胸腺瘤

重症肌无力在临床上较为少见，属于神经肌肉接头传递功能障碍的一种获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起。临床表现通常为部分或全身骨骼肌无力或极易疲劳，活动后症状加重，但经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂等药物治疗后症状可以减轻，其具体表现是晨轻暮重的波动现象。此疾病的确诊需结合药物试验、肌电图检查、免疫学等做出诊断。此外，还需做胸腺CT、核磁共振检查，以排除胸腺增生或胸腺瘤，同时根据患者的病史、症状、体征和其它免疫学检查，明确是否合并有其它自身免疫性疾病。

库欣综合征的治疗方法如下： 1、如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术，建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂，抑制皮质醇合成进行对症处理； 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质，可能考虑肿瘤手术治疗，或者药物治疗； 3、异位ACTH综合征，治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会，比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤，还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性，治疗都非常困难； 4、肾上腺皮质腺瘤，首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况，所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗； 5、肾上腺皮质癌，包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法，术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。

不同部位、不同疾病放疗后，其不良反应也不同，具体如下： 1、头颈部肿瘤：如鼻咽癌、喉癌、口咽癌、下咽癌放疗后的不良反应，包括皮肤损伤、颈部肌肉变硬，部分病人也会出现口干、张嘴困难症状； 2、胸部疾病：包括食管癌、肺癌、胸腺瘤放疗后的不良反应，包括射野区域的皮肤出现色素沉着，还有放射性肺炎、放射性脊髓炎、放射性心脏损伤； 3、腹部肿瘤：包括贲门癌、胰腺癌、肝癌、输尿管癌、直肠癌、宫颈癌放疗后的不良反应，包括射野区域的皮肤受损，还有肠道受损、肠道的放射性肠炎，病人可能出现腹泻、便秘、便血等症状，另外病人也会出现放射性肾损伤、放射性肝损伤。

胸腺囊肿与胸腺瘤的区别如下： 1、一个是囊性阴影，一个是实质性占位。胸腺囊肿从CT上看到，是一个密度比较均匀的，有液平的影像学表现。而胸腺瘤是实质性的软组织的占位； 2、在手术过程中可以看到胸腺囊肿是由假复层纤毛上皮、纤维组织以及黏液腺组成，囊壁里包着一包液体。而胸腺瘤是实质性的包块； 3、胸腺瘤在大多数情况下，有一定的侵袭性。尽管80%的胸腺瘤是良性，也有很多是恶性的。目前胸腺瘤分 A、B、C三期，C期就认为是胸腺癌。所以任何胸腺瘤都有一定的侵袭性。B期以后就有低度恶性，而绝大部分胸腺囊肿，可以说99%都是良性的。

胸腺囊肿一般是微创手术。既然是微创，患者术后依然会觉得疼痛，是因为任何手术都胸腔里进行操作，操作完以后，放置胸腔闭式引流管，所以病人手术后会感觉到胸痛，主要是胸腔闭式引流管引起胸痛，是管壁随着呼吸的波动，刺激到胸壁，引起胸部的疼痛。另外拔管以后有些胸腔积液、胸膜粘连会引起胸部疼痛。还有伤口本身引起的胸部疼痛。所以胸腺瘤术后胸部疼痛的原因有很多种，原因都比较简单，请患者及家属不要在疼痛上过多的焦虑。

胸腺瘤手术的费用可能在全国不同的地区，与当地的物价、经济都有一定的关系。以北京举例，一个胸腺瘤通过微创的电胸腔镜来完成，手术费用约为3万左右。在全国不同的省份、不同的城市可能略微有一些浮动。胸腺瘤治疗费用主要分为几个部分，一个是术前的检查准备，术前有胸部强化CT、心肺功能评价，这部分费用一般不是特别高；另外就是术后的费用，因为胸腺瘤手术目前采用微创方式，恢复也很快，很多病人做完手术以后2-3天即可出院，这部分费用也不高；主要的费用产生在手术当天，包括麻醉费用、手术费用、手术室相关的胸腔镜费用。有些病人可能会用到一些耗材，比如在封闭血管的时候，可能会用到钛夹；有时候胸腺瘤侵犯到肺的时候，有可能会用一次性的切割缝合器。这些费用变化可能会比较大，如果手术很顺利，耗材用的很少，费用相对比较低；如果病人是恶性胸腺瘤，且侵犯肺部，可能要用到很多一次性器械、耗材，费用相对很高，可能就会在1-4万元之间，所以总的费用大概在3万左右。一般而言，胸腺瘤手术费用可以报销，除了一些耗材，耗材的使用完全根据手术中的情况，所以术前也很难预计。一旦出现术后并发症，尤其是比较重症的情况，比如胸腺瘤合并重症肌无力，一旦出现肌无力危象，费用就难以预计。曾经有手术病人术后出现重症肌无力危象，在重症监护室内住院达到两个多月，费用可能会达到几十万；如果只是正常的胸腺瘤，术后恢复很好，正常2-3天出院，费用就会非常低。

胸腺瘤顾名思义就是胸腺部位肿瘤，胸腺瘤的位置即胸腺位置。人体胸部正中有一个骨头与肋骨相连，叫胸骨，胸骨在靠上的位置有一个小关节，像一个转折的地方，该部位叫胸骨柄。一般来讲，胸腺大概位于胸骨柄深面，在胸腔内的位置，叫前上纵隔。该部位比较特殊，没有感觉神经，所以此部位如果存在肿瘤，尤其在肿瘤体积比较小的时候，不会有任何感觉和不适。随着肿瘤生长，逐渐会出现压迫占位的效应。对于恶性胸腺瘤，可以侵犯后面的重要脏器。因为心脏大血管就位于该位置，如果肿瘤长得很大，堵塞上腔静脉，病人可能会出现上腔静脉梗阻的表现，比如颜面部水肿、胸壁静脉曲张。一旦出现这种症状，往往提示胸腺瘤已经生长较大。早期特别小的胸腺瘤不会有任何的表现，只能通过CT发现。

重症肌无力与胸腺瘤有一定关系。部分重症肌无力患者可合并胸腺瘤，胸腺瘤切除后，重症肌无力可在术后一段时间逐渐获得缓解或治疗重症肌无力的药物可逐渐减量；部分重症肌无力患者未合并胸腺瘤，如眼肌型患者，通过切除正常胸腺组织，也可获得较好治疗效果。临床接诊重症肌无力患者，首先需行胸部CT检查，明确是否合并胸腺瘤，依据患者病情选择是否切除胸腺瘤或正常胸腺。

没有胸腺畸胎瘤这种说法，为胸腺瘤或畸胎瘤。通常前上纵隔最容易发生肿瘤是胸腺瘤，胸腺瘤分为A型、AB型、B1、B2、B3和C型。如果是C型胸腺瘤即通常所讲胸腺癌，是恶性胸腺肿瘤。 畸胎瘤分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤，分化良好、包膜完整畸胎瘤通常认为是良性肿瘤，反之是恶性畸胎瘤。可能同时存在胸腺瘤和畸胎瘤，但是几率比较小。

良性胸腺瘤分两种，囊性以及实性。囊性胸腺瘤一般不主张手术，若是胸腺囊肿可以观察。胸腺瘤根据具体情况，看患者有没有重症肌无力，如果胸腺瘤的基础上同时有重症肌无力的患者，建议早做手术，随着时间拖延，重症肌无力会逐渐严重，甚至会影响到呼吸肌，危及到生命。如果胸腺瘤还很小，根据复查情况判断，因为几次复查以后会知道长得快不快。如果长得慢复查时间长需要随访，明显大起来再手术也不迟。如果发现时肿瘤比较大，压迫到周围主动脉、肺动脉，要早做手术。因此良性胸腺肿瘤到底要不要治疗因人而异。根据每个人的具体情况由专科医生来考虑决定。