脊髓拴系综合征

脊髓拴系综合征是先天性疾病，一般是妊娠第19-21天时母体感染病毒或者缺乏维生素B12、叶酸，神经板闭合缺陷所致。脊髓栓系是脊髓末端终丝脂肪化或者有脂肪瘤，脊髓被牵拉所致。刚出生时即可能表现出来，如背部凹陷或者有包块，进一步检查发现是脊髓拴系综合征。 如果背部没有明显凹陷或包块，但大小便不正常、解不出来，走路与正常儿童不同，有足内翻，也要及时检查。确诊脊髓拴系综合征后，应该尽早手术解除脊髓栓系，如果内部有脂肪瘤、肿瘤，要尽可能切除肿瘤，保护神经功能。

脊髓拴系综合征分几种类型，是否能治愈不能一概而论，具体如下： 1、最简单的一种类型是终丝增粗或者终丝脂肪化导致的脊髓栓系，即终丝太粗、张力太高，这种类型做微创手术切断终丝，使脊髓张力恢复正常即可治愈； 2、更多脊髓拴系综合征是脂肪瘤引起，脂肪瘤如果长在脊髓背侧，与脊髓之间有基板，相当于很薄的分界，神经外科医生沿着基板全切脂肪瘤，再将软脑膜缝合起来，脊髓基本可以恢复生理结构，也可达到治愈； 3、如果脂肪瘤长在脊髓圆锥末端，与马尾神经紧紧包裹在一起，此时通过任何手术器械或技术均无法全切脂肪瘤，只能达到明显改善。但复杂脊髓拴系综合征手术后可能仍然达不到明显改善。有些患者因为术前耽误时间太长或者神经损伤严重，术前大小便障碍已经较严重，即使脊髓栓系松解、切除脂肪瘤，大小便恢复情况也不理想，这种患者就需要采用骶神经调节术，为近年新发展的调控马尾神经的技术，可改善症状。

脊髓拴系综合征是针对纤维进行手术及术中电生理监测，病情程度不同，手术效果不同，可分为以下情况： 1、单纯的终丝牵拉导致的栓系，可达到痊愈的标准，同时可避免下肢运动、感觉障碍、大便失禁、下肢畸形等并发症； 2、先天性脊髓和神经根发育不良导致的脊髓栓系，仅可改善症状，达不到治愈的效果。但近年来随着临床上对解剖部位的认知、手术技术的完善，术后效果也得到了大幅度的提升。

脊髓脊膜膨出是临床上比较常见的先天性神经发育畸形，主要包括以下几种类型：1、单纯脊膜膨出：即在脊柱裂位置，仅有脊膜自缺损处膨出椎管外；2、脊髓脊膜膨出：即脊髓与脊膜均自脊柱裂的位置膨出椎管外；3、合并其他疾病：比如合并有椎管内先天性脂肪瘤。合并椎管内肿瘤，包括椎管内先天性畸胎瘤或表皮样囊肿、皮样囊肿；4、先天发育异常：有低位，称为低位脊髓，也称为脊髓拴系综合征，是由于先天发育异常导致脊髓马尾、脊髓圆锥位置明显降低，造成脊髓拴系，引起神经牵拉。以上几类基本，可通过核磁共振检查进行确诊、鉴别，根据检查结果和种类，选择手术治疗方式，部分分类治疗的效果还比较理想。

脊髓拴系综合征属于先天性疾病，在胚胎发育过程中，由于脊髓中丝增粗、脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤等多种原因，使脊髓末端受到牵拉，造成脊髓不能随胎儿的生长向上移位，而导致脊髓拴系综合征。患者可表现为下肢运动、感觉功能障碍，以及自主神经功能障碍，且伴随病情的进展，症状会逐渐加重。对于出生后骶尾部存在囊性包块或臀沟偏斜局部凹陷、异常毛发等情况的新生儿，应提高警惕。此时应对需进行骶尾部磁共振检查，若确诊为脊髓拴系综合征，则及早治疗能够有效避免患儿的神经功能障碍呈进行性加重，使神经功能得到恢复。

脊髓拴系综合征是神经系统较常见的先天性疾病，MRI可表现为脊髓圆锥低位、脊髓张力增高等。该病多见于青少年，早期临床表现为下肢感觉障碍或肌力异常，部分患者会出现排尿频繁或夜尿增多的症状。若出现上述临床表现，患者需进行磁共振检查以早期发现。若患者合并有相关临床症状，则在早期可进行松解治疗，以减轻中枢对脊髓的牵拉，降低脊髓张力，改善患者的临床症状。

脊髓拴系综合征是一种先天性疾病，如果未能及时治疗，患者突出表现为双下肢不同程度的运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍，同时还会出现神经营养不良性的表现。临床常见的后遗症如下：1、下肢无力：严重时可出现不同程度的肌肉萎缩、瘫痪，甚至下肢畸形，如合并的高弓内翻足等；2、下肢肌张力障碍：表现为下肢疼痛、麻木等不同程度的感觉障碍；3、自主神经功能障碍：排便 、排尿功能障碍、完全性尿便失禁，严重影响患者生活质量，属于脊髓拴系综合征较为突出的后遗症；4、其他表现：神经营养不良性皮肤溃疡，男性患者可能会出现性功能障碍。一旦发生脊髓拴系综合征，应尽早到神经外科进行手术治疗，以最大程度减少后遗症的发生。

严格意义上来说，足外翻是很多疾病所引起的一种症状。我们知道的、常见的足外翻的疾病有扁平足、副舟骨、先天性仰趾外翻足，还有一些因为脑瘫或者脊髓拴系综合征所引起的一系列症状，都可以引起足外翻；垂直距骨也往往会造成足的外翻，但垂直距骨造成的足外翻，可能跟上述这些疾病有一定的区别，垂直距骨的足外翻往往非常僵硬，它并发于多关节挛缩或单独发，在发病的过程中，我们往往除去足外翻以外，还可以在足底摸到一个突起样的骨头，这个是距骨脱位的地方，先天性垂直距骨较之于其它足外翻疾病来说，它的严重程度或危害可能会更大。诸如其它的外翻足畸形，比如扁平足或者副舟骨，我们都可以通过佩戴矫形鞋垫来进行治疗，效果往往还不错；垂直距骨引起的足外翻，恐怕很难通过支具或常规的保守治疗，取得比较好的治疗效果。

先天性脊柱裂有时是无症状隐性隐裂，在没有症状情况下通常无需治疗，也不用处理。如果出现严重的先天性脊柱裂，可能会出现脊髓拴系综合征，需要进行手术治疗。 需要手术治疗时候需要看具体情况，如果脊柱裂囊壁很薄、囊腔增大迅速，随时有破溃或已经破溃，但尚没有感染的患者，需要尽早进行根治性手术。如果囊壁比较厚，肿块又不大，且孩子双下肢活动情况比较良好，可以等待婴儿稍微大一点，能耐受手术时，比如三个月或半年以上，然后再进行手术治疗。 如果婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者，可以争取再次进行根治性手术。如果脊柱裂囊壁已经破溃，有感染或者早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水、智能严重减退情况，其实是手术禁忌，不主张手术。 脊柱裂总手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织还纳回椎管，然后修补软组织缺损，避免神经组织遭到持续牵扯导致症状加重。术后包扎应该严密，并且术后即使拆除缝线后2-3日内，仍然俯卧位或者侧卧位，防止大小便污染，需要严格预防切口和术区感染。