脊髓拴系综合征

隐性脊柱裂的患者如果出现频繁尿床，应该及时至医院的神经外科就诊。通过完善的骶尾部的磁共振检查，明确患者是否有脊髓拴系综合征，是否出现神经根受累。通常经过评估后，再接受神经外科的手术治疗。隐性脊柱裂的患者可能存在脊髓拴系，而脊髓拴系是指脊髓末端的终丝明显增粗，导致脂肪变性。随即与硬脊膜囊粘连紧密，使脊髓的局部受到束缚，导致脊髓内部出现缺血、缺氧的症状，从而影响排便、排尿功能，造成排尿中枢受累，出现遗尿。一旦确诊脊髓拴系综合征，需要立即进行手术处理。可以进行脊髓拴系的松紧，将增粗的终丝切断，如果局部出现脂肪瘤，还需将局部的脂肪瘤进行切除，最终达到满意的治疗效果，才能够阻止患者的神经功能障碍进行性加重。如果不进行手术治疗，患者的神经功能障碍再次加重，可能造成严重的大小便失禁，以及出现双下肢的运动障碍乃至截瘫。

MRI通常指磁共振成像，脊髓拴系综合征患者，MRI常表现为脊髓圆锥的位置明显偏低，低于正常，或者出现脊髓中末端终丝明显增粗，或者终丝脂肪变等。部分病人合并先天性肿瘤，比如畸胎瘤或者皮样囊肿，还有可能合并脊髓脊膜膨出或者脊柱裂等先天性畸形。通过核磁共振发现病变，要尽早为病人采取相应治疗措施，通过手术做到脊髓栓系的松解，和脊髓或者脊膜膨出的修补手术，达到尽可能恢复神经功能的效果。如果合并椎管内畸胎瘤或者皮样囊肿等先天性肿瘤，需要在手术同时，为患者进行处理，尽可能挽救神经功能，缓解病变对神经的损伤和影响，达到比较理想的治疗效果。所以MRI对脊髓拴系综合征患者的诊断和治疗，有一定帮助。

S1即第一骶椎，是发生脊柱裂较常见部位。隐性脊柱裂发生于第一骶椎，绝大多数患者病情不严重，即一般无任何临床症状，无需临床治疗。但个别患者由于肌肉韧带的附着点双侧不对称，劳累后可能出现下腰骨疼痛症状，导致局部活动受限，此时对症治疗即可。但是比较严重的这种类型，即隐性脊柱裂，如果合并脊髓拴系综合征，病情便比较严重。因为脊髓受到牵拉，可能出现较严重并发症，如在幼儿时期，随着生长发育，会出现双下肢痉挛性瘫痪，或迟缓性瘫痪，以及下肢肌肉、骨骼发育畸形，从而出现内脏，如膀胱、直肠功能障碍。所以这种疾病，需要早发现、早诊断、早治疗，以免造成严重并发症。部分患者在成人期患有脊髓拴系综合征，主要表现为会阴部马鞍区疼痛，伴有膀胱和直肠功能异常，此时需手术治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓栓系综合征主要是指各种原因导致脊髓或圆锥受到牵拉，从而引起一系列神经功能障碍或者畸形的症候群，也称为低位脊髓。其治疗主要是以手术治疗为主，而手术也是唯一的治疗手段。手术方式主要为切断终丝，松解受牵拉的脊髓，重建脊膜蛛网膜下腔。如果有脊膜缺损或者膨出者，应该予以修补。当脊髓栓系合并脂肪瘤、囊肿或者其他肿瘤者，应该尽量切除，但应该在不加重脊髓症状前提下进行切除。手术的目的主要为松解栓系，去除引起栓系的原因，矫正合并的畸形，保护神经功能。

脊髓拴系综合征是包括不同严重程度类型的疾病，患者病情可以轻微或严重。部分患者只为单纯终丝增粗，在儿童时期甚至无明显表现，只在成人后才出现腰腿疼痛，不合并大小便功能障碍或严重神经功能障碍，病情并不严重。通过及时神经影像学检查，明确诊断后能有效缓解脊髓拴系综合征引起的症状。脊髓拴系综合征，如脊髓圆锥部脂肪瘤，甚至合并脊膜膨出、骶管囊肿等一系列疾病患者，有时会出现较严重症状，如双下肢感觉、运动障碍，双下肢瘫痪、大小便功能障碍，甚至大小便失禁，以及男性性功能障碍等，病情较严重。总之，脊髓拴系综合征一经明确诊断，应尽早到神经外科接受手术治疗，及早解除对脊髓圆锥束缚对脊髓部位拴系，患者神经功能才能得到有效恢复，才能有效避免神经功能障碍进行性加重，对于神经功能保护至关重要。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓拴系综合征大多数是先天性疾病，主要是在胚胎时期的发育异常导致的，导致出现脊柱裂、脊髓拴系，导致脊髓的末端，终丝与脂肪瘤，或者是与周围的软组织形成粘连。随着年龄的增长，身体的长高，脊柱无法正常的上移，从而导致出现拴系，受到牵拉，引起一系列的症状。对于轻度的，可以出现下肢的力量降低，可以出现轻度的肌肉萎缩、麻木以及遗尿症等。如果进一步加重，可以导致出现足弓高、足内翻、马蹄足畸形，引起尿失禁。特别严重的可以导致下肢行走困难，出现下肢的感觉减退或者消失，出现远端发凉、麻木以及溃疡，反复发作，并且导致截瘫，大、小便失禁等。通过腰骶椎的磁共振检查就可以明确诊断，检查明确以后是需要通过手术处理的，通过手术切断终丝，解除拴系，可以使上述的症状改善和减轻。

讲解医师：史建刚  （主任医师）
就职单位：上海长征医院脊柱外科
脊髓拴系综合征的手术费用，这个问题也是患者非常关注的问题。这个问题要受到很多因素的限制。第一、区域的因素，在县城开刀或到北京、上海开刀，估计价格是不一样的。第二、采取原来传统的技术和采取现代技术又是完全不一样的。这些疾病都是国家关注的疾病，比如先天性发育疾病都是国家关注的，很多这些疾病发生在孩子身上。现在国家有很多的医疗机构都采取了基金，这些基金专门是为这些孩子设的。对于医疗费的问题，国家医疗机构都在为患者在想办法，这个问题是家属、国家和医疗机构共同关注的问题，通过我们的努力都不会因为费用而影响到病人的治疗。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓拴系综合征手术以后出现复发的几率是很小的，因为脊髓拴系综合征主要是因为脊髓受到粘连而导致拴系牵拉脊髓所致，这一般与脊柱裂以及骶尾部的脂肪瘤有关系，做手术就是要切断终丝，切除脂肪瘤，解除对脊髓的牵拉。在手术以后，一般不会再出现复发，因为在切断终丝以后，脊髓就会随即向上方移动，牵拉状态就解除了，所以没有必要过于担心。对脊髓拴系综合征，通过手术治疗是唯一有效的治疗方法，通过保守治疗和药物是没有明显作用的。只有手术切断了终丝，解除了拴系，才能使症状改善和恢复。对于目前的症状，除了手术以外，平时还可以结合高压氧以及营养神经的药物促进症状的改善和恢复。

脊髓空洞症是临床上一种进展较缓慢的疾病，通常为多种原因所致，包括先天性扁桃体下疝、脊髓间隙的肿瘤、脊髓拴系综合征、粘连性蛛网膜炎、脊髓梗死及脊髓的外伤等。在饮食上其实并无特殊要求，如果患者的神经功能正常，且没有出现吞咽困难、饮水呛咳等症状，患者可以与正常的普通人群食用同样的食物。建议患者食用一些富含优质蛋白、低糖、低脂、低盐的食物，这些饮食利于患者的健康。同时建议患者均衡饮食、荤素搭配，选择水果、蔬菜等富含维生素、微量元素的饮食。最后建议患者选择海鱼、虾、豆、奶制品等优质蛋白食用，进一步利于患者的总体康复。

先天性脊髓拴系综合征能否治愈，主要取决于脊髓拴系的严重程度，以及手术处理前患者的神经功能障碍程度等诸多因素，其中原发损伤的严重程度较为关键的因素。如果先天性脊髓拴系综合征发生在脊髓、脊膜膨出的患者，通常是由于脊髓通过局部的脊柱的缺损部位向外膨出，最终导致脊髓出现损伤。患儿如果同时出现双下肢的无力乃至截瘫，或出现大小便失禁。即使通过手术的方式进行脊髓拴系的松解，以及硬脊膜囊的修补，患儿的神经功能也难以完全恢复到正常状态。而如果患儿只是终丝增粗且下肢出现疼痛，或者刚出现无力和尿频，甚至排便困难等情况时。经过脊髓拴系的松解的手术治疗后，患儿的神经功能可能恢复到正常。所以脊髓拴系的严重程度越轻，以及患儿的神经功能障碍程度越轻，通常越有希望获得治愈。