脊髓空洞症

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿瘤等都会造成脊髓空洞。解决脊髓空洞症，首先要明确病因，如果为小脑扁桃体下疝造成，需解决小脑扁桃体下疝，包括后颅窝骨性容积扩大、硬膜扩大。下疝严重的患者需要切除小脑扁桃体、四脑室正中孔扩大、枕大池重建。 如果单纯由于小脑扁桃体下疝造成脊髓空洞，通常进行寰枕减压，手术步骤包括骨性减压、硬膜扩大修补、下疝切除、正中孔探查疏通。目的是希望在寰枕区能造成脑脊液通畅的生理状态，达到治愈脊髓空洞症的目的。

小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症是一个疾病的两个阶段。小脑扁桃体下疝是颅颈交界处的一种先天畸形，由于后颅窝狭小导致的一种先天性疾患，如果疾患加重可以引起脊髓空洞。小脑扁桃体下疝治疗根据下疝程度，有以下不同手术方法： 1、下疝较轻，无临床症状，可以临时进行观察； 2、下疝程度较重，出现相应症状，例如颈部麻木、肢体麻木，伴随脊髓空洞，可以进行局部骨性减压，症状继续加重，根据下疝程度以及后颅窝狭小程度，可以进行小脑扁桃体切除以及骨性减压； 3、脊髓空洞特别严重时，可以采取脊髓空洞分流术。 所以该病在不同阶段、不同程度，采取的手术方法也不同，但是总体目的是要恢复后颅窝狭小体积起到改善症状、延缓病情进展的目的。小脑扁桃体下疝伴随脊髓空洞需要根据小脑扁桃体下疝程度，脊髓空洞程度以及患者年龄、症状，进行不同手术方法治疗。

脊髓空洞症是常见的疾病，是多种因素引起的综合征。脊髓空洞症儿童、青壮年比较常见，男性要比女性高三倍。其中很大一部分原因是先天畸形，先天畸形即在胚胎期发育异常所致。山西是畸形高发区，其原因是在胚胎期可能叶酸补充不够。山西省卫健委就曾经在10年之前就有一个工程，即在怀孕期间要吃维生素类叶酸来补充，这样会很大程度降低此疾病的发生。 脊髓空洞是因肿瘤造成，因为肿瘤造成的病例，属于比较散发的情况，在中年比较多一点。因为病毒感染即脑膜炎、脊膜炎造成局部粘连，造成脑脊液循环障碍形成脊髓空洞，该类型在任何年龄段都可以发生。

小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，则病情比较严重。但是该病一般是缓慢进展的疾病，因此不会在很短的时间内，直接对患者造成危及生命的风险。大部分患者的症状是进行性加重，但是脊髓空洞症进行性发展时，常会出现脊髓空洞症对应阶段的神经功能障碍。例如肩背部的疼痛、麻木、上肢疼痛、肩关节、肘关节的夏科氏关节炎、上肢和手部肌肉萎缩，特别是大鱼际肌、小鱼际肌和骨间肌的肌肉萎缩，患者常形成一种爪形手样改变。同时由于肩关节和肘关节的夏科氏关节炎，常会造成患者出现肩关节、肘关节的肿胀、僵硬，甚至严重影响患者的日常生活。由于脊髓空洞症对应阶段的痛、温觉的消失常会出现烫伤、冻伤等表现。部分脊髓空洞症进行性发展，还会累及下肢，造成下肢的感觉、运动功能障碍，严重的患者有发生瘫痪的风险，同时还有可能造成大小便功能障碍。由此可见，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，可能会发展成为非常严重的一种情况，因此应该及早诊断、及时治疗。

一般颈椎部位的脊髓空洞症患者症状比较明显时，需要进行手术处理，常见操作如下：1、分流：对于空洞要进行分流术，可进行局部分流、其他部位分流；2、同期处理Arnold-Chiari氏畸形：部分患者常伴随有Arnold-Chiari氏畸形，此时单纯进行脊髓空洞症的分流效果通常不好，起不到去除脊髓空洞的目的，部分症状也不能有效缓解。所以针对此类患者，一般建议进行Arnold-Chiari氏畸形的同期处理，包括骨性结构的磨除，以及硬膜囊的减张手术等。通过上述处理，患者的脊髓空洞症可以获得比较有效的缓解，尤其是症状会得到比较好的缓解。

小脑扁桃体下疝包括两种情况：1、小脑扁桃体下疝畸形：是一种先天性畸形，常引起脊髓空洞症和一系列的神经功能障碍，比如手部骨间肌、鱼际肌肌肉萎缩，肘关节、肩关节的夏科氏关节炎，还可以引起前胸后背部的痛温觉消失等一系列症状。主要通过环枕部的畸形减压、硬脊膜囊扩大成型，必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，才能得到有效治疗，对于改善患者神经功能十分有帮助；2、急性脑扁桃体下疝：常由于各种类型的颅内占有性病变引起，也可以由于脑挫裂伤、颅内血肿、脑出血等因素所造成。常会危及患者的心跳和呼吸，使患者出现心律不规整、呼吸不规则以及血压不稳定，严重时可能会出现心跳呼吸骤停。对于有急性小脑扁桃体下疝迹象的患者，应该快速大剂量的静脉输注脱水药物，来迅速降低患者的颅内压，同时积极完善相关检查和手术准备，采取急诊手术的方式处理颅内的占位性病变，这样才能有希望使患者获得挽救。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞症是非常常见的一类疾病。这种疾病有两种看法，一种是经典的神经外科脊髓空洞，还有一些主要的原因就是空洞并不是空洞，里头有水占着，所以叫脊髓积水或者脊髓积液。脑积液科研究，它可以称为第四脑室扩张性的脑积水。尽管（第）四脑室没有扩大，但是延续到下边的脊髓中央管里整个扩张，相当于第四脑室扩张。原因主要是第四脑室出口堵拦、脑积液循环到第四脑室出口堵住以后集聚、膨胀起来或者渗到哪个地方，所以叫脊髓空洞。脊髓膨胀的损害了，还会引起很多的症状，比如疼痛的感觉消失了，触觉仍然存在，还可以出现手指末端的烫伤，营养不良，经常割伤也不知道，这叫感觉痛觉和触觉的分离。有两种分类，一类是寰枢椎半脱位引起来的错位，引起小脑扁桃体下疝，最后引起脊髓空洞。另一种神经外科常见，也是脊髓空洞。第一种，神经结构错位性，是力学原因引起来的力学错位。第二种，原因比较少见，颅底也叫脑底感染，慢性感染引起了一些脊髓的空洞，（第）四脑室出口全部黏连，这种手术很危险。第三种，肿瘤型的。常见的脊髓内叫室管膜瘤或者脊髓内的，叫血管网织细胞瘤，比较常见有囊性的东西。如果创伤以后脑子萎缩引起来继发性的脊髓空洞，脑科经常说的是错位型感染，错位型的小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞，现在分为三种：一种是没有小脑扁桃体下疝，它也脊髓空洞；另一种叫两联征，脊髓空洞和小脑扁桃体下疝两个都存在叫两联征；还有一种脑积水加上小脑扁桃体下疝，再加上脊髓空洞叫三联征。这三联征的治疗方法都不太一样，所以脊髓空洞还是比较复杂的。另外，特别注意的是脑底感染的类型，脑底感染的这种类型，影像没有区别，其实四肢无力，走路非常迟缓，有的还合并脑积水，这种病人尤其注意不要按照这种方法治疗，按照这个方法治疗有很严重的并发症发生。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
临床上很少有一家人得一个或两个同样的疾病，但是特别少见的文献报道也有可能。好比颅脑的发育畸形，颅脑的发育的畸形和寰枢椎的发育畸形，是有遗传的，一般因为小脑扁桃体下疝，很难说它不是遗传，有人叫后颅窝狭小，很多人说有遗传，因为小孩得，但是只遗传一个，不是好几个人，所以现在只能说是不是先天性，不是遗传性。大多数不是遗传，有的是合并感染，都是后天的，脑出血引起，或者脑积水引起来，有的是小脑，小脑发育不良引起来的，整个造成后颅窝的狭小引起来的综合因素，不能说所有人都遗传，但是个别的有一些倾向。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞，叫自然史，与经过治疗以后能活多久两个概念。第一个概念是自己不治疗，跟它的类型有关系。如果是寰枢脱位，会越活动越不稳，脑干功能受损越来越重，四肢瘫痪，呼吸功能越来越差，生命体征越来越不好，会死亡。如果是（第）四脑室的脑积水或者下疝的很厉害，直接压迫脑干和颈髓，影响呼吸、走路、生活，活得时间会比较短。如果是单纯的空洞，并不太重，有的人可以持续的像正常人一样。现在的病人很多会手术治疗，手术治疗决定治疗的水平。如果治疗好，会持久的活着。如果有并发症，尤其很危险的并发症，造成脑脊液漏和脑脊液感染，又会引起腰大池引流，脑室引流可以引起颅内感染，这种病人有可能不是致残就会致死。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者的饮食一般没有特殊的限制，但是多数情况下强调以富含蛋白质且比较容易消化的食物为原则，可以适当吃一些水果、蔬菜以补充维生素。如果有条件的患者，建议可以吃一些核桃、乌鸡、骨髓、脱脂牛奶、豆浆、海参等食品，以及其他富含磷或者卵磷脂的食物，这样有助于发挥营养神经的作用。对于有后组颅神经麻痹的患者，进食过程中要注意特别防止呛咳，严重的患者可以留置胃管，以防进吸引起肺炎。