脊柱畸形

脊椎损伤较常见的是脊柱骨折，多因交通伤所致，可引起一系列症状，如脊柱局部疼痛、脊柱畸形、颈椎、腰椎功能障碍；严重脊柱损伤可导致脊髓病变，引起脊髓损伤平面以下瘫痪、大小便失禁。脊柱损伤的诊断依据外伤史、症状、体征及相关辅助检查，如X线片检查、CT检查、磁共振检查。脊柱损伤分为保守治疗和手术治疗，多数患者保守治疗，便可恢复，如制动，绝对卧床休息，口服消肿、营养神经、促进骨质愈合药物，康复锻炼，而脊柱损伤导致脊柱明显畸形、脊柱不稳、神经损伤，应积极手术治疗。

脊柱结核到底需不需要手术，在临床当中稍有争论，大多数脊柱结核病人通过正规的保守治疗就可以取得比较满意的结果。少部分脊柱结核，比如脊柱结核破坏了椎体稳定性，或者脊柱结核造成椎旁肌有较大脓肿、寒性脓肿，病人出现持续消耗状态，还有一种情况，脊柱结核脓肿破溃到椎管内，死骨或者造成脊柱畸形，尤其是后凸畸形压迫脊髓或者压迫神经系统，出现了脊髓或者神经损伤症状、体征，需要积极的手术治疗。

脊柱侧面正常的生理弧度呈S型，即颈椎前弯、胸椎后弯、腰椎前弯，如小儿的脊柱生理弧度发生异常，正位观察出现侧凸，后位观察出现后凸，部分患者无明显外观症状，通过X片检查提示椎体畸形，通常称为小儿先天性脊柱畸形。发病原因主要为先天性脊柱、脊髓的发育异常，如椎体形成不良或分节不良，导致半椎体畸形或脊柱发育异常，进一步造成脊柱的侧弯、后弯或后凸畸形。

小儿脊柱畸形一般分为特发性畸形、先天性畸形和神经肌肉型脊柱畸形或神经纤维瘤、马方综合征引起的畸形。其发病特点主要为脊柱周围软组织和肌肉分布不均，结构似锥体形状。先天性脊柱畸形、马方综合征、神经肌肉性脊柱畸形大多与遗传有关。造成特发性脊柱畸形的原因尚不明确，可能与遗传有关，也可能与平时姿势不正确有关。

儿童脊柱裂分为显性与隐性。隐性脊柱裂的发病部位主要为腰骶部，20%-25%的正常人群也可以出现隐性脊柱裂，若无任何神经症状且皮肤正常，则不需要做任何处理。显性的脊柱裂可能由于怀孕前三个月叶酸的摄入不足，神经管或神经细胞的发育畸形所致。临床表现为局部的包块、脊柱畸形、血管瘤等，或者通过皮肤观察到血管瘤随脊髓的搏动而搏动。显性脊柱裂可分为三种情况：第一种为单纯性的脊膜膨出；第二种为脊膜脊髓的膨出；第三种为脊髓的膨出，如果患儿有神经症状，则应尽快到专科医院就诊。

强直性脊柱炎突然治愈，可能由于患者进行干预较及时、治疗较得当，使病情得到较大缓解。强直性脊柱炎属于风湿病的一种类型，通常起病于20-30岁的青壮年，尤其男性较高发。同时强直性脊柱炎患者早期表现为腰骶部沉、胀、困、疼，随着病情继续进展，会沿着骶髂关节向上侵犯腰椎、椎间小关节、椎间盘，逐渐发生强直、变性，引起脊柱活动受限，此时脊柱处于融合状态，且趋于强直性脊柱炎。因此出现强直性脊柱炎，患者需尽早精确诊断，进行干预，避免中晚期病程进展造成脊柱畸形和活动能力下降。

到目前为止，进行性肌营养不良没有有效的治疗方法，目前只能够以对症治疗为主。比如增加营养、正常的活动、避免过劳、防止继发感染，物理疗法和矫形治疗以预防和改善脊柱畸形或者关节的挛缩，对于维持患者的活动功能非常重要，建议适当运动，但不能够长期卧床。 运动方面不主张剧烈的活动，因为这个疾病是肌肉本身的病变，以免导致病情加重。药物治疗方面可以选用ADP，比如肌苷、维生素E、苯丙酸诺龙及中药治疗。针对各个疾病的治疗是综合性的，建议正规医院就诊治疗，特别是康复运动的治疗。 更需要在专业人士的指导下进行，以避免导致相应的损伤。此类疾病没有有效的方法，对基因携带者或者有家族史的人群，在优生优育方面进行产前诊断尤为重要。

脊髓空洞若为小脑扁桃体下疝引起，临床仅进行后颅窝减压。此为非常微创的手术，刀口仅为4-5cm，出血不到50mL，即此类手术术后通常约4-5天即可出院；若为脊髓空洞分流手术分流到胸腔，同样约需4-5天；若为脊髓栓系导致，亦为4-5天即可出院；若为脊柱畸形导致则需进行矫形手术或截骨手术，术后通常需7天左右才可出院。 上述情况需以手术顺利为前提，部分患者如小脑扁桃体下疝的后颅窝减压、脊椎栓系松解，偶尔伤口会出现问题，则处理术后并发症需要一定时间。尤其是栓系，部分患者肌肉较为薄弱、恢复较慢、伤口容易渗液，此类情况下通常需要进行十多天的治疗。矫形手术伤口未感染的情况下通常7天即可出院，伤口一旦愈合不良，住院时间即会延长。

先天性肛门闭锁是小儿外科比较常见的畸形，患儿生下来以后没有正常肛门，是在胚胎发育过程中消化道发育畸形。患儿不仅没有正常肛门，可能还会伴有其它先天性畸形，如脊柱畸形、泌尿系统畸形、心血管系统畸形或者骨骼系统畸形等。 随着肛门闭锁程度不同，盆腔、肛门周围肌肉发育也有改变。所以，先天性肛门闭锁是胚胎发育畸形，导致先天性消化道畸形。

如果家长发现孩子双肩不等高，首先应该怀疑有没有脊柱畸形，可以进行外观的观察。如果明显发现除双肩不等高，还有双背高低不同，可能存在脊柱畸形，应尽快带孩子到脊柱外科进行脊柱拍片的检查，明确有没有脊柱侧弯或者其他的脊柱畸形。如果仅是双肩不等高，没有明显两个背部的高低不同等，应多对孩子进行坐姿、站姿训练，包括贴墙站、吊单杠等。注意尽量避免书包反复、长期在肩膀上受力。 对于中老年人，如果出现双肩不等高，往往是有退变性脊柱侧弯或者脊柱增生等引起的退变性脊柱畸形。如果中老年人发现双肩不等高，应该及时到医院拍片，检查除外有没有脊柱退变性、侧弯或者等其他畸形。