脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂合并脊髓脊膜膨出在治疗上应考虑手术治疗，且手术治疗为唯一有效的治疗方法。在临床上，我们强调对患儿应一经诊断，尽早进行手术治疗，以免患儿发生进行性神经功能障碍。因此，对于脊髓脊膜膨出的患儿，一般在出生之后24-48小时内，即应进行手术。个别囊壁菲薄、反复破溃的患儿，应安排急诊手术治疗。如因囊肿破溃已引起严重感染的患儿，则应尽量在感染控制之后，局部伤口条件满意时，再安排手术治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊膜膨出手术费用约3~4万元左右。对于脊膜膨出其主要是由于脊膜膨出之后，会导致相应的神经根受到牵拉，会引起相应的临床症状，比如大小便失禁、下肢感觉运动障碍和自主神经功能障碍，需要通过手术才能予以纠正。手术主要目的，是将脊髓和神经根之间的粘连予以解除，手术时机建议1-3个月之内尽早实施。如果在手术前囊壁发生了破溃或者存在感染或者脑脊液漏，需要先行抗感染，待创面愈合或者接近愈合时才能考虑手术，否则很容易导致局部感染、伤口不愈合甚至颅内感染。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊膜膨出后遗症体征主要根据其所产生的后遗症而决定脊膜膨出后遗症，主要有：1、脑积水。伴发脑积水可能存在的体征主要有视乳头水肿、下肢行走不稳、智力障碍及小便失禁。2、脊髓空洞。脊髓空洞的体征主要有感觉缺失、疼痛、力弱（主要表现为下运动神经元手和臂无力）、无痛性关节病（尤其是因为疼痛和温觉丧失导致的肩部和颈部关节病）。3、脊髓栓系。几乎所有脊髓脊膜膨出修补术后的放射学检查均可以发现脊髓栓系，但只有少数出现症状，而对症状性脊髓再栓系尚没有较好的检查方法。4、在脊膜膨出部位出现皮样肿瘤。其体征主要是在该部位出现凸起的包块。

儿童脊柱裂分为显性与隐性。隐性脊柱裂的发病部位主要为腰骶部，20%-25%的正常人群也可以出现隐性脊柱裂，若无任何神经症状且皮肤正常，则不需要做任何处理。显性的脊柱裂可能由于怀孕前三个月叶酸的摄入不足，神经管或神经细胞的发育畸形所致。临床表现为局部的包块、脊柱畸形、血管瘤等，或者通过皮肤观察到血管瘤随脊髓的搏动而搏动。显性脊柱裂可分为三种情况：第一种为单纯性的脊膜膨出；第二种为脊膜脊髓的膨出；第三种为脊髓的膨出，如果患儿有神经症状，则应尽快到专科医院就诊。

在胚胎发育期间通过B超发现有脊柱裂称为胎儿脊柱裂，如果胚胎发育时间较短，病变明显，可以采取终止妊娠；如果胎儿在8个月以上，检查发现有脊柱裂和脊膜膨出，出生后及早采取手术治疗。胎儿脊柱裂提倡早发现、早治疗，经过有效治疗可以避免严重并发症的产生。

脊柱裂的预防包括如下内容： 1、怀孕前三个月每天服用叶酸，并到医院检查血液中的叶酸浓度； 2、怀孕后三个月每天坚持服用叶酸，并测量血液中叶酸浓度，防止神经管畸形； 3、怀孕期间做围产期保健，如三维B超、四维B超，观察脊柱排列情况，有无脊髓脊膜膨出、栓系、背部包块等，胎儿脊柱核磁共振可以确诊； 4、出生后如发现肉包，一般在2-3个月尽早手术，如发现透明包块，需及早手术； 5、观察婴儿大小便和下肢功能有无异常。

脊柱裂是一种先天性神经管畸形，由怀孕后三个月服用叶酸过少所致。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，隐性脊柱裂背部正常，但X光片表现为椎板闭合不全；显性脊柱裂指患儿出生后腰背部表现有痣、血管瘤、腰背部毛发、透明囊等。显性脊柱裂又分为很多种，如脊髓栓系、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、囊状膨出、T状膨出等。

脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不合并脊髓功能障碍的隐性脊柱裂无需治疗，显性脊柱裂或伴有脊髓功能障碍、神经根功能障碍，出现脊髓病变需要进行手术治疗。脊柱裂能否治愈包括以下内容： 1、在显微镜及诱发电位刺激下，把四周松解，使脊髓不受粘连，可以治愈； 2、一部分患者有神经管畸形或神经发育较细或无该神经或某一神经根含有脂肪瘤或其它囊性病变，不能把神经根切除，10%-20%患者不能治愈； 3、颈部、胸部脊髓脊膜膨出或脂肪瘤，98%患者可以治愈； 4、头部脊髓脊膜膨出和脑膜膨出，把周围松解后可以治愈； 5、腰骶部有巨大包块或脂肪脊髓脊膜膨出，治疗效果较差。

脊柱裂X线表现如下： 1、隐性脊柱裂X线表现为在椎弓中央可见透亮裂隙影，可伴有椎板部分或全部缺如，同时可见棘突完全缺如或游离存在； 2、显性脊柱裂X线表现同样为椎弓中可见透亮裂隙征，同时存在椎板部分和全部缺失，棘突可完全缺失或游离存在。若存在脊膜膨出，椎弓间距可增宽，同时可见软组织块影。 脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，一般好发于腰骶部。隐性脊柱裂指椎板缺如，未合并脊膜膨出。显性脊柱裂除椎弓缺失外还合并脊膜膨出，合并脊膜膨出进行磁共振检查显示较为清晰。

脊柱裂在临床上主要是通过CT检查发现的一个病变，平常正常人肉眼下看不到，主要是在腰骶部。椎管由于发育的原因多半是先天性的，椎管在中线处没有闭合，腰骶部的椎管是开放状态。临床上最常见的分两大类，一种是隐性的脊柱裂，还有一种显性的脊柱裂。 隐性的脊柱裂主要是单纯的骨性椎管没有闭合，它的内容物没有向外膨出，即处于正常状态。显性的脊柱裂除了骨性的椎管没有闭合以外，主要还有椎管内容物向体表的突出，这里又分为两个小的亚类，包括显性的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，还有一种就是在脊膜、脊髓、神经等都会有向外膨出，这两者构成了显性的脊柱裂。对于显性的脊柱裂，一般都需要接受手术治疗，而对于隐性的脊柱裂一般无需治疗，只要观察即可。