胸腺瘤

讲解医师：董刚  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院胸、心外科
纵隔胸腺瘤原则上来讲，一经发现都应积极的进行外科手术治疗，无论是良性或者是恶性的胸腺瘤，都应该尽早的进行手术切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检，以指导术后的辅助治疗。部分切除的患者，术后经过放疗治疗可以缓解症状，延长患者的存活时间。现在手术方式通常为胸腔镜微创治疗，孤立没有粘连的良性胸腺瘤，一般完整切除并无困难，手术可以顺利完成。某些复杂的手术，要充分评估手术困难，胸腺瘤的切除范围应该包括胸腺瘤的本身以及全胸腺，包括周围的脂肪组织也要切除彻底。

纵隔肿瘤手术方法较多。其中，重症肌无力伴随的胸腺瘤切除难度较大，可进行胸腔镜下的微创治疗，但需将胸腺瘤及附近组织的脂肪清除干净，减少肿瘤复发及转移。神经源性器官囊肿、心包囊肿等其它纵隔肿瘤一般有以下几种手术方法： 1、常规手术； 2、胸腔镜治疗，可分为三孔胸腔镜、两孔胸腔镜、单孔胸腔镜等； 3、巨大胸腺癌患者需劈开胸骨正中进行手术。

胸腺瘤不论大小都建议手术切除。按照现在的胸腺瘤分期，分为A型、B型、C型，和介于A型和B型之间的AB型。 一般认为B型和C型就已经具有恶性倾向，如果不切下来，很难明确其属于哪一种病理类型。 同时部分胸腺瘤患者会产生一系列临床症状，比如胸闷、气短等压迫症状，同时还可能会伴发重症肌无力，或内分泌系疾病等症状。 所以从目前情况来看，胸腺瘤不论大小，一旦发现都建议手术切除。

胸腺瘤是前纵隔常见肿瘤之一。胸腺位于前上纵隔，胸腺肿瘤来源于胸腺上皮细胞。胸腺肿瘤在病理上分为A型、B型、B1、B2、B3，所有胸腺瘤临床表现相近，B3型胸腺瘤没有特殊症状，和普通胸腺瘤临床表现相同。具体如下： 1、由于前上纵隔没有较多器官和组织，因此胸腺瘤较小时对周围脏器影响较小，多数患者没有临床表现，多在体检时偶然发现； 2、肿瘤长到一定程度时，会对周围脏器产生压迫，患者会出现血管受压、胸膜受侵，心脏、心包受侵以后产生胸腔积液、心包积液； 3、胸腺瘤产生转移和复发，会出现转移部位相应症状； 4、胸腺瘤可以合并副肿瘤综合征，包括重症肌无力、再生障碍性贫血、纯红再障、红斑狼疮等。 所以不同胸腺瘤患者有不同的临床表现。

胸腺瘤患者的存活率，根据病理类型和分期，各不相同，具体如下：1、A型胸腺瘤：也称为良性胸腺瘤，存活率较高。经过手术治疗后，多数患者可以长期生存；2、B型胸腺瘤：B1型胸腺瘤患者手术治疗后，远期效果也较好，5年生存率＞95%。B2型胸腺瘤患者经过手术治疗后，配合局部放疗、化疗及免疫治疗等综合治疗，5年生存率＞70%；3、C型胸腺瘤：对于C型胸腺瘤或者B3型胸腺瘤的患者，术后虽经过综合性的放疗、化疗等治疗方法，远期生存率也仅为40%-50%。胸腺瘤需早发现、早治疗，根据术后病理类型进行相术后辅助治疗。多数情况下，胸腺瘤患者经过手术后，5年生存率较理想。但对于不能进行手术治疗的患者，虽经过以放疗为主的综合治疗，远期效果也较差。

纵隔分上下纵隔，胸廓入口到胸骨角分界叫上纵隔，胸骨角到下面一段叫下纵隔。下纵隔又分前、中、后三个纵隔，前纵隔是前面胸骨柄跟心包之间，中纵隔在心脏范围之内，后纵隔是心脏后缘到脊柱的位置。前纵隔常见的肿瘤是胸腺瘤，淋巴瘤，生殖细胞肿瘤，胸骨甲状腺。中纵隔目前胸腺瘤和淋巴瘤比较多见，后纵隔主要是神经源性肿瘤。 中纵隔范围包含心脏和大血管，空间比较小，所以主要鉴别诊断是淋巴瘤跟胸腺瘤比较常见，可通过影像学CT扫描，但二者成像相似，最主要是通过穿刺到肿块取组织化验，进一步鉴别是淋巴瘤还是胸腺瘤，还是其他的良性疾病，这是中纵隔肿瘤目前比较常见的鉴别。

纵隔占位不一定都是肿瘤，但纵隔占位80%以上确实是肿瘤，包括良性、恶性肿瘤。囊肿包括支气管囊肿、食管囊肿、心房囊肿，都属于良性占位。部分实性肿物也是良性肿瘤，比如胸骨后甲状腺良性结节，来源于神经系统肿瘤也有良性肿瘤。但要注意，纵隔肿瘤大部分是恶性肿瘤，比如胸腺瘤、胸腺癌，都有恶性可能。 部分感染会引起纵隔占位，比如纵隔感染以后炎症形成肿物，实际上不属于占位，但炎症部分疾病，比如纵隔结核属于纵隔占位，通常不是肿瘤。纵隔里的肿瘤指纵隔内器官结构在胚胎发育过程当中发生异常，或者由于后天原因而形成的肿物。

纵隔肿瘤首先应进行影像学诊断，通过影像可初步诊断，如畸胎瘤、胸腺瘤、心包囊肿、纵隔囊肿等疾病，以上患者通过影像学基本可以确诊，但鉴别肿瘤良恶性时需进行穿刺检查。 肿瘤穿刺方式较多，如经皮穿刺、经胸腔镜辅助穿刺，甚至纵隔肿瘤切除后行病理检测确诊。纵隔镜可辅助诊断纵隔疾病，包括淋巴结肿大、纵隔肿瘤。如通过上述检查未能确诊，医生可通过微创技术，如纵隔镜、胸腔镜、气管镜等行气管纵隔穿刺，包括经皮穿刺检查，以明确诊断。

部分纵隔肿瘤会恶化。纵隔肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，通常良性肿瘤生长缓慢。患者可通过手术治疗，通常不易发生恶化。但恶性纵隔肿瘤，如最常见的胸腺肿瘤，为胸腺部位的肿瘤。当发现胸腺瘤时，应尽早切除，如果为早期胸腺肿瘤则可达到根治效果。但恶性程度较高的胸腺肿瘤，通常分期比较晚，治疗效果较差。 此外，其他纵隔肿瘤，如生殖源性肿瘤，治疗效果较差。因此，建议患者应尽早干预防止恶化，其次若纵隔肿瘤发现时已为晚期，仍需采用积极的综合性治疗。

纵隔恶性肿瘤的存活率，要看具体是哪种肿瘤。纵隔是一个部位名称，即在身体胸部的中轴区域都称为纵隔，纵隔区域可以长很多类型的肿瘤，比较常见的有长在上前纵隔的胸腺肿瘤，长在纵隔里的淋巴瘤、软组织肉瘤、神经外胚叶来源的肿瘤等。所以，纵隔肿瘤存活率首先要看病理类型，如果是淋巴瘤，一般生存和治愈率最高，因为对药物治疗敏感。其次是较早期的胸腺瘤，如果是良性或者良恶交界性的胸腺瘤，通过手术多数可以治愈。如果是少见的纵隔肿瘤，比如胚胎来源的肿瘤，甚至畸胎瘤，如果手术能够彻底切除，配合术后放化疗，存活率也较高。不好的情况是比较晚期的恶性胸腺癌，或者神经源性的恶性肿瘤，治愈率相对要低。如果是比较彻底，或者相对根治的肿瘤，尽可能把肿瘤切干净，再配合放疗、化疗、靶向和免疫治疗，也可以延长生存时间。