会出现双下肢截瘫、大小便失禁、下肢皮肤营养障碍、经久不愈的溃疡，以及局部出汗过多或过少等神经功能紊乱的表现。

讲解医师：张广建  （主任医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
手术治疗脊髓空洞症效果如何呢？手术治疗的方法仍然有较多的争议，但目前手术治疗仍为主要的手段。手术的目的在于消除脊髓空洞及引流空洞异常灌流。至于手术的效果，近期可起到病情稳定或改善症状的作用，延迟治疗常引起脊髓不可逆性损伤，加重症状。手术远期疗效并不十分肯定，这可能与畸形的原因、轻重、选择手术的方式以及可能随时间的推移而有所下降。有一些术后空洞虽然是缩小或者是消失，但是神经功能损害的症状可能并没有好转，甚至有继续恶化的可能。