脊髓空洞症

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
父母一方有脊髓空洞症，遗传概率大约有10%-15%，但是，一定要根据具体病情进行具体分析，并不是一个确定数字。因为每个人引起脊髓空洞症的原因都是不同的，比如有的是因为肿瘤因素压迫造成的脊髓空洞，有的是因为枕骨大孔畸形造成脊髓空洞，有的人是因为外伤因素造成的脊髓空洞，也有的人是因为脊髓拴系问题造成的脊髓空洞，所以，病因不同，概率只能是一个数字，并不能完全说明到底能有多大的患病概率。所以，最主要的还是查明原因，减少患病因素，比如在怀孕之前补充足量叶酸，减少并发症的发生。如果有脊髓空洞症的病史，尽量及早发现原因才是最准确的。

不同病因导致的脊髓空洞可存在不同术后并发症，如小脑扁桃体下疝或寰枢椎脱位导致的脊髓空洞并发症通常较少，可能仅有刀口不适，患者可逐渐恢复。部分脊髓空洞由粘连导致，或者小脑扁桃体下疝减压手术、栓系松解手术等术后，患者空洞未发生变化，仍需再次手术。此时临床会采取脊髓空洞分流术，通常分流分为三种情况，即分流到蛛网膜下腔、腹腔、胸腔。 临床常分流到胸腔，如果脑脊液分离过度，则可能导致胸腔积液。此外还可导致双下肢麻木，但可随时间逐渐缓解。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症本身就会影响到脊髓的功能，如果是位置比较高，在颈髓部位就可以影响到上肢，可以导致出现上肢的乏力，会引起胳膊抬不起来。这是属于力量下降导致的，是脊髓功能损伤所致。这种情况需要首先做磁共振检查看一看，来明确诊断。如果检查确实脊髓空洞比较严重，需要进行手术处理，通过药物治疗作用不大。引起脊髓空洞症最常见的原因是有颅颈交界处畸形，会压迫脊髓中央管，从而导致中央管扩张，需要首先做一下颅颈交界处磁共振和CT检查。如果检查确实是有上述情况，可以进行后颅窝减压、硬脑膜扩大修补以及小脑扁桃体切除，解除压迫有助于改善。如果没有上述情况，单纯的脊髓空洞严重，可以做空洞和蛛网膜下腔分流手术。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
要想治疗胎儿先天性脊髓空洞症，一定要找到病因，主要有几个因素：1、肿瘤压迫造成脑积水，从而引起压力不平衡，引起脊髓空洞症2、枕骨大孔畸形引起小脑扁桃体下疝，从而间接引起脊髓空洞症。3、脊髓栓系造成骶髓脊髓空洞症。所以明确病因才能进行治疗，大多数要通过外科手术的方式进行治疗，比如通过外科手术切除肿瘤，恢复正常的脑脊液循环。通过外科手术，将枕骨大孔进行修复，切除部分多余骨质，还纳小脑扁桃体，这样也能缓解脊髓空洞。脊髓栓系也可以通过分离脊髓处的神经，减少牵拉营养神经，也可以进行治疗。

脊髓空洞症手术分流是使用导管，一端放在空洞腔内，另一端通过皮下隧道放入腹腔、胸腔或直接放到椎管内的蛛网膜下腔。目前分流主要为上述三种方式，还有部分可放到脑池。但分流也有弊端，如日本统计4年、5年的阻塞率较高，可达到30%-40%，故目前空洞分流和其它治疗也需慎重。 手术分流是治疗脊髓空洞症的方法之一，治疗合并小脑扁桃体下疝的病人，可首选进行后颅窝减压治疗。如果后颅窝减压效果不佳或没有扁桃体下疝畸形，仅为单纯脊髓空洞可进行分流。

脊髓空洞症的手术治疗，不论哪一个部位，均较多的采用后颅窝，即后正中入路进行手术，手术后需让患者保持斜位或侧卧位，避免对刀口的挤压。对于部分脊髓空洞患者，其颅颈交界区不稳定，需做枕颈融合固定，该类患者术后需保持颈部制动，尽量减少颈部活动，且需保持轴位翻身，即其颈部、肩部、臀部门轴样旋转，需在护理人员指导下完成。

讲解医师：张彦芳  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
大部分脊髓空洞症患者生活完全可以自理，不用护理，只有一些治疗晚的或者进展快的病人出现了残废，手指不能伸直，屈曲变形，家属就给予生活护理，他不能系扣的你得帮他系扣子、系裤腰带、提裤子，有的时候起床你还得扶他一把。如果病人出现下肢的运动障碍或者瘫痪，护理就相当复杂了，得给他翻身、拍背、喂饭，别出褥疮等，得参考其他的专业护理了。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓空洞症从发病到严重，，但是也需要根据具体的病情进行具体的推算。因为脊髓空洞症最常见是颈髓的脊髓空洞、腰骶髓的脊髓空洞症，对于颈髓的脊髓空洞症，病情的严重程度相对比腰骶髓的要大很多，会在早期出现头痛、颈项强直、头晕等等一系列的症状，而且一般症状非常的明显，而骶尾部的相应病情变化相对比较少。所以，如果发生颈部的脊髓空洞症，有可能1-2个月表现出相应的症状；如果发生在骶尾部，有可能一年才会出现症状，要根据具体情况进行具体的看待，3-6个月只是平均的时间。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的患者术后除了常规的护理措施之外，重点应强调在患者进行减压术后，倒床时应妥善保护颈部，在翻身时应保持头颈、躯干的滚筒式轴性翻身，在患者坐起时要有颈托保护，避免颈部过度扭曲和旋转。对合并睡眠呼吸暂停的患者，要注意患者呼吸和血氧监测，必要时在夜间应予以呼吸机辅助呼吸，有后组颅神经麻痹的患者，在进水、进食之前应先行吞咽功能测试，严重者需留置鼻胃管，以防呛咳和误吸。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症属于神经外科疾病，这是因为脊髓空洞症是一种缓慢发展的脊髓退行性疾病，可能是由于先天性病因、退行性疾病、外伤性、肿瘤性或炎症性疾病引起。最常见的原因是小脑扁桃体下疝畸形、黄韧带钙化、脊髓损伤、髓内的室管膜瘤或星形细胞瘤等肿瘤以及慢性脊髓蛛网膜炎引起。对于病因的处理，通常需要通过神经外科手术完成。对病因进行针对性的手术后，患者脊髓空洞症多能自行消失。