脊髓空洞症

若为小脑扁桃体下疝引起的空洞或畸形、栓系引起的空洞，通常建议手术治疗，其存在明确手术指征。但是当空洞比较小、症状较轻、无确切原因时可进行观察治疗。脊髓空洞的药物治疗几乎无效，当空洞大到一定范围时，无论是否明确病因，均需接受手术。若无原因亦可选择进行脊髓空洞-胸腔分流术。 脊髓空洞症通常可引起痛温觉的分离，可引起肌肉萎缩，也可引起双下肢无力。通常对于脊髓空洞需要明确其形成的原因。脊髓空洞较少单独形成，40%以上的患者由小脑扁桃体下疝引起；还有一部分患者是由于畸形，大概占到10%-15%；小部分患者是医源性的原因所引起，比如以前进行过肿瘤手术，术后发生感染、粘连等；化脓性脑膜炎或结核导致粘连、炎症亦可造成脊髓空洞；极少部分为特发性空洞，原因尚无法明确。

不同疾病类型导致的脊髓空洞手术效果不同，超过40%的脊髓空洞由小脑扁桃体下疝引起，此时仅需进行后颅窝减压即可。部分患者除小脑扁桃体下疝外合并有颅颈交界区不稳，对于此类疾病进行减压手术或稳定手术，70%-80%患者可达到较好的效果，即能够缓解部分症状或者使症状不再加重。 而对于结核或者化脓性炎症引起的脊髓空洞，这种情况下通常需进行广泛的粘连松解，即硬膜扩大、重建，此类情况效果较差，存在欠缺。若为外伤造成的畸形，矫形后需进行空洞的分离、分流，手术效果较为理想。 因此，不同原因导致的脊髓空洞手术效果差异较大。

脊髓常见囊性病变包括脊髓空洞症和脊髓积水症。两种表现存在相似之处，脊髓空洞症是指髓内囊性病灶与中央管间无交通，可见于肿瘤、外伤后。脊髓积水症是髓内囊性病灶与中央管相通，多为先天性，常伴有颅颈交界区畸形、Chiari畸形等。临床影像诊断工作中很难将脊髓空洞和脊髓积水两种情况区分，所以目前业内人士习惯将两者统称为脊髓空洞积水症。该病在临床常见于20-30岁，男性多于女性，起病较隐匿，病情进展缓慢，有时病程可长达数10年。典型临床表现是感觉分离，患者会出现节段性疼痛、痛温感觉消失，但触觉正常。 MRI检查是诊断该病最好方法，不但能确定病变存在，还能很好显示脊髓空洞积水症全貌，主要表现为脊髓内囊腔范围较长，以颈胸段多见，严重可累及整个脊髓长度。囊内液体呈脑脊液信号，囊内液体含蛋白增多时，T1加权信号可明显高于脑脊液，T2加权低于脑脊液，甚至与脑脊液呈等信号。脊髓空洞积水症诊断过程中MRI检查存在重要作用。需要与肿瘤内囊变进行鉴别诊断，必要时建议进行MRI增强扫描，单纯脊髓空洞积水症增强扫描病灶一般不会强化。

脊髓空洞症检查现在一般推荐核磁检查，从核磁检查中可以看到颈胸髓内有脊髓中央管扩张，甚至有时扩张较为严重，脊髓形态可能会增粗，脊髓皮质会变薄，中间完全是长T1、长T2液态结构，甚至中间会有分隔，但不会出现核磁增强、强化。脊髓空洞在核磁上可能呈现不连续、分节段，其与病因形成机制有一定关系。 病人最典型的症状为分离性感觉障碍，骨间肌、大小鱼际肌萎缩。如烫伤后无感觉、无力等症状，脊髓全长都有空洞有可能会造成大小便功能障碍，甚至肢体残疾。

脊髓空洞症最主要包括两个方面，即肌力异常和感觉异常。对于肌力异常，可以发现患者的患肢比上肢或下肢肌肉萎缩，包括三角肌、肱二头肌、肱三头肌等，局部肌肉萎缩的同时伴随肌力下降，并且这部分患者手部的精细活动也会逐渐减退。如果出现两侧肢体或上下肢肢体感觉异常，出现病理症状，此时要高度怀疑脊髓方面出现问题。 对于脊髓空洞症，通过影像学检查即可以明确诊断，核磁共振是最理想的检查方法，因为核磁共振可以明确脊髓空洞的部位，同时还可以明确脊髓空洞的大小。如果是上颈椎的脊髓空洞，特别是靠近枕骨大孔的脊髓出现空洞，可导致Chiari畸形，此种畸形对人体的功能影响较大，可能需要进行手术治疗，而不是通过保守治疗解决。

脊髓空洞症是神经系统疾病，脊髓空洞的形成与先天有一定关系。患者出现感觉的分离现象，触觉消失，痛觉存在。除此之外，还可以出现肌肉萎缩等情况，出现空洞的表现要做脊髓核磁判定是否有脊髓空洞症。 判断是脊髓空洞症疾病，可以用神经营养药改善麻木、肌肉萎缩等症状，同时还可以用中药改善临床症状。脊髓空洞也可以采用神经外科手术，临床上采用中西医结合的手段治疗，是否手术要根据脊髓空洞的严重程度，以及造成临床症状的轻重来决定，也要临床随访，观察症状是否明显加重，如果有明显加重的情况，可以采用手术治疗手段。

先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。 如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。 此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。

脊髓空洞症是因为各种原因造成脊髓局部破坏，从而造成脊髓形态学改变。现在的核磁共振检查能在早期时发现积水，中央管扩大，在T1上可看到低信号，T2高信号，即长T1、长T2信号。实际原因是畸形、病毒感染或者肿瘤造成局部中央管扩张，因为中央管周围结构与很多感觉传导束有关系，所以一旦破坏以后就会出现对称性、节段性、分离性感觉障碍，临床上患者一般会出现肢体麻木、痛温觉消失、触觉存在。 脊髓空洞症是多种因素造成的综合症状，因为临床症状和体征不一样，病人年龄也不同，就诊科室不同。有一部分小孩如果早期发现会有走路问题、肢体活动障碍等症状，可能会去儿科就诊。成人出现部分症状会更多的去神经内科就诊，一旦确诊后就会转到神经外科做手术。因为此类疾病手术已经是非常成熟技术，通过手术以后90%病人能得到症状缓解。

脊髓空洞症可以很好的进行治疗，脊髓空洞症本身并不是一种独立的疾病，可以见于很多种情况。例如小脑扁桃体下疝畸形，可以引起颈髓和胸髓的脊髓空洞症；脊髓髓内的室管膜瘤，可以引起头端和尾端的脊髓空洞症；脊髓栓系可以引起脊髓圆锥的脊髓空洞症；其他如脊髓外伤、脊髓梗死等情况，都可以引起脊髓空洞症。大部分脊髓空洞症患者，可以通过神经外科手术进行治疗，例如通过小脑扁桃体下疝切除，脊髓髓内的室管膜瘤、血管母细胞瘤的切除，脊髓栓系的松解手术，都能够使病变所伴发的脊髓空洞症得到很好的治疗。还有部分脊髓空洞症患者，脊髓空洞非常广泛，难以针对病因进行有效的处理。例如粘连性的脊髓蛛网膜炎引起的脊髓空洞症，由于空洞范围非常广泛，很难通过手术的方式加以处理，则可以进行脊髓空洞的分流手术，可以使脊髓空洞症得到优秀的治疗。由于外伤或者脊髓梗死所造成的脊髓小空洞，一般不会造成非常严重的神经功能障碍，在治疗上也并没有非常特效的治疗方法，临床上以随访观察和口服营养神经的药物为主要治疗方式。

脊髓空洞症是慢性、进行性神经系统疾病，根据空洞位置、大小、水平不同，而表现为不同症状。常见的脊髓空洞症的症状是感觉分离，即痛觉、温觉与触觉感觉分离。通常局部皮肤存在触觉，但对温度的感知能力会下降，可能会导致烫伤，从而诊断出脊髓空洞症。并非所有的脊髓空洞症患者均有上述症状，也可能根据部位、大小不同，而存在运动功能的问题。可能会出现瘫痪，表现为偏瘫、四肢瘫，也可能是不同阶段的单瘫，因此脊髓空洞症的症状不能一概而论。