脊髓空洞症

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
正常的脊髓是一个长的柱条状的，在咱们的脊柱内，但是这个长的柱条状它的中心的部位实际上是有一个很窄的、一个管状的一个结构，我们称之为中央管，这个中央管扩张了之后，就会在脊髓的内部造成一个类似于空洞一样的结构。类似于咱们的树，当你缺水或者营养不好或者有病虫灾害的时候，树的中部就会变空一样，大概道理是这样的。脊髓空洞出现往往是有一定的原因，比如最常见的是小脑扁桃体下疝畸形，其他的比如脑膜炎，外伤，还有脊髓内部的肿瘤都可以造成这样一个中央管的扩张，形成类似于空洞的一个改变，我们就称之为脊髓空洞症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是由许多病因引起的，治疗上以手术治疗为主，一般应积极寻找病因，针对病因进行手术治疗，如由小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞（症），多采用后颅窝减压术，对于寰枕部前方畸形，压迫所致的脊髓空洞（症），可以考虑前路减压（术），经口咽入路，切除病理性骨畸形。对于没有明确病因引起的脊髓空洞（症），而且空洞程度比较严重的患者，可以考虑脊髓空洞分流手术。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
在颈椎位置出现脊髓空洞症，一般考虑是与颅颈交界处畸形、颅底凹陷以及小脑扁桃体下疝有关系，这些会压迫脊髓的中央管，容易导致出现中央管的扩张，形成脊髓的空洞症。这首先要进行检查，来明确需要做一下颅颈交界处CT磁共振检查，如果检查确实是因为上述原因导致的，可以通过手术治疗，通过药物以及其它的保守治疗是没有作用的。可以进行后颅管减压、小脑扁桃体切除以及硬脑膜扩大修补，这样能够解除压迫，有助于脊髓空洞症的恢复。有一部分术后复查会空洞明显减小，如果是术后无效或者是检查没有上述情况，可以进行脊髓空洞蛛网膜下腔分流，在空洞和蛛网膜下腔放置引流管，这样能够将空洞内的积液引流到蛛网膜下腔，然后通过脑积液循环吸收，也能够减小空洞，改善症状。

脊髓空洞治疗的方法如下： 1、Chiari畸形并发的脊髓空洞：神经外科需针对病因治疗，常规采取后颅窝减压术，将小脑扁桃体及卡压神经等骨质结构部分取出后，将环枕筋膜进行松解，也可开放部分硬膜，达到局部减压的目的； 2、胸段脊髓空洞：如单纯空洞，可做空洞胸腔引流，即后正中打开一节椎板，将分流管放入空洞内，另一端引到胸腔内； 3、髓内肿瘤：如食管膜瘤引起的脊髓空洞，肿瘤切除后脊髓空洞即可消失。

脊髓空洞症的手术方式较成熟，治疗效果较好，术后需进行复查，术后1周、术后3个月、术后半年，需观察脊髓空洞变化。先天性疾病导致的脊髓空洞，如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝形成的脊髓空洞，经后颅窝的减压及硬膜扩大，甚至小脑扁桃体部分切除，通过以上手段治疗，脊髓空洞会在短期内有明显改善。髓内肿瘤患者通过手术治疗效果较好。

脊髓空洞症表现为表现脊髓里有空洞，空洞可以产生神经功能的症状，造成神经功障碍。但是疾病往往并不是空洞的问题，空洞一般是继发于髓内肿瘤，肿瘤出现以后产生空洞。首先要治疗肿瘤，肿瘤切除这空洞自然就解决。其他的空洞症，为颅颈交界的地方，头颅跟颈椎交界的地方生长畸形，导致脑脊液的障碍造成空洞。这种病患要处理畸形，因为畸形不单是空洞，还会造成头颅负重不稳，会产生一系列的神经症状，甚至有生命的危险，所以要治疗颅颈交界的畸形。 畸形处理手术以后，需要进行支撑，因为要调整位置，患者需要戴一段时间是颈围做支撑。这个时候，恢复足够强度之前，要小心二次损伤。所以一些动作上要注意，要带好保护性支撑，避免做危险的动作，需进行适当的锻炼。这些患者很容易发生脑脊液漏的情况，所以要小心脑脊液漏的发生。患者要加强营养，促进肌肉、组织、脑膜的生长，促进恢复。这些患者大多伴随术前原有的神经功能障碍，术后这段时间的恢复中，也需要进行功能性的锻炼，所以适当的康复锻炼也非常重要。

脊髓空洞症是否会引起瘫痪应具体问题具体分析。人体有31对脊神经，每一对脊神经支配不同的功能。脊髓空洞发生的部位不同，所表现的症状不同，主要是影响感觉和运动功能，表现为麻木、感觉迟钝、感觉敏感等症状，症状出现较早，及时就诊，通过医疗干预，可避免瘫痪；而出现症状以后，若未及时就诊，任由症状继续发展，可以造成神经功能丧失，最终导致瘫痪。

脊髓空洞症是临床常见疾病，目前发病原因已经明确。脊髓空洞属于神经系统病变，如大脑病变、小脑病变，临床上多以小脑病变为主，根本原因是小脑位置发生变化，即小脑离开原来的位置，下移到椎管内，进而下降到脊髓，并对脊髓造成压迫，导致椎管内血液循环和脑脊液循环障碍，从而引起脊髓空洞症，临床上称为小脑扁桃体下疝畸形。脊髓空洞症的其他诱因多见于感染。

脊髓有两段神经细胞丰富的地方，一段是在颈段，叫颈膨大；一段在腰段，称为腰膨大。脊髓不同节段病变的症状具体如下： 1、颈膨大以上病变，表现为四肢瘫痪和四肢感觉障碍； 2、胸段病变，表现为双下肢瘫痪和双下肢感觉障碍、大小便失禁； 3、颈段病变，表现为双上肢肌肉萎缩、双下肢瘫痪； 4、腰段以下病变，可能只表现为骶尾部感觉障碍； 5、颈椎病，表现为上肢感觉障碍或单侧手部疼痛、肢体麻木或双上肢的麻木； 6、颈段出现脊髓空洞症时，表现为双上肢和胸段的感觉障碍； 7、腰椎间盘突出，表现为单侧坐骨神经痛； 8、胸段髓外硬膜下肿瘤，表现为双下肢的瘫痪、无力。

脊椎病变的得病原因有如下几种： 1、脊髓外伤：由车祸、地震、房屋坍塌造成脊髓外伤； 2、脊髓先天性疾病：由发育缺陷造成； 3、脊髓血管病：与先天性畸形有关，如脊髓硬脊膜动静脉瘘、髓外动静脉畸形，以及脊髓本身的动静脉畸形； 4、脊髓肿瘤：如良性的脊膜瘤、神经鞘瘤或者是恶性的转移瘤，得病原因目前尚不清楚，可能与基因突变有关； 5、脊髓空洞症：大多数合并有枕颈联合部畸形，也和先天发育有关； 6、脊髓的炎症：和感染有关。