脊髓空洞症

脊髓空洞症是各种病因基础上缓慢的进行性发展的脊髓退行性病变，在致病原因的影响下，脊髓中央管逐步扩大，形成管状的空腔，周围胶质细胞增生，引起受累脊髓节段的神经损害症状。临床上主要以痛觉、温度觉减退或消失，而触觉和深感觉保留的分离性感觉障碍为主要表现，同时伴有相应节段的下运动神经元瘫痪，兼有脊髓长束性损害和神经营养障碍。脊髓空洞的典型表现除上述的感觉异常之外，患者常有相应的脊髓空洞节段出现受累肌肉的无力，比如肌力下降，临床上以双手鱼际肌或者骨间肌的萎缩最明显，严重的时候可能会出现爪形手。脊髓空洞导致的植物神经功能损害症状可以表现在皮肤上，比如出汗比较少、温度降低、指甲角化过度等。

脊髓空洞症主要表现有三大症状，第一是肢体感觉障碍，第二是肌肉萎缩，第三是运动障碍。由于脊髓比较长，所以不是每一个部位都出现症状，关键是看脊髓的空洞发生在哪一段。比如发生在颈段时，主要表现是上肢肌肉的萎缩或者感觉的障碍，或者是运动的障碍。如果发生在胸段，可能会表现胸部整个躯干部，都会有一种紧缩感，像有一个带子勒住一样，我们叫做束带感。甚至还会引起整个下肢的运动障碍和感觉障碍。所谓感觉障碍，是指下肢或者身体其它部位不知道冷和热的感觉。运动障碍是指在活动方面会有受限。以上是比较常见的症状，整体症状比较零散，发生在什么部位就会出现什么样的症状。

脊髓空洞症的症状有以下三类： 1、感觉性症状：包括感觉减退和感觉障碍，前者包括对疼痛、冷热水、针扎等感觉迟钝；后者表现为手麻木、胳膊酸胀等； 2、骨骼肌肉萎缩：最常见为鱼际肌和骨间肌的萎缩，患者感觉手无力或上肢不能抬起，严重者可出现爪形手； 3、夏科氏关节：主要是关节毁损，如关节肿胀、变形、活动受限，称为夏科氏关节，向下发展可影响走路及大小便等。

脊髓空洞症若不给予治疗，寰枢椎脱位患者，脑干功能受损会愈发严重，四肢瘫痪，呼吸功能、生命体征越来越差，可导致死亡；第四脑室的脑积水或小脑扁桃体下疝严重的患者，可直接压迫脑干和颈髓，影响患者呼吸、走路及生活，患者存活时间较短，单纯的脊髓空洞症患者，寿命常与正常人无异。脊髓空洞症治愈后，患者可持久存活；并发症较多者，可会致残或致死。

根据脊椎空洞症原因，可以选择不同手术方式。最常见原因为先天性小脑扁桃体下疝，也称为Chiari畸形，是由于后颅窝容积减小，比如先天颅底凹陷或扁平颅底，部分患者还合并有小脑扁桃体肥大，导致颅骨容积减小。本应在颅腔内的小脑扁桃体，通过枕骨大孔疝入颈部椎管内蛛网膜下腔，压迫周围脊髓，影响脑脊液循环，引起空洞，需进行后颅窝减压和颅底重建。需要通过手术，将枕骨大孔打开，增大后颅窝容积，适当去掉部分颅骨，形成后颅窝减压，同时通过手术，行周围缝合和硬膜重建，做颅底重建手术，改善周围脑脊液循环。手术过程中，根据患者先天性小脑扁桃体下疝程度，选择是否打开硬脊膜，是否进行小脑扁桃体切除，均要根据影像结果与受压程度决定。

一般脊髓空洞症的发展较缓慢，症状也不是特别严重，多数不影响寿命，患者的存活时间与正常人相似。如果脊髓空洞症发展比较严重，在中晚期也可能会影响寿命，尤其是部分脊髓空洞症的患者，空洞向上方发展，可能会累及到延髓，引起声音嘶哑、吞咽困难，甚至饮水呛咳，从而引起窒息，危及病人的生命。如果脊髓空洞症向下方发展，累及到圆锥部位，可能会引起排便障碍，从而引起泌尿系统感染，甚至截瘫。反复感染或者发生截瘫，有可能在几个月，甚至几年时间内影响患者寿命。所以脊髓空洞症中晚期的患者，如果病变比较严重，可能影响寿命。

寰枢椎半脱位主要因寰椎横韧带松弛引起，可表现为不明原因的颈部歪斜以及颈痛、活动受限等。寰枢椎全脱位多因寰椎横韧带断裂或因寰枢椎的齿状突骨折引起。除了局部疼痛、活动受限、头颈歪斜外，还可引起较为严重的神经脊髓压迫症状，如四肢麻木、无力，肌肉萎缩，走路踩棉花感，大小便功能障碍，甚至瘫痪等。最为严重的后果是高位脊髓的生命中枢受到压迫，可引起呼吸、心跳停止。因此，寰枢椎脱位需要和颈椎病、颈椎间盘突出、颈椎管内肿瘤、颈髓脊髓炎、颈椎结核、脊髓空洞症和颈椎后纵韧带骨化等疾病相鉴别。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症虽然是因为小脑扁桃体下疝、寰枕交界部畸形引起，但也可以是因为其他类型的病因引起，同时患者可能还会合并有其他类型的畸形，但是一般认为脊髓空洞症并非是遗传性疾病，也没有相关的突变基因，所以并不影响要孩子。如果育龄期妇女有严重的脊髓空洞，则应考虑先通过手术方式妥善处理脊髓空洞后再怀孕为好，以免在怀孕期间出现病情加重，尤其是小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞，患者应该提高警惕，最好能先做手术，处理完脊髓空洞之后再怀孕。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者的生存期受病变严重程度、治疗时机、是否合并其他先天畸形和异常、是否已出现严重的合并症等因素影响。脊髓空洞（症）为缓慢进展性疾病，若能及时发现，并在擅长治疗该疾病的正规医院的神经外科进行手术治疗，患者脊髓空洞的症状都能得到有效控制，甚至实现空洞完全消失，平均寿命并不受影响。如果术前已有严重神经功能障碍或出现严重合并症，则患者的生存期可能会受到一些影响。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是一种缓慢进展性的疾病，目前还没有药物治疗手段，但是通过手术治疗，大多数患者能够达到空洞减小或消失，症状得以显著的改善，或者完全消失的治疗目的。一般对于有明确病因引起的脊髓空洞，应考虑针对病因的手术治疗，目前主流的手术治疗方法有脊髓空洞分流术和颅后窝减压术，如果是寰枕前接部畸形压迫的，也可以考虑前路减压（术），这样患者能够得到有效的治疗。