脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症属于先天性的疾病，脊髓空洞症通常是由于寰枕部的先天发育畸形，以及先天性小脑扁桃体下疝畸形等因素引起，有时脊髓空洞症也可以由骶尾部的先天性脊髓栓系引起。脊髓空洞症也可以由后天性的因素造成，例如脊髓外伤、脊髓梗塞等原因造成局部的神经元和胶质细胞被吸收，形成空洞样改变。但是无论是先天性的因素，还是后天性因素造成的脊髓空洞，都与患者的遗传没有明确关系。所以，脊髓空洞症不属于遗传性疾病，亲代的脊髓空洞症不会通过基因遗传到下一代。

脊髓空洞症是神经外科疾病，需通过神经外科手段解决。Chiari畸形、小脑扁桃体下疝并发产生的脊髓空洞，可采取单纯后颅窝减压术、硬膜开放及扩大修补治疗，甚至后颅窝的钉棒植入固定，也可使脊髓空洞呈缓慢缩小趋势。临床较多患者经过适当手段治疗后，术后1周脊髓空洞减小，术后3-6个月复查，大部分患者的脊髓空洞比术前明显缩小，但临床症状需缓慢改善。

脊髓空洞症的治疗主要分为手术治疗和保守治疗： 1、手术治疗：属于对因治疗，脊髓空洞症多是小脑扁桃体下疝畸形，手术治疗方式包括后颅窝减压、硬膜扩大修补和切除下疝，不合并小脑扁桃体下疝畸形者，也可采用脊髓空洞分流手术； 2、保守治疗：对于病情较轻、空洞范围较局限的患者可采用保守治疗，以观察为主，避免劳累，定期复查，适当增加维生素B类药物和食品的摄入。

脊髓空洞症是指由于各种原因导致脊髓内形成管状空腔，从而导致的功能障碍。脊髓空洞症的发病原因较复杂，可能与先天畸形、肿瘤、颈椎病等有关。脊髓空洞症不是不治之症，只要明确发病原因，针对病因及时行手术治疗，大多数患者可达到临床治愈。

脊髓空洞症是一个慢性神经损害性疾病，做完治疗和干预后，神经恢复是一个漫长阶段，坚持康复保养，治疗2-3年。主要原则是防寒保暖、避免劳累、调节心情、劳逸结合，具体如下： 1、避免劳累，注意休息，不要从事中等体力以上的劳动，切忌对抗性体育锻炼等项目，不做剧烈性活动或长期消耗性活动； 2、增加营养、平衡膳食，适当做药膳进补，尽量做出饮食计划或一周食谱，坚持2-3周就能习惯； 3、中医中药调养体质，按照康复计划，定期进行中医诊治，运用活血化瘀、益气养血、舒筋活络等中成药； 4、康复理疗、保健养生，可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目，增加疾病知识，注意防病治病，重视自我保护原则； 5、得了脊髓空洞症不要害怕，一定要保持乐观愉快的心情。

得了脊髓空洞症，可以练瑜伽。无论手术还是没有手术，无论手术前还是手术后，保养或者体育锻炼都是必须的。无论进行哪种活动，都应该尊重一个尺度，就是避免劳累。不追求有氧运动，没有必要像运动员那样大汗淋漓，保持小活动量，只要达到身心愉悦即可。 很多患者为改善肌肉萎缩状况，或者想改变肌肉萎缩症状，给自己制定每日游泳、跑步、举重、健美等一些计划。这些运动强度非常大，不但没有起到保养作用，反而会加重病情。提倡最基础身体活动是散步，有条件的患者可以选择打太极拳、练瑜伽，避免做消耗性大的对抗性体育运动，如篮球、羽毛球、游泳、排球等。 此外，避免进行长时间消耗性的大娱乐活动，比如长期上网、看电视、打麻将、熬夜等，都不利于脊髓空洞症的康复和症状恢复。

颈段脊髓空洞症可治疗。对于临床上部分没有症状的颈椎脊髓空洞症可先给予观察，过3-6个月复查核磁即可，目前诊断以核磁为准。 一部分有症状、症状轻微，可先保守用药物对症治疗。而对症状发展较迅速且症状较突出，临床上需进行外科干预。外科干预方法适用于合并潜在病理生理因素改变，如合并小脑扁桃体下疝，可进行后颅窝减压，手术简单，创伤也很小，2/3的病人可达到效果。还有一部分病人可采取空洞分流，经空洞分流到腹腔、胸腔、蛛网膜下腔。

脊髓空洞症是慢性、进行性脊髓疾病，主要发生在脊髓内的重性、囊性改变，患者出现脊髓空洞症后，多有感觉、运动障碍，这种情况下怀孕，会产生痛温觉障碍，如洗手、洗脸、洗衣服，水过烫也没感觉，故易烫伤，一定要避免烫伤。 有时走路腿会发僵，易跌倒，所以怀孕期间注意预防跌倒。且无特效药，可服用维生素，如B族维生素类。脊髓空洞症对胎儿无太大影响，正常婚前检查即可，避免引起过大的恐慌。

脑脊髓空洞症应称为延髓脊髓空洞，因空洞发生在脊髓，脊髓包括颈段、胸段、腰段，向颅内发展可到脑干的延髓部分，即延髓脊髓空洞。且延髓是生命中枢，也有些颅神经核积聚。 延髓脊髓空洞可出现后组颅神经症状和生命体征改变，发展严重时有生命危险，如吞咽困难、咳嗽无力、呼吸改变、面部感觉减退、舌肌萎缩等症状。该部位空洞相对较少见，极少数才有严重表现。

脊髓空洞症是一种特殊的疾病，是由于脊髓的中央管发生不全梗阻导致的中央管扩张，会造成相应的神经功能障碍。轻者会造成肢体功能的麻木，个别严重的会造成脊髓的压迫性萎缩，患者出现肢体无力，甚至存在瘫痪风险。 脊髓空洞症的手术方式包含局限性引流。但如果是大型疾病，引流可能也没有效果，空洞可能已经形成。但是引流之后压力得到解除，症状也许能够减轻。至于手术相应的并发症，其实与脊髓结构相关。如果脊髓空洞非常大，已经造成脊髓压迫性萎缩，手术后患者的原有症状可能无法解除，只能通过手术降低进一步进展，避免造成严重的瘫痪等功能障碍。 此外，脊髓空洞症手术后患者都要面临感染的风险，术后感染始终是任何手术均必须面临的问题。所以良好的控制感染、预防感染十分关键。此外，手术后也会面临再出血的风险，因为手术中会损伤到血管。若由于血压波动等因素又出现新发出血，在这种情况下也需要进行积极的干预，包括再次手术。