脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症通常是一种先天性的疾病，多数患者是在小脑扁桃体下疝畸形、寰枕部畸形基础上继发的。有一部分患者是由于脊髓栓系综合征，在此基础上继发脊髓空洞症。所以脊髓空洞症多数情况下是先天性的，但是该病并非因细菌或者病毒引起，所以并不具有传染性。另外，还有少数的空洞症患者是由于脊髓梗塞或者脊髓外伤之后，造成局部神经细胞和胶质细胞吸收形成的，这种后天性的脊髓空洞症也和传染没有关系。所以脊髓空洞症本身并非是传染性疾病。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症绝大多数是需要进行治疗的，特别是由于小脑扁桃体下疝和寰枕畸形引起的脊髓空洞症，以及由于脊髓栓系引起的脊髓空洞症。这些脊髓空洞症如果不经过有效的手术治疗，空洞会进行性发展，从而造成逐渐加重的神经功能障碍，患者可以出现肩背部、上肢，乃至整个躯干的痛温觉丧失。还可以出现受累部位的肌肉萎缩、夏科氏关节炎，严重的患者还会出现双下肢的截瘫、大小便失禁等十分严重的神经功能障碍。如经过及时手术治疗，这些情况多能得到有效控制，有效的避免严重神经功能障碍的进展。所以，对于脊髓空洞症的患者，还是应该积极考虑手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是缓慢发展的脊髓退行性疾病，可以由于先天性、退行性、外伤性、肿瘤性或炎症性疾病引起。在影像学上，CT检查时常可以见到脊髓髓内边界清楚、脑脊液密度的囊腔。如果脑脊液蛋白含量较高，则不容易发现。在CT脊髓造影上，脊髓空洞表现更加明显而突出，主要表现为对比剂可以进入空洞内，从而显示为髓内高密度影。脊髓空洞诊断的最佳影像学方法是磁共振检查，能够明确病变的存在，确定空洞的范围和大小，并观察脑脊液和囊内液体的动力学变化，还能发现脊髓肿瘤、小脑扁桃体下疝畸形等。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症主要是由于脊髓中央部形成空洞，从而出现受损节段分离性感觉障碍，所支配区域肌肉萎缩及营养障碍等临床表现。具体临床表现为：1、感觉症状。在疾病的初期可以出现病变侧痛、温觉缺失，但触觉及深感觉正常，就是分离性感觉障碍。患者通常是因为烫伤、刺伤或割伤，才发现痛、温觉缺失。痛温觉缺失在后期病情发展过程中会逐渐扩大范围，如果累及到三叉神经，也可造成面部外侧区域的痛、温觉减退或者缺失。2、运动与反射障碍。患者可以表现为一侧肌肉无力、萎缩、肌张力降低，也可有肌束颤动、腱反射减低等。3、营养性障碍。病损节段区域可以出现皮肤增厚或者菲薄，也可出现由于烫伤之后导致的无痛性溃疡。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是各种原因引起的一种脊髓的髓内疾病，如果由富有经验的神经外科医生，在全面评估的基础上，明确找到脊髓空洞症的病因，并采取针对性的手术治疗，手术成功率在90%以上。绝大多数经过正规治疗的患者，在治疗之后，脊髓空洞能够逐步缩小乃至完全消失，患者的症状能够得到有效控制，甚至完全改善。所以对于脊髓空洞症患者，应该尽可能到大的医疗中心，找经验丰富的神经外科医生来进行手术处理。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症中晚期治疗主要是以手术治疗为主，因为中晚期患者多数会合并相应神经功能症状，比如分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩及皮肤、关节营养障碍等。手术方式主要根据具体情况而定，如果合并Chiari畸形、扁平颅底、第四脑室正中孔闭锁，可以采用手术矫治，手术方法主要是进行椎板及枕骨下减压术。对于空洞，可以考虑进行空洞引流术。除此之外，由于该类疾病患者常常合并感觉减退、痛温觉缺失，需要防止烫伤、切割伤或冻伤等。

脊髓空洞症属神经外科疾病范畴，由各种原因导致的脊髓中央管扩大，形成脊髓的积水即为脊髓空洞症。脊髓中央管扩大，通常有颅底的凹陷，相当于扁桃体下疝畸形，可导致脊髓空洞形成。脊椎空洞是一种影像学诊断，椎管肿瘤、视网膜肿瘤均会在肿瘤上下方形成空洞，均属于脊髓空洞症范围。该疾病需根据病情不同，采取不同的方式进行治疗。

脊髓空洞症会影响脊髓神经功能，从而造成一系列危害。临床上最常见的表现是痛觉和温觉消失，此时患者容易发生烫伤和冻伤；脊髓空洞症进行性发展时还会影响脊髓和脊神经支配的运动功能，这时患者会出现肢体无力，单侧或双侧肢体的肌肉萎缩，萎缩以后，肢体运动会越来越困难。如果下肢萎缩严重，无法支持身体躯干，这时病人还可出现瘫痪。 如果脊髓空洞症累及到腰，腰骶部脊髓圆锥等部位，患者还会出现大小便功能障碍和性功能障碍等表现。此外，该病还会出现关节的无痛性肿胀，即Charcot关节，可出现关节畸形，也可出现肢体变形。所以脊髓空洞症的表现较为多样。

脊髓空洞症若不给予治疗，寰枢椎脱位患者，脑干功能受损会愈发严重，四肢瘫痪，呼吸功能、生命体征越来越差，可导致死亡；第四脑室的脑积水或小脑扁桃体下疝严重的患者，可直接压迫脑干和颈髓，影响患者呼吸、走路及生活，患者存活时间较短，单纯的脊髓空洞症患者，寿命常与正常人无异。脊髓空洞症治愈后，患者可持久存活；并发症较多者，可会致残或致死。

脊髓空洞症的手术费用目前无统一标准，与手术方式、所在地区、医院等有关。一般来说，单纯减压手术费用在4万-5万元左右；联合分流手术，费用在5万-6万左右；由于肿瘤导致脊髓空洞症，肿瘤手术费用在5万元左右。应在医生指导下根据自身病情选择适合的手术方式。