脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞目前没有确切的药物治疗手段，主要依靠手术治疗。对于有明确病因引起的，可考虑针对病因的手术。除此之外，目前主流的手术方法是脊髓空洞分流术和颅后窝减压术，对于明确小脑扁桃体下疝和相应阶段脊髓空洞表现者，都采用后颅窝减压术。如果没有明确小脑扁桃体下疝或者小脑扁桃体下疝与脊髓空洞程度不相符合者，可考虑进行脊髓空洞分流术。如寰枕交界部前方进行压迫形成空洞者，可以考虑前路减压，切除病理性的畸形骨，如寰椎、前弓、斜坡下部和齿状突等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞的手术方法很多，目前脊髓空洞分流术和颅后窝减压术最为常用，这两种手术术式和技术均较为成熟，围手术期都不会发生患者死亡，成功率很高，患者术后的症状常可以获得明显改善。也有一小部分患者在长期随访中会有症状和体征复发、加重的倾向，甚至部分患者在影像学复查时，空洞虽然已经消失，但临床症状仍有进行性加重，最主要与患者治疗时机过于延迟有关，因此，要强调及早发现、尽早治疗。

讲解医师：范涛  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱外科
脊髓空洞症，人的脊髓应该是一个实质性的结构，中间有一个很小的中央管，这个中央管的直径大概不到1mm，所以从老百姓的角度上来讲，它应该是个实心的。脊髓空洞顾名思义就脊髓变成了空的，这样脊髓的功能肯定会受到影响。一般来讲，因为脊髓的功能和脊髓张力变薄以后，造成的一些功能上的障碍都叫脊髓空洞症。脊髓空洞症最主要的症状是三个症状，第一个是疼痛症状，脊髓空洞症的疼痛是脊髓相应节段的整个肢体的麻木、酸胀非常难受的一种感觉，这是脊髓空洞疼痛的特点。还有一个症状是分离性感觉障碍，就是手冷、热不知道，有时是手，有时是胳膊，他不怕烫，但实际上这个不怕烫，是因为脊髓的感觉功能受影响造成的，所以需要大家注意，这是脊髓空洞症的第二个症状。脊髓空洞症还有一个症状是什么？就是手脚变细，有时人觉得肌肉不饱满，肌肉有萎缩，这种情况下，都要注意这个是不是脊髓空洞，需要做一个检查。目前对于脊髓空洞症最主要的检查方法是核磁共振。

脊髓空洞症属神经外科疾病范畴，由各种原因导致的脊髓中央管扩大，形成脊髓的积水即为脊髓空洞症。脊髓中央管扩大，通常有颅底的凹陷，相当于扁桃体下疝畸形，可导致脊髓空洞形成。脊椎空洞是一种影像学诊断，椎管肿瘤、视网膜肿瘤均会在肿瘤上下方形成空洞，均属于脊髓空洞症范围。该疾病需根据病情不同，采取不同的方式进行治疗。

脊髓空洞症是临床常见疾病，目前发病原因已经明确。脊髓空洞属于神经系统病变，如大脑病变、小脑病变，临床上多以小脑病变为主，根本原因是小脑位置发生变化，即小脑离开原来的位置，下移到椎管内，进而下降到脊髓，并对脊髓造成压迫，导致椎管内血液循环和脑脊液循环障碍，从而引起脊髓空洞症，临床上称为小脑扁桃体下疝畸形。脊髓空洞症的其他诱因多见于感染。

脊髓空洞症临床分为五个阶段，早期、中期和晚期，中期又分为中前期、中后期和中晚期。具体分析方法综合了空洞大小表现和病情等因素。一般早期诊断恢复目标较高，晚期患者病情较重，恢复缓慢而困难。 具体来讲，早期争取脊髓空洞消失或者无症状，达到临床治愈，中前期目标争取最大程度好转或者改善后再向治疗跃近，中后期目标先求稳定，再求改善。中晚期目标先使病情逐渐缓慢发展下来，再求稳定下来而进行好转。病情晚期仅能做到维持和支持。脊髓空洞症发病晚期，临床致残率非常高，重者可以出现呼吸功能障碍。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿瘤等都会造成脊髓空洞。解决脊髓空洞症，首先要明确病因，如果为小脑扁桃体下疝造成，需解决小脑扁桃体下疝，包括后颅窝骨性容积扩大、硬膜扩大。下疝严重的患者需要切除小脑扁桃体、四脑室正中孔扩大、枕大池重建。 如果单纯由于小脑扁桃体下疝造成脊髓空洞，通常进行寰枕减压，手术步骤包括骨性减压、硬膜扩大修补、下疝切除、正中孔探查疏通。目的是希望在寰枕区能造成脑脊液通畅的生理状态，达到治愈脊髓空洞症的目的。

脊髓空洞症是神经系统疾病，脊髓空洞的形成与先天有一定关系。患者出现感觉的分离现象，触觉消失，痛觉存在。除此之外，还可以出现肌肉萎缩等情况，出现空洞的表现要做脊髓核磁判定是否有脊髓空洞症。 判断是脊髓空洞症疾病，可以用神经营养药改善麻木、肌肉萎缩等症状，同时还可以用中药改善临床症状。脊髓空洞也可以采用神经外科手术，临床上采用中西医结合的手段治疗，是否手术要根据脊髓空洞的严重程度，以及造成临床症状的轻重来决定，也要临床随访，观察症状是否明显加重，如果有明显加重的情况，可以采用手术治疗手段。

根据脊椎空洞症原因，可以选择不同手术方式。最常见原因为先天性小脑扁桃体下疝，也称为Chiari畸形，是由于后颅窝容积减小，比如先天颅底凹陷或扁平颅底，部分患者还合并有小脑扁桃体肥大，导致颅骨容积减小。本应在颅腔内的小脑扁桃体，通过枕骨大孔疝入颈部椎管内蛛网膜下腔，压迫周围脊髓，影响脑脊液循环，引起空洞，需进行后颅窝减压和颅底重建。需要通过手术，将枕骨大孔打开，增大后颅窝容积，适当去掉部分颅骨，形成后颅窝减压，同时通过手术，行周围缝合和硬膜重建，做颅底重建手术，改善周围脑脊液循环。手术过程中，根据患者先天性小脑扁桃体下疝程度，选择是否打开硬脊膜，是否进行小脑扁桃体切除，均要根据影像结果与受压程度决定。

脑脊液在脑室系统里异常聚集，在蛛网膜下腔形成一个囊状，叫蛛网膜囊肿。如果脑脊液异常聚集在脊髓中央管里，叫脊髓空洞症。脊髓空洞症、蛛网膜囊肿和脑积水，都是脑脊液循环障碍的一个表现，只是发生的部位不同。蛛网膜囊肿可以造成局部的脑组织受压，表现为相应部位的功能异常。