脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
新生儿脊髓脊膜膨出一般建议尽早进行手术治疗，目前多采用出生后24-48小时之内完成手术。手术需要切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓与神经根和硬脊膜囊颈、囊壁的粘连，将其还纳到正常的硬脊膜囊腔内，然后缝合硬脊膜囊的瘘口部位，必要时以人工硬脑膜等材料进行加强缝合。对于囊壁菲薄、破溃的患儿，应考虑急诊手术进行处理。对于囊壁破溃并造成感染的患儿，则应在感染控制之后尽早安排手术。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
马尾脊膜膨出目前最主要的治疗方案还是外科治疗，而且这个部位相对比较容易进行治疗。首先进行备皮，将外表面毛发剔除，在全身麻醉下进行相应的手术治疗。主要方式就是切开释放脑脊液，查看神经是否有粘连以及其内是否有脊髓拴系，可以将粘连的神经松解，松解完毕之后观察没有特殊表现，没有明显出血迹象就可以缝合脊膜，要做到水密性缝合，也就是做到滴水不漏，观察创面没有问题就可以缝合皮肤，是目前最主要的治疗方式。其他药物或者放疗、化疗等都不可能治愈，只有外科手术缝合的方式才能从根本上治愈脊膜膨出，而且可以松解粘连的神经。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出如果在诊断明确之后及时治疗，在治疗时患儿没有发生脑膜炎等相关并发症，手术治疗的费用大概只需要2万-4万元，包括手术本身费用，围手术期的药物治疗费用，手术过程中的麻醉费、检查费、住院费等全部围手术期治疗费用。当然，对于脊膜膨出相对比较复杂的患儿，在围手术期可能还需要其他辅助治疗，甚至对于严重患儿可能还需要在重症监护病房进行治疗，这时的手术相关费用会有所增加。具体情况应该根据患儿实际情况进行综合分析，但是，绝大多数患儿的手术费用在2万-4万元即可。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊髓脊膜膨出一经诊断应尽早手术治疗，因为手术是治疗及局部膨出的唯一有效手段。目前多建议，在孩子出生后一旦脊髓脊膜膨出诊断明确，尽早安排手术治疗，力争在出现严重的神经功能障碍之前完成手术。手术治疗可以切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓和神经根的粘连，然后进行硬脊膜囊的重建和修复，防止脊髓脊膜膨出的复发。通过手术治疗，多能使患者神经功能障碍得到有效控制，从而避免严重并发症的出现。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脑脊膜膨出不会遗传，主要发病原因是由于围产期叶酸摄入过少所引起。对于该类疾病主要原因是由于显性颅裂所导致 ，显性颅裂是由于颅骨缺损导致脑内组织通过缺损部位突出于头皮表面。对于该类患者只要情况允许，应在一岁前进行手术。如果不能早期手术时，应该注意保护膨出部位的皮肤，防止感染和破溃。手术的目的在于切除膨出的囊壁，保护神经功能。颅底裂者手术的主要目的，是为了防止脑脊液漏而修补，防止气颅与颅内感染。如果手术过程中存在脑积水者，应该先做脑脊液分流手术。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊膜膨出症术后后遗症主要包括：1、脑积水：脑积水首先需要除外分流失败的可能。2、脊髓空洞或延髓空洞。3、脊髓栓系综合征：几乎所有脊髓脊膜膨出修补术后的放射学检查均可发现脊髓栓系，但只有少数出现症状，对症状行脊髓再栓系尚无较好的检查方法。4、枕骨大孔区延髓受压。5、在手术部位出现皮样肿瘤，发病率约为16%。本病的预后如果未进行任何治疗，只有14%-30%的患者可存活过婴儿期。通常只有病情最轻的患者能存活，70%智商正常，50%能够行走。

小儿脊髓栓系综合征在一般情况下，体表症状表现得非常明显，患儿有脊髓脊膜膨出，有包块、皮毛窦，还有皮赘以及一些皮肤小凹，通过体检即可发现。 有一些隐性脊柱裂的患儿体表表现不是很明显，主要通过一些其他症状，如大小便，有便秘、小便失禁的症状。 通过进一步检查，可发现部分患儿会出现下肢运动、感觉障碍，严重的甚至会出现神经营养不良导致的皮肤溃疡，这些都是小儿脊髓栓系的症状。

脊膜膨出和脑积水是儿童期的病变，叫发育畸形，脊膜膨出椎管封闭，自身外部看不到脊膜。脊膜膨出常见于胸段、腰段，儿童背、骶尾部出现包块叫脊膜膨出，椎管有隐性的脊柱裂或显性脊柱裂，脊柱没有关闭脊柱内容物长出。因为膨出对神经有牵拉，所以对下肢功能影响较大。脑积水主要在头部，骨性结构除了大脑还有脑室，比如侧脑室、侧脑前角、后角，脑室水增多就会挤压大脑。脑积水主要影响脑功能，脊膜膨出主要影响下肢的运动功能。 先天性脑积水主要是脑脊液循环有问题，治疗可能要做到脑室引流，但是儿童期做的手术并不多，因为是先天的病变，所以预后不太好。脊膜膨出主要是手术治疗，脊膜切后用皮肤覆盖、关闭即可。部分患者没有下肢运动的问题，但是有括约肌的问题，患儿长大以后运动功能并没有问题，但是大小便有问题，追溯病史其曾经做过脊膜膨出的手术，治疗方法基本是外科治疗，没有内科的办法。

硬脊膜膨出和脊柱裂都是属于胚胎期间中央管闭合不全导致的一系列问题。硬脊膜膨出包括单纯硬膜膨出和硬膜里膨出的部分含有脊髓成分，脊柱裂一般是隐性比较多见。硬膜膨出会在体表看到软性包块，里面可能是脑脊液，也有可能含有脊髓成分。 隐性脊柱裂在体表看不到明显异常表现，可能会表现为局部酸痛，即此类患者有可能会出现腰痛发生概率比正常状态下高。患者出现硬脊膜膨出，需要医生的手术干预，才能达到比较良好的临床效果。

隐性脊柱裂为先天发育异常，正常发育过程中椎板两边向中间会合，会合时形成棘突，如发育中断，会合没有成功，就会遗留一个裂隙，即为隐性脊柱裂。根据裂隙位置和大小有以下不同治疗方法： 1、裂隙较小且不引起症状时，无需治疗； 2、脑脊膜膨出，导致神经组织脱出，出现相应神经功能障碍的症状，需要到神经外科进行手术治疗。