脊柱裂

脊柱裂引起尿床与神经受到牵拉造成脊髓栓系有关系，脊髓栓系在儿童中，特别是出生缺陷发育障碍的患儿需要医生处理的问题，与尿床有明确的相关性。需要进一步做检查，包括神经功能的检查，其中比较重要的就是膀胱功能的检查。 晚上尿床属于遗尿症，遗尿症的部分患儿会有脊柱裂的情况。部分脊柱裂的患儿神经发育会受到影响，会影响到膀胱功能，膀胱的功能失去了一些神经的调节或出现调节障碍，患儿在晚上睡觉的时候容易出现尿床。

新生儿脊柱裂多数情况是通过新生儿背部皮肤的外观来判断，若出生后怀疑有脊柱裂，需要进一步检查，明确诊断，具体判定方法包括： 1、外观皮肤颜色异常，出生后可见背部皮肤色素沉着、皮肤表面有凹陷、胎记； 2、外观可见背部包块； 3、产检时B超检查可见胎儿背部包块； 4、孕期胎儿核磁共振检查或出生后核磁共振检查。

儿童脊柱裂是常见的神经系统畸形，由于椎弓未正常融合而引起的发育畸形，表现为隐性脊柱裂，多无临床表现，通过健康检查，如X光检查进而发现。少数患者表现为腰背部疼痛，背部毛发异常增生、皮肤凹陷，此类疾病包括真性、假性两类。假性儿童脊柱裂无任何症状，真性脊柱裂多合并脊膜或者脊髓膨出，表现为脊髓神经相关症状，如下肢疼痛、小便失禁等。

脊柱裂是比较常见的神经管畸形，可有多种分型，其中有一种脊柱裂会引起马尾神经的病变，表现为患儿对大小便的控制力比较弱，出现反复尿床的行为。如果有这种情况，处理如下： 1、应该带孩子到神经外科进行排查，比如进行专门的脊柱核磁，尿动力学的检查，排查膀胱是由于神经性原因引起来，还是本身膀胱逼尿肌或者是排尿肌配合不好引起来； 2、如果查明原因，可以进行相应治疗，比如现在比较成熟的脊柱裂手术治疗，或者脑神经管畸形的膀胱训练，或者是理疗等，使患儿能够得到综合性治疗。 总体，脊柱裂引起尿床治疗的过程比较慢，需要神经外科、泌尿外科、康复科等联合术前术后的综合性治疗才能获得比较良好的治疗效果。

脊柱裂在临床上主要是通过CT检查发现的一个病变，平常正常人肉眼下看不到，主要是在腰骶部。椎管由于发育的原因多半是先天性的，椎管在中线处没有闭合，腰骶部的椎管是开放状态。临床上最常见的分两大类，一种是隐性的脊柱裂，还有一种显性的脊柱裂。 隐性的脊柱裂主要是单纯的骨性椎管没有闭合，它的内容物没有向外膨出，即处于正常状态。显性的脊柱裂除了骨性的椎管没有闭合以外，主要还有椎管内容物向体表的突出，这里又分为两个小的亚类，包括显性的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，还有一种就是在脊膜、脊髓、神经等都会有向外膨出，这两者构成了显性的脊柱裂。对于显性的脊柱裂，一般都需要接受手术治疗，而对于隐性的脊柱裂一般无需治疗，只要观察即可。

婴儿脊柱裂能否治愈，取决于疾病严重程度。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，治疗情况主要如下：一、隐性脊柱裂：部分婴儿不伴有任何症状，不需要进行任何治疗。如果伴有尾端发育不良、胃肠道畸形或泌尿系统畸形，此时不针对隐性脊柱裂进行治疗，而针对伴随症状进行治疗，如果畸形较严重，治疗效果相对较差。二、显性脊柱裂：1、脊膜膨出：通过手术治疗，可以治愈；2、脊髓脊膜膨出：治疗效果是根据是否伴有脊髓低位栓系、脂肪瘤判断。如果伴有脊髓低位栓系、脂肪瘤，如果脂肪瘤切除、栓系松解满意，治愈率较高；3、脊髓外露：属于严重脊柱裂，患者常在手术前就已出现双下肢瘫痪，甚至出现中枢神经系统感染，治愈率相对较低。

儿童脊柱裂的症状因脊柱裂的类型不同而表现不同。具体分析如下：1、显性脊柱裂：患儿在出生后可以发现脊柱的局部有囊性向外膨出的包块，包块里含有脑脊液，触之比较柔软，甚至囊壁比较薄时会有透光试验阳性。囊内可能会含有脊神经根，也可能会含有脊髓组织，所以患儿可能会有不同程度的下肢运动、感觉障碍，甚至出现肌肉萎缩、高弓内翻足等一系列的下肢肌肉萎缩和畸形。同时会有尿便功能障碍，可以表现为尿失禁、大便失禁，也可以出现便秘等症状；2、隐性脊柱裂：不少患儿以遗尿为唯一症状或者主要症状，也就是5-6岁之后还会出现频繁的夜间尿床。虽然在腰骶部的部位并没有出现明显包块，也需要及时到医院检查，明确是否有隐性脊柱裂合并脊髓栓系的情况。除此之外，脊柱裂的患儿在体表常会有异常的发现，比如骶尾部包块、骶尾部小凹、皮肤色素沉着、局部毛发等情况，还有一些患儿会有局部血管瘤等情况，都提示儿童有可能患有脊柱裂。

骶椎隐性脊柱裂遗尿的情况，通常是由于脊髓栓系，或者合并骶尾部的其他异常，使脊髓圆锥受到影响，造成脊髓圆锥缺血、缺氧性改变，使排尿中枢受到累及所造成。针对这种情况的治疗，应该在症状出现时，尽早完善腰骶椎的磁共振检查，通过磁共振检查明确腰骶椎部位病变的情况。对于脊髓终丝增粗、脊髓终丝脂肪变，导致脊髓栓系引起的遗尿，应该果断通过手术方式，将增粗脂肪变、失去弹性的终丝予以切断，解除脊髓栓系造成的脊髓圆锥部位缺血、缺氧。使患者的神经功能障碍、遗尿的情况得到有效改善和恢复。如果是由于骶尾部的脂肪瘤造成，需要将脂肪瘤切除，有效解除对脊髓栓系脊髓束缚的情况，这样遗尿的情况也能够得到有效改善和恢复。因此骶椎隐性脊柱裂合并遗尿的情况一经诊断明确，应该尽早到神经外科进一步明确诊断，并且积极采取手术的方式予以处理，否则患者遗尿会长期存在、神经功能障碍会进行性加重，将来手术的效果也不会理想。

骶1脊柱裂是指在骶1节段，发生的椎管闭合不全的一种先天性畸形，主要表现为骶1局部椎板的部分缺如，或者棘突的缺如。单纯的隐性骶1脊柱裂，一般不会引起明显的临床症状，很多患者骶1的脊柱裂，特别是隐性骶1脊柱裂常是患者在进行腰底椎X线光片、CT或者磁共振检查时意外发现的。对于隐性骶1脊柱裂，临床上并不需要进行特别的治疗，只需要进行临床随访观察即可。有一些骶1脊柱裂合并局部的脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出，或者合并脊髓终丝增粗、脊髓终丝脂肪变，造成脊髓终丝对脊髓圆锥的束缚增加，也就是脊髓栓系的情况。对于这种类型的骶1脊柱裂，需要进行神经外科的手术评估，尽早通过神经外科手术，解除局部组织对脊髓圆锥的束缚，才能够有效避免患者神经功能障碍的进行加重。对于有骶1脊柱裂合并遗尿的患儿，应该尽早到神经外科就诊，以免长期的神经功能障碍进行性加重，将来再进行手术处理则很难有效恢复到正常状态。

显性脊柱裂甚至合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂。如果患者单纯是脊膜膨出，及时的手术治疗，神经功能障碍的情况可能并不严重，对于患者后续的孕育过程，并不会有明显的影响。而如果是脊髓脊膜膨出的显性脊柱裂，患者常会出现不同程度的双下肢运动、感觉功能障碍以及大小便功能障碍。严重时可能会出现大小便失禁、双下肢截瘫等情况。这种情况一旦发生之后，对于患者的后续怀孕情况有比较明显的影响，需要在计划怀孕之前，由神经外科医生、产科医生进行详细评估，然后做出合理的计划，决定是否可以怀孕。同时需要提醒有显性脊柱裂的患者，在计划怀孕之前应该严格进行孕前检查，并且严格遵医嘱口服叶酸，补充微量元素。因为有研究显示，显性脊柱裂的患者在下一代发生脊柱裂的风险，可能会高于普通人群。虽然目前并不能把显性脊柱裂定为遗传性疾病，但既然有统计学的显示，应该进行更严格的孕前检查和孕前评估，并且及早的口服叶酸和微量元素，尽可能避免下一代发生脊柱裂。