脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出是一种相对比较严重的中枢神经管的畸形，除了背部可以出现囊状的包块之外，往往会因为脊髓和神经根的膨出以及畸形形成一系列的神经功能障碍。有的时候会出现双下肢的肌力减退、肌肉萎缩，严重的可以有截瘫，可以出现大小便的失禁，所以脊髓脊膜膨出多数情况下应该视为一种残疾，可能会对患者的生活造成一定的影响。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出有最为常见的类型和几种罕见的类型。常见的类型一般表现为腰段和腰骶段两个或两个以上的椎板缺损，脊髓和神经根在椎板缺损的部位，也就是脊柱裂的部位形成囊状的膨出，并且囊壁和周围组织发生不同程度的粘连，患者还经常会合并严重的脊髓低位，除了这种常见的类型之外，还有几种罕见的类型，其中包括半脊髓脊膜膨出、脊髓积水性脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出等几种类型。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出一般表现为在出生之后可以发现在患儿的背部的正中可以见到一个或大、或小的局限性的囊性包块，质地比较软，在患儿啼哭的时候，包块可以增大，张力也可以增高，而安静的时候包括也会变软，张力也会明显降低。除此之外，患儿还可以出现以一侧或者两侧的下肢有完全性或者不完全性的瘫痪，同时感觉有缺失。运动障碍一般是以足踝部的运动障碍最为突出，可以有足下垂，行走时脚尖拖地这些表现，还可以出现大、小便失禁。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出不仅是病，而且是一种相对比较严重的先天性的神经管畸形，是胚胎时期神经管闭合过程中中胚叶发育障碍所致。一般表现为椎弓未能闭合，在脊柱的背侧或腹侧形成一个裂口，脊髓联通硬脊膜，从骨缺损的地方向外膨出，形成囊状的局限性的包块。患儿可以出现双下肢的功能障碍，以及大、小便的功能障碍，有的时候还可以带有畸形足，所以应该及时发现和诊断这种疾病，并尽早的进行手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出和脊髓脊膜膨出都是脊柱轴线上的一种先天性的神经管畸形，在治疗策略上也接近，一般都强调在诊断之后尽早进行脊膜膨出的修补手术，或者脊髓脊膜膨出的修补手术，对于单纯脊膜膨出的患儿，一般可以在出生之后1-2周进行修补，条件允许的时候可以延长到2-3个月，这时候手术相对更加安全。但是如果囊壁薄，有破裂并继发感染的风险，这时候应该积极手术治疗，已经破溃和继发感染的，一般要感染控制后再手术。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出是胚胎时期神经管闭合不全形成的一种先天性畸形，没有药物治疗方法，一旦确诊就应考虑手术治疗，而且强调在确诊之后尽早手术为好。一般在患儿出生的时候就可以发现背部的包块，在诊断明确之后，尽可能在（患儿）出生之后12-14小时之内进行手术。对于有脑积水的患儿，一般还可以考虑先行脑室腹腔分流（术）再进行修补。对于囊壁已经破溃或有脑脊液漏，并且继发感染的患儿，一般建议在感染控制之后，创面清洁之后再进行修补手术。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊膜膨出患者治疗方法主要是手术治疗，目前没有什么药物能够消除脊膜膨出，并阻止患者神经功能障碍加重。在手术治疗方面，强调在诊断明确之后尽早进行手术治疗，通过显微神经外科手术充分游离、松解和还纳膨出的脊髓和神经，剪除多余的硬脊膜囊壁，并进行硬脊膜囊重建和塑形，以防症状加重。通过这种手术治疗多能使患者的神经功能障碍得以改善，并阻止进一步的神经功能障碍发展，从而达到比较理想的治疗效果。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
胎儿脑脊膜膨出正确的描述应该为胎儿脑膜膨出。其主要发病原因是由于先天性颅裂导致颅骨缺损，从而引起脑膜膨出。对于该疾病的治疗一般建议早期进行手术。治疗手术的目的主要是切除膨出的囊肿，治疗时间依据具体情况而定，一般建议在出生后半年为宜。手术过程中需要尽可能严密缝合硬脑膜，以防止脑脊液漏发生。如果合并脑积水可以做脑室引流，必要时酌情进行脑室腹腔分流术。手术之后需要应用抗生素，如果脑室内积血明显增多，手术后需要进行脑室外引流，预防性应用抗癫痫药物。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊膜膨出小孩的痊愈率大约会在20%-30%，因为脊膜膨出的孩子想从根本上痊愈，一定要早治疗。并且有个特性，神经一旦受损，则后期无法进行重生，但是可以进行适当的修复和代偿。也就是有的时候神经功能没有办法痊愈，比如已经出现下肢的瘫痪，哪怕是进行手术治疗，后期也不一定能够完全的恢复正常的生活状态。而对及早进行治疗的小孩，在没有发生症状的时候尽早手术，避免神经进一步受损，在后期能有一定非常好的疗效。所以脊膜膨出明确具体的病理类型、及早手术，在后期可以存活很长时间，并且有很好的治愈率。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂脊膜膨出患者的寿命，难以做出一个确切的估计，主要是因为如果脊柱裂脊膜膨出情况不十分严重，并且通过及时手术治疗，切除囊壁、修复硬脊膜囊缺损，患者没有遗留严重的神经功能障碍，可以获得长期生存，预期寿命不受任何影响。如果脊柱裂脊膜膨出比较严重，出现一系列的神经功能障碍，患者的预期寿命可能会有不同程度的受损。对于脊柱裂脊膜膨出囊壁菲薄、反复感染的患者，有可能在出生之后一年内危及生命。所以，脊柱裂患者的寿命，需要根据病情严重程度和处理的及时性来判断。