脊髓空洞症

脊髓空洞症可以治疗，但效果不确切，脊髓空洞症部分原因不明确，部分儿童到门诊就诊拍片无意中发现脊髓空洞，需观察空洞范围以及临床症状。如果发现空洞较小，而手脚活动、感知觉正常，不需要治疗，观察即可。但部分患者脊髓空洞较明显，空洞范围较大，涉及节段较多，可以采取手术治疗，首先检查是否存在相关原因并进行相应处理，具体如下： 1、脊髓栓系：可做手术栓系松紧； 2、脊髓肿瘤：可切除肿瘤； 3、脊髓外伤：长期骨折压迫或里面产生纤维粘连，也可对症处理； 4、其他：如果找不到原因需观察是否为单纯脊髓空洞相关症状，目前可以当作脊髓积水，可以做类似于脑积水分流手术，做脊髓空洞分流手术。随着医疗器械进步，现在有专门针对脊髓空洞做分流的设备，临床效果不错。所以，脊髓空洞治疗效果需结合病变范围以及相应症状，以及是否存在相关直接原因。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞是一种慢性进行性脊髓疾病，积极进行治疗是关键，保持良好心态，及时接受检查并进行手术治疗，有希望达到与普通人相近的寿命。若小脑扁桃体下疝畸形长期得不到治疗，常见有以下几点危害：1、脊髓空洞进行性发展，易引起肢体感觉运动功能障碍、肌肉萎缩，甚至运动功能丧失；2、脊髓功能进行性向骶尾部发展，甚至会累及脊髓圆锥出现大小便失禁及肢体瘫痪等情况；3、脊髓空洞向延髓发展，引起患者出现吞咽困难、饮水呛咳，进食时易发生误吸或者窒息，随时危及生命。

脊髓空洞症能否被治愈主要取决于能否找到引起脊髓空洞症的原因，大部分脊髓空洞症如果能够进行完善的检查并且明确病因，最后接受神经外科手术治疗，通常都能够被治愈。所以患有脊髓空洞症的患者并不需要过于担心和焦虑。从临床角度分析发生脊髓空洞症的原因主要有以下几类：1、小脑扁桃体下疝和颅底凹陷，以及扁平颅底引起的脊髓空洞，通过环枕畸形减压术、小脑扁桃体部分切除术以及硬脊膜囊的重建等外科手术治疗方式，最终可以实现治愈；2、患者出现髓内肿瘤比如室管膜瘤、血管母细胞瘤等造成的脊髓空洞，经过神经外科手术进行切除室管膜瘤以及血管母细胞瘤，脊髓空洞症也可以完全恢复至正常；3、患者骶尾部的脊髓拴系或骶尾部的脂肪瘤造成髓圆锥的脊髓空洞，经过脊髓拴系松解手术或脂肪瘤切除术，最终也能够恢复患者的症状。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种： 1、寰枕区骨性减压术，即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压； 2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点； 3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除； 4、脊髓空洞分流术； 5、脊髓空洞转流术。 小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。 总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。

小脑扁桃体疝术后分为两大类。分析如下：1、缓慢的小脑扁桃体下疝：由于这类小脑扁桃体下疝是缓慢的下疝，常不会在短时间内危及患者的呼吸和心跳。患者一般以脊髓空洞症，肢体麻木、疼痛，肌肉萎缩等为主要表现。经过手术后，脊髓空洞症逐渐缓解，症状也能逐步改善，大部分患者术后恢复非常顺利。有一部分患者术后会有间断性发热，需要进行腰大池置管引流方法进行治疗，总体恢复比较理想；2、急性的小脑扁桃体下疝：由于各种类型的颅内占位性病变引起，这时患者的心跳、呼吸等基本生命体征常会受到威胁，即使进行手术治疗，仍可能在一段时间内生命体征不稳定，并且大部分患者会处于长期昏迷状态。有一些甚至出现植物生存状态。总体来说，由于占位性病变引起的急性小脑扁桃体下疝，术后预后很不理想，可能需要长时间的呼吸机辅助呼吸和基本的生命支持。部分患者难以完全恢复正常，甚至在很长时间内处于昏迷，并且随时可能由于并发症危及生命。

脊髓空洞症主要是脊髓软组织出现的慢性退行性病变，脊髓是一个软组织，CT检查软组织并不是首选，通常脊髓空洞症首选影像学检查方法为磁共振检查。 如果想要在CT上看到脊髓空洞症，多需借助外部造影剂做脊髓造影，间接观察脊髓空洞病变影像情况。但由于外注造影剂是一种有创检查，故常规对于此类疾病的影像学检查方法上并不作为首选。建议如果有怀疑脊髓空洞症情况下，首选磁共振检查。

神经源肌肉萎缩包括中枢神经病变导致的肌肉萎缩、周围神经病变引起的肌肉萎缩。神经源肌肉萎缩可能是前角细胞神经元病变导致的肌肉萎缩，或肌电图检查，提示神经源性肌肉损伤导致的肌肉萎缩，需要区分具体病因进行治疗。绝大部分神经源性肌肉萎缩治疗都比较困难，如脊髓空洞症、运动神经元病。 如果是运动神经元病引起的肌肉萎缩，治疗确实相当困难。但目前存在药物可以延缓疾病进展，而有些治疗方法，如基因治疗以及其他治疗方法正处于摸索的过程中。对于此类患者建议加强护理，防止并发症的发生，从而获得较好的预后。

左后背发麻的病因较多，出现这种情况最好去医院就诊，以免延误病情。常见疾病如下： 1、脊髓压迫症，各种原因导致下颈部以及胸部的脊髓压迫，都可能出现背部麻木。比如脊髓内外的囊肿、肿瘤、转移瘤、硬膜外转移癌、下颈椎或胸椎病变、椎间盘突出、后纵韧带钙化、黄韧带肥厚等； 2、下段颈髓与胸髓的炎症、脱髓鞘病变或血管病变等，可以引发左后背麻木； 3、下颈段与胸椎的脊髓空洞症，局部神经损伤也可以导致左后背麻木； 4、一些抑郁、焦虑或者躯体化障碍的患者，也可以出现背部麻木，可为单侧也可为双侧； 5、极少数情况下，心肌缺血或心绞痛也可以导致不典型的后背部麻木。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞（症）的治疗方法，每一种类型、方法不一样。比如，寰枢椎的脱位，考虑先复位再固定，让它不再错位。寰枢椎不稳定类型的脊髓空洞，它也分好几种，或者是单纯型，单纯型的考虑分流的手术。两联征从神经枕下减压术来说，叫为第四脑室出口的再通术，打开以后再通。再通术有两种方式，一种是复位，一种是减压、扩大出口。如果合并脑积水，还把它看为第四脑室的扩张性脑积水，可以采用脑积水治疗的方法，也可能采取侧脑室腹腔分流术、第四脑室分流术，所以这种方法只是针对这个病。如果手术失败，并发症还有另一套治疗，比如骨科做手术，可能会从口部或者喉部出现脑脊液漏，枕下手术也可能会出现脑脊液漏，漏到外头，叫脑脊液漏，漏到里头形成一个大包，叫假性的脑膜膨出，这种症状都比较重。分流手术就会引起分流的感染和分流管的堵塞，这些病症以后会引起更多的病。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓空洞症，其实就是脊髓的一种慢性、进行性的病变，它主要的特点是脊髓内形成管状空腔结构。它的症状主要分为三大方面：第一方面，感觉的症状。因为当脊髓累及到每一个节段的时候，会出现单侧上肢、胸段、腰段感觉的障碍，比如痛觉、温觉的丧失或者减退。第二方面，运动的症状。如果涉及到脊髓前角，形成瘫痪的症状，表现为肌肉无力、肌张力下降。肌张力下降，通俗的解释是肌肉没有骨骼经络的感觉。如果累及到咀嚼肌，会涉及到咀嚼肌肉的无力。第三方面，自主神经损伤的症状，比如少汗、多汗，以及皮温的降低、指甲角化过度等。