脊膜膨出

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
新生儿脊膜膨出的后遗症，一定要根据具体情况进行具体判断。对于相对比较简单的脊膜膨出，经过积极的手术治疗，在后期是可能不会存在有后遗症。除非是特别晚期造成神经不可逆的受损，后期会出现后遗症，首先最常见的就是大小便的失禁，而且这种失禁来有的时候经过积极治疗并不会特别的明显，但是经常会存在晚上尿床这种现象的发生。其次是肢体的麻木无力，尤其是以下肢为主，双下肢出现了麻木无力。如果长久下去，则会造成肌肉萎缩，这样就会造成下肢更加不完善的运动，造成患儿不能运动甚至是坐轮椅瘫痪在床的情况。如果长时间的萎缩，则会造成褥疮等情况的发生。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊膜膨出手术费用约3~4万元左右。对于脊膜膨出其主要是由于脊膜膨出之后，会导致相应的神经根受到牵拉，会引起相应的临床症状，比如大小便失禁、下肢感觉运动障碍和自主神经功能障碍，需要通过手术才能予以纠正。手术主要目的，是将脊髓和神经根之间的粘连予以解除，手术时机建议1-3个月之内尽早实施。如果在手术前囊壁发生了破溃或者存在感染或者脑脊液漏，需要先行抗感染，待创面愈合或者接近愈合时才能考虑手术，否则很容易导致局部感染、伤口不愈合甚至颅内感染。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
骶尾部脊膜膨出，首先，必须完善脊柱X线平片、CT及磁共振检查，明确病变部位及病变性质，一旦诊断明确之后，建议早期手术治疗。因为骶尾部脊膜膨出的主要并发症，是导致脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎以及继发性脊髓栓系，比如会引起大小便失禁和下肢功能受损、鞍区感觉障碍等。治疗主要采取手术治疗，手术时机建议在出生后1-3个月内。术后处理主要是将患者置于俯卧位或者侧卧位，臀部略垫高，切口敷料上用小沙袋加压，以促进切口愈合，防止脑脊液漏。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊膜膨出后遗症体征主要根据其所产生的后遗症而决定脊膜膨出后遗症，主要有：1、脑积水。伴发脑积水可能存在的体征主要有视乳头水肿、下肢行走不稳、智力障碍及小便失禁。2、脊髓空洞。脊髓空洞的体征主要有感觉缺失、疼痛、力弱（主要表现为下运动神经元手和臂无力）、无痛性关节病（尤其是因为疼痛和温觉丧失导致的肩部和颈部关节病）。3、脊髓栓系。几乎所有脊髓脊膜膨出修补术后的放射学检查均可以发现脊髓栓系，但只有少数出现症状，而对症状性脊髓再栓系尚没有较好的检查方法。4、在脊膜膨出部位出现皮样肿瘤。其体征主要是在该部位出现凸起的包块。

儿童脊柱裂分为显性与隐性。隐性脊柱裂的发病部位主要为腰骶部，20%-25%的正常人群也可以出现隐性脊柱裂，若无任何神经症状且皮肤正常，则不需要做任何处理。显性的脊柱裂可能由于怀孕前三个月叶酸的摄入不足，神经管或神经细胞的发育畸形所致。临床表现为局部的包块、脊柱畸形、血管瘤等，或者通过皮肤观察到血管瘤随脊髓的搏动而搏动。显性脊柱裂可分为三种情况：第一种为单纯性的脊膜膨出；第二种为脊膜脊髓的膨出；第三种为脊髓的膨出，如果患儿有神经症状，则应尽快到专科医院就诊。

脊膜膨出分为单纯脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出三种类型，预后分别如下： 1、单纯脊膜膨出：是指膨出物只有脑脊液，经硬膜修补、肌肉修补和皮肤缝合，加压包扎后，预后较好，可无明显神经缺失； 2、脊髓脊膜膨出：依据膨出程度判断，若单纯神经和脑脊液膨出，预后较好， 3、脊髓膨出：脊髓完全膨出，患病率低，预后差，可出现二便功能障碍等并发症。

新生儿疾病包括： 1、器官发育异常：如肺发育不成熟；外观畸形，如唇腭裂、外耳廓异常、脑脊膜膨出；肢体畸形，如多指、并指、少指；消化道畸形，如肛门、食道、肠道闭锁； 2、窒息：根据Apgar评分，3分以下是重度窒息，4-7分是轻度窒息，7分以上是正常新生儿； 3、感染性疾病：肺部感染，如肺炎；皮肤感染，如皮疹、脓疱疹；败血症； 4、黄疸：包括生理性黄疸和病理性黄疸。

泌尿系统是供尿液排出的管道系统，管道通畅可保持泌尿系统的正常功能，管道阻塞会影响尿液的产生和排出，导致肾功能不全。尿路梗阻常见于60岁以上男性，分为急性或慢性，部分性或完全性及单侧或双侧尿路梗阻，可发生在肾脏到尿道外口的任何部位，导致梗阻以上部位尿液潴留或尿路感染及形成结石，是肾功能衰竭最常见的原因。尿路梗阻常见的病变包括尿道口狭窄、包皮包茎、膀胱病变、脊膜膨出、膀胱结石等。

神经性膀胱为神经源性膀胱尿道功能障碍的简称。这些由于神经病变、外伤、手术引起的神经损害，导致膀胱逼尿肌、尿道括约肌功能障碍，进一步引起储尿和排尿异常，称为神经源性膀胱。如果神经源性膀胱进展，最后会导致双侧肾功能损害。神经源性膀胱为病因学诊断，问题并不出在泌尿系统本身，泌尿系统症状只是表现，病因在脊髓发育不良，包括先天脊柱裂、脑脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，骶尾部退化综合征。包括脑瘫、脑膜炎、脊髓炎患者，可以有中枢以及周围神经系统的损伤，导致神经源性膀胱。其也可常见于肿瘤以及盆腔手术，比如普外科巨结肠，高位肛门直肠畸形，骶尾部肿瘤，术后导致神经源性膀胱。 神经源性膀胱为复杂疾病，总体治疗原则为预防上尿路损伤，保护肾功能，以及少数达到尿控，让日后可以有正常社交。具体目标有膀胱有安全容量，膀胱容量不能小，否则膀胱容易漏出，出现尿失禁。同时让膀胱有安全压力，膀胱在充盈期压力不能较大，如果压力大，之后容易出现膀胱输尿管反流，导致肾脏损害。有效排空，膀胱类似水泵，要让膀胱有充分的功效，在排尿过程中排出多数尿液。有效尿控，有效尿控为患者在社交场合，不该排尿时不应有尿漏出，不能让尿失禁影响正常生活。

脊柱裂的检查方法包括如下内容： 1、胎儿时期的三维或四维B超，观察有无脊髓脊膜膨出； 2、胎儿时期磁共振可观察有无脊柱裂和脊膜膨出类型； 3、新生儿的检查包括腰背部有无包块和颜色变化，如存在包块和颜色变化，需及时做X光片检查，观察脊柱裂发育情况，有无椎板缺失； 4、新生儿腰骶椎核磁共振或脊椎磁共振，脊椎磁共振包括颈椎、胸椎、腰椎核磁共振，判断脊柱裂合并类型； 5、双肾膀胱输尿管B超，一般患者伴有肾积水和膀胱功能较差，需检查膀胱储存尿量、膀胱是否光滑、尿动力学、膀胱功能储存有无括约肌功能障碍、有无增强或减低等。