脊柱畸形

一旦得了肌张力障碍，患者非常痛苦，由于肌肉不自主收缩，患者不能控制自己动作，也不能控制自己姿势，有些伴有局部疼痛，还有心理方面的影响，很难走向社会。更为严重的是恶性肌张力障碍或肌张力障碍持续状态，甚至会危及患者生命，对于早发性大多儿童期起病，一半患者发展为全身性肌张力障碍，由于全身肌肉都在无法控制的情况下收缩，患者姿势异常。有些患者无法行走，也无法上学，甚至生活不能自理。检查可见患者全身肌肉无法控制的收缩，包括腹部肌肉在紧张时发作加重。 由于从小姿势异常，也可以见脊柱畸形、肢体关节变形。对于迟发性肌张力障碍，多在成人发病，常累及头颈部，少有进展，患者常保持局灶性或阶段性，如痉挛性斜颈、梅杰综合征、书写痉挛或继发于基底节区病变的偏侧肌张力障碍，一侧肢体受累。药物引起的迟发性肌张力障碍与全身性肌张力障碍症状稍轻，患者一般能够生活自理，甚至可以参加工作，但因无法控制局部症状，患者生活质量会受到严重影响，局部也会出现非常不适。 总之，肌张力障碍因缺乏特效药物，症状大多控制的不是很理想，会使患者生活、学习、工作受到严重干扰。

家长给孩子洗澡或做游戏时，可能会发现背部骨头弯曲畸形。若发现孩子脊柱弯曲异常畸形时，一定要及时到专科医院找专科医生检查，脊柱畸形的治疗如下： 1、脊柱椎体畸形：椎体形状改变，不是正常的长方形，可能是三角形、梯形，应该早期手术治疗； 2、脊柱椎体排列畸形：即椎体形状正常，但是排列弯曲，可以暂时不考虑手术，但是必须要通过支具矫正治疗，定制一种特殊的、比较坚硬的支具，把弯曲背部、腰部畸形进行重新塑形，90%以上脊柱排列弯曲导致的畸形不做手术也可以取得较好的治疗效果。

脊柱侧凸即脊柱侧弯，常伴有脊柱畸形，脊柱结构、神经及血管走行方向和正常结构不同，手术风险相对其它脊柱手术高。 风险主要是在置钉矫形的过程中，可能会由于正常解剖结构不完整，或走行和正常结构不一样而出现误伤，比如脊髓损伤、周边血管损伤、神经根损伤。甚至在矫形过程中，可能由于两边神经根不对称造成神经根牵拉，病人会出现异常症状。 医生行脊柱侧弯手术前需要仔细阅片，了解局部解剖结构，同时对神经进行电生理监测，保证手术的安全性。

脊柱先天性畸形也称为结构性脊柱畸形，其遗传因素目前尚未明确。需要注意的是，一经发现确诊应立即治疗。避免延误最佳手术时期，对患儿生理、心理造成严重影响。儿童脊柱先天性畸形随患儿的生长发育会越来越严重，应早发现早治疗。建议直接采取手术治疗，改正畸形或者切除畸形椎体后再佩戴支具，以维持患儿正常的脊柱结构。

先天性脊柱畸形最严重后遗症为胸廓发育延缓，影响肺部及心脏发育。纠正了脊柱畸形，肺部、心脏发育可向好的方向发展。较小患儿可做生长棒将脊柱拉伸，牵引可纠正部分畸形，延缓畸形发展；成年后未进行手术者可进行牵引，改善肺功能。若出现断钉断棒，则需再次进行融合手术。若术后有侵入性操作，如拔牙、阑尾炎手术等，遵医嘱可适当延长抗生素的使用时间，预防迟发性感染。

脊柱畸形多数患者为后天所致，主要包括以下几方面原因： 1、不良姿势：此原因导致的患者所占比例较大，最常见为坐姿不正，身体长期处于扭曲状态，引起脊柱侧弯畸形； 2、神经纤维瘤病：如象皮病性神经瘤病，导致神经纤维瘤病合并脊柱畸形； 3、骨营养不良：骨骼系统直接受损，最常见的表现为侏儒症； 4、代谢性障碍：常见于佝偻病。

脊柱畸形的手术费用，与手术方式有直接关系。患者要进行详细体格检查，做脊柱全长X光片，制定手术方案。患者病情不同，手术方案不同，治疗费用亦不同，个体差异非常大。如有的患者需要固定3个椎体，有的患者要固定10-20个椎体，因人而异，费用跨度较大。如果患者只需固定2个椎体，费用约3万左右，有的费用可达7-8万，甚至8-9万。

小儿脊柱畸形一般分为特发性畸形、先天性畸形和神经肌肉型脊柱畸形或神经纤维瘤、马方综合征引起的畸形。其发病特点主要为脊柱周围软组织和肌肉分布不均，结构似锥体形状。先天性脊柱畸形、马方综合征、神经肌肉性脊柱畸形大多与遗传有关。造成特发性脊柱畸形的原因尚不明确，可能与遗传有关，也可能与平时姿势不正确有关。

先天性胚胎发育异常或紊乱为先天性小儿脊柱畸形的主要原因，环境因素可能造成脊柱或脊髓的发育障碍，导致胚胎后期或新生儿出现先天性脊柱或脊髓的畸形，形式较为多样，包括脊膜膨出、脊髓纵裂或蝴蝶椎等。椎管肿瘤、脊柱感染、血液病或创伤等继发性疾病因素，也可造成脊柱序列的异常发育，导致脊柱侧弯、后弯或其他复杂畸形。

先天性脊柱畸形根据患者的发育和畸形的程度判断是否为残疾，具体如下： 1、部分患者表现为椎体裂、蝴蝶椎或融合椎，躯干处于平衡状态，仅X片等检查提示椎体发育异常，无需进行手术治疗，日常生活未受明显影响，一般不构成残疾； 2、部分患者随着生长发育，脊柱弯曲或后凸的弧度逐渐增大，导致生理功能障碍，甚至压迫神经，需进行手术及多次修补治疗，可能丧失部分正常的功能活动，造成肢体残疾。