脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂又称脊椎裂或脊柱闭合不全，为脊柱轴线上的先天性畸形，发生率约为1‰，脊柱裂根据有无脊膜神经成分膨出可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂也叫开放性脊柱裂，通常会合并神经畸形、皮肤与脊膜畸形、椎骨畸形或其它畸形。根据脊柱裂部位膨出物与神经脊髓的关系可以分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓裂等。由此可见，开放性脊柱裂可以合并脊髓脊膜膨出，二者可以同时存在。另外一种脊柱裂是隐性脊柱裂，是指椎管未完全闭合，但没有椎管内容物膨出的一种先天畸形，是先天性神经管闭合不全畸形中最常见的类型。隐性脊柱裂不会合并脊髓脊膜膨出，绝大多数患者终生也不会产生症状，没有任何外部表现，只是在神经影像学检查的时候偶然发现，临床上极易漏诊。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂合并脊髓脊膜膨出在治疗上应考虑手术治疗，且手术治疗为唯一有效的治疗方法。在临床上，我们强调对患儿应一经诊断，尽早进行手术治疗，以免患儿发生进行性神经功能障碍。因此，对于脊髓脊膜膨出的患儿，一般在出生之后24-48小时内，即应进行手术。个别囊壁菲薄、反复破溃的患儿，应安排急诊手术治疗。如因囊肿破溃已引起严重感染的患儿，则应尽量在感染控制之后，局部伤口条件满意时，再安排手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂脊膜膨出，在治疗方法选择上以手术治疗为主，或者手术治疗是唯一有效的治疗方法，难以通过药物等其他方法进行治疗。在临床上，特别强调对于先天性脊柱裂脊膜膨出，一经确诊尽早手术。主要是因为没有经过手术治疗的先天性脊柱裂脊膜膨出患儿，在出生后1年内死亡率高达80%以上。对于脊膜膨出囊壁菲薄，已经发生感染的患儿，应在感染得到有效控制，创面清洁后尽早进行手术治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂脊膜膨出是属于显性脊柱裂的一部分，由于脊膜膨出会导致脊髓和神经根受到牵拉或者粘连，从而引起相应的神经功能症状，比如会出现下肢肌无力、瘫痪、小便失禁等临床表现。该类患者是需要早期进行手术治疗的，手术主要是将脊髓和神经根之间的粘连予以解除，分离和回纳脊髓和神经根，将膨出的囊予以切除，同时，取硬脑膜移植片关闭硬脑膜下腔。如果在手术前发生了脑积水，需要先进行脑脊液分流手术，该类患者手术时机，建议在出生后1-3个月内。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂伴发脊髓脊膜膨出，属于较为严重的神经管畸形。患儿在脊柱骨质缺损的部位有硬脊膜囊向外膨出，其内含有脊髓和神经根。对于这种先天性畸形，确切的治疗方法是在新生儿期间，特别是在胎儿出生后，即应采取手术治疗方法。通过手术的方式，切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓和神经根的粘连，将其还纳至正常的硬脊膜囊内，并修复硬脊膜囊的缺损和局部软组织的缺损，才能达到有效的治疗，从而避免患儿之后神经功能障碍进行性加重。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
硬脊膜膨出手术，一般情况下花费在2万元-4万元之间，但是也需要根据具体的病情进行具体看待，因为对于硬脊膜膨出分为三类，有单纯的脊膜膨出，也有脊髓脊膜膨出以及脊髓膨出，这三种都是根据不同的分类方法决定手术的价格，而且术中面临着补片的使用，以及脊髓回纳、神经分离，甚至包括相应的植骨手术，这些都是不同的价格，所以最准确的还是问一下当地的医保部门，还有做手术的大夫。还有一个很关键的地方，医保报销比例不同，对于手术实际花费，也是很大的影响，有的地区只能报销40%，而有的地区却可能报销70%。就需要问一下具体的报销比例，有更加明确的数值。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
皮毛窦与脊髓脊膜膨出的区别在于：1、临床表现不一样。皮毛窦一般没有特殊症状，当发生感染时可以有急性炎症表现，周围皮肤可以有触痛和红肿，孔内排出较多脓性分泌物，有的可见毛发，有时形成脓肿和蜂窝织炎。脊髓脊膜膨出主要表现为神经受损症状，主要表现为大小便失禁、下肢自主功能障碍，比如青紫、怕冷、水肿、溃烂等。2、手术方式不同。对于骶尾部皮毛窦治疗，主要是以手术切除全部皮毛窦内的组织和窦道，切到骶尾筋膜和臀筋膜，尽量保护正常组织和皮肤。脊髓脊膜膨出手术目的主要是解除脊髓和神经之间的粘连，分离和回纳脊髓和神经根。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
先天性脊膜膨出目前治疗方案是以手术方式为主，因为先天性脊膜膨出一旦在出生的时候就发现，都是显性脊膜膨出，就是显性脊柱裂，只能通过外科手术的方式进行治疗。隐性脊柱裂往往是在后期才会发现，有的情况下隐性脊柱裂是不需要治疗的。显性脊柱裂最常见的就是切开找到破口，进行适当缝合，重建系膜，可以保证正常的解剖学结构，进行适当的缝合处理，基本治疗完毕，后期只要没有并发症的发生，效果还是比较满意的，但是，也一定要根据具体病情进行具体分析。如果并不是单纯的脊膜膨出，合并有脊髓脊膜膨出的患者，后期生存率不高，往往术后会并发严重并发症，甚至不能完整长到成年，对于这方面，明确病情的变化趋势是最重要的。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
颈部脊膜膨出如果不进行任何治疗，只有14%-30%的患者能够存活过婴儿期，通常只有病情较轻的患者能够存活。因此，对于颈部脊膜膨出的患者建议早期手术治疗。因为颈部脊膜膨出是属于高位脊髓，该部位发生病变引起的临床症状是相对较重的。手术时机，一般建议在出生后36小时之内采用手术关闭膨出。手术的关键，在于解除硬膜粘连，避免栓系、严密缝合硬膜及缝合皮肤。手术不能够改善任何神经功能。手术之后出现脑脊液漏，通常意味着需要再次进行分流手术。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出修复手术通常需要由神经外科医生在显微镜下进行，如果能结合神经电生理监测，仍有进一步提高手术的安全性。这种手术治疗对于一般患者而言，大概需要花费2-4万元。如果脊膜膨出范围比较广泛，骨缺损范围也比较严重，需要使用较多的人工材料修复硬脊膜囊和骨缺损，治疗费用会有相应的增加。如果患儿神经功能障碍比较严重，术后需要康复治疗，费用也会有相应的增加。