胸腺瘤

7cm的纵隔肿瘤还是比较大，做微创手术要考虑手术标本取出和手术中对于肿瘤的翻动、压迫是否会造成转移、肿瘤脱落，这对患者后续非常不利。所以，7cm的纵隔肿瘤能否做微创，要根据具体情况判断。对于良性纵隔神经鞘瘤，可以考虑做微创，此时取出7cm标本需要更大切口，可以将肿瘤切割成一块一块，放在标本袋里取出，这样既可保证手术安全，也可以保证微创。 但对于另一些肿瘤，如胸腺瘤，7cm胸腺瘤就不建议做微创手术，因为虽然微创手术可以把肿瘤切下、取出，但微创会对肿瘤造成压迫、翻动，可能会造成肿瘤转移，对患者非常不利。所以，微创目的是要保证患者安全，保证手术治疗效果，不能为了微创而微创。

肿瘤大小和是否手术之间没有必然联系，是否手术要根据具体情况具体判断。有些良性肿瘤发现时已经很大，如已经到5-6cm，但患者并没有明显症状，且患者年龄较大，手术态度可能并不积极，可以先观察。如果肿瘤生长非常慢，而且患者又没有症状，也可以不做手术。 因为目前认为所有胸腺瘤都为恶性，这些胸腺瘤患者，只是有些恶性程度较低。这些胸腺瘤患者，手术态度可能相对比较积极。后纵隔肿瘤，如神经源性肿瘤，生长速度也很慢，因为绝大多数是良性，这时如果患者手术态度并不积极，而且没有症状，如2-3cm肿瘤，可能暂时也不做手术，只是观察。如果在观察过程中发现肿瘤在不断地长大，这时再介入手术。但目前纵隔肿瘤手术多是微创手术，有时肿瘤过大再做手术，切口就需要做得比较大，这时可能会早期介入，在小切口下把肿瘤取出。

讲解医师：陈凯  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院胸外科
依据WHO的组织分类来看，胸腺瘤可以分几型。比如胸腺瘤A型、胸腺瘤B型、胸腺瘤B1型、B2型、B3型，越是往后，胸腺瘤的恶性程度或者生物学的表现行为越差，这一类肿瘤复发的概率就越高。但是总体而言，胸腺瘤5年生存率还是比较高的，可以达到90%。胸腺瘤病人如果经过手术切除以后，建议还是需要长期的随访。前2年，每半年随访1次；2年以后有可能每年进行随访，而这个时间有可能要超过10年。胸腺瘤当中还有一类比较特殊的，称之为胸腺瘤的C型，也就是胸腺癌，这一类肿瘤恶性程度是比较高的，5年生存率只有55%。

重症肌无力患者的治疗效果较好。少部分患者通过治疗可以完全缓解，如合并胸腺瘤者，胸腺摘除后症状可以完全缓解；大多数患者可以通过药物维持，基本不影响正常生活和学习；极少数患者出现肌无力危象，严重时危及生命。综上所述，重症肌无力患者通过规律治疗，绝大多数患者治疗效果较好，甚至不需药物治疗，症状可完全缓解。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是神经肌肉接头处出现免疫反应，造成肢体的易疲劳。它的治疗主要包括药物治疗和手术治疗，因为85%的重症肌无力患者会合并胸腺增生或者胸腺瘤。因此，胸腺切除术对于重症肌无力症治疗是首选的方案。如果患者怀疑或者确诊是重症肌无力，首先要做胸腺的检查，如果确实有增生或者肥厚，或者有胸腺瘤，要进行胸腺切除，这是较有效的方法。此外，药物治疗也是较好的方法，它是个免疫性疾病，因此，免疫的治疗也是非常有效的。常用的包括激素冲击治疗，常用甲基强的松龙1000mg冲击，但是需要注意的是用激素冲击治疗的过程中，患者可能会诱发肌无力危象，因此，要观察患者呼吸情况。如果患者不能耐受激素，可以选用丙种球蛋白或者血浆置换的方法。此外，对于症状较平稳、较轻微的患者，可以使用溴吡斯的明治疗，溴吡斯的明对于缓解患者肌无力症状是比较好的，但是它不是治疗重症肌无力病因的药物。除此之外，也可以选用免疫抑制剂维持重症肌无力患者缓解期的治疗，如常用的有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，还有他克莫司等。总之，重症肌无力的治疗主要包括胸腺切除术和药物治疗。

库欣综合征的治疗方法如下： 1、如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术，建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂，抑制皮质醇合成进行对症处理； 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质，可能考虑肿瘤手术治疗，或者药物治疗； 3、异位ACTH综合征，治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会，比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤，还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性，治疗都非常困难； 4、肾上腺皮质腺瘤，首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况，所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗； 5、肾上腺皮质癌，包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法，术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。

重症肌无力患者的预后取决于患者体内相关情况，比如患者有没有伴发胸腺瘤，如果患者伴发恶性胸腺瘤，患者预后较差。如果肿瘤是良性或者没有伴发胸腺瘤，或者经过规范治疗，患者能在服药的情况下获得较长的生存期，患者预后取决于有没有伴发相关疾病和体内抗体的程度如何。 重症肌无力是乙酰胆碱受体介导、细胞免疫依赖、补体参与的引起神经肌肉接头传递障碍，导致肌肉无力的获得性自身免疫性疾病。临床上主要表现为病态的易疲劳，正常人做动作不会疲劳，患者可感到疲劳。这些症状在活动后加重，通过休息或者应用胆碱酯酶抑制剂会得到缓解或者减轻。重症肌无力的发病有两个高峰，即11-40岁的女性和51-70岁的男性。

胸腺增生和重症肌无力属于两种疾病。每个人都有胸腺，胸腺在12岁之前逐渐生长，而在12岁以后则会逐渐萎缩，甚至完全消除。但是部分患者会出现胸腺异常增生的情况，于体检或者拍胸片的时候会提示胸腺增生、胸腺区出现包块，而这类疾病是胸腺增生或者胸腺瘤，临床主要通过手术进行治疗。 而重症肌无力是神经系统的一种自身免疫性疾病，将把这两种疾病放到一起讨论是因为临床发现60%-70%重症肌无力患者会并发胸腺异常，而这类胸腺异常通常是胸腺异常增生或者胸腺瘤。临床上治疗胸腺增生重症肌无力，除应用免疫抑制药物以外，还需要通过手术切除胸腺，最终达到临床治愈的目的。因为重症肌无力患者的身体里会出现异常的抗体，而目前认为异常抗体主要是由于异常胸腺增生产生，所以手术切除异常胸腺增生是治疗重症肌无力的根本办法。

胸腺瘤是起源于胸腺上皮的肿瘤，主要位于前上纵隔。胸腺瘤按来源分为A型、B型、AB型及C型。C型定位为胸腺癌。B型又分为B1、B2、B3三个亚型，B2以后差不多就是低度恶性的肿瘤。A型一般良性的比较多见。胸腺瘤的临床表现主要是咳嗽、胸痛以及一些压迫症状。如果胸腺瘤特别巨大，可以引起上腔静脉综合征。目前胸腺瘤的治疗首选手术治疗。目前手术采用的是微创的方法，也就是电视胸腔镜下的微创治疗，能够有效的切除胸腺瘤及周围脂肪组织，达到临床根治的目的。大部分的胸腺瘤接受手术以后有良好的预后。