胸腺瘤

胸腺瘤导致重症肌无力至今起因尚未明确。重症肌无力是一种影响神经、肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切发病机理目前还不明确。但是有关该病的研究还是有很多的，其中研究最多是重症肌无力与胸腺的关系以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用。大量研究发现重症肌无力患者神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体数目要减少，受体部位存在抗乙酰胆碱，且突触后膜上由IgG和C3复合物的沉积，并且证明血清中抗乙酰胆碱抗体的增高和突触后膜上沉积所引起的有效乙酰胆碱受体数目减少是本病发生的主要原因，而胸腺是乙酰胆碱抗体产生的主要场所，因此本病的发生一般与胸腺有密切的关系。

良性胸腺瘤是一种最常见的纵隔肿瘤，来源是不同的胸腺上皮细胞，具有独特的临床特点或多种临床表现，手术治疗是主要的治疗方式，但也伴有综合指标，大约50%的胸腺瘤病人没有任何症状，多数在体检或胸部X线时发现。随着肿瘤的长大或外侵，患者可以表现出肺部压迫的全身症状，有时累及到胸壁可以出现胸背部疼痛，气管受压时有咳嗽、气促、胸闷等呼吸困难症状，神经受压时出现声音嘶哑、呃逆等情况，上腔静脉压迫时出现面部青紫、浅静脉膨出的怒张表现，还有消瘦、贫血、低热、盗汗等症状。40%的胸腺瘤病人跟自身免疫有关，有时可合并自身免疫疾病，如重症肌无力是胸腺瘤患者最常见的伴随疾病，有30%-70%的患者出现这种症状，还可出现红细胞再生不良症、低丙种蛋白血症、红斑狼疮，还有伴随其它器官的一些肿瘤，一旦发现胸腺瘤一定尽早手术治疗。

一般胸腺瘤会有侵袭性，所以目前胸腺瘤首选手术治疗。医生在手术过程中可以看出胸腺瘤的包膜是否完整，是否有外侵。胸腺瘤对放射线也是比较敏感的，所以很多胸腺瘤病人手术后还要进行放射治疗，也就是放疗。这是对胸腺瘤非常有帮助的一种治疗手段。只要胸腺瘤的病人没有明确的手术禁忌证，都要手术切除。同时在整个胸腺瘤的治疗过程中，要用病理检查的手段判定胸腺瘤的良恶性。如果是恶性胸腺瘤，术后还要适当的进行放疗或者化疗等治疗手段。

根据最新的研究结果，所有胸腺瘤都是低度恶性肿瘤。而C型则称为胸腺癌，属于恶性病变。而胸腺瘤B型存在恶性倾向，但是并没有达到C型的程度。除组织病理分型外，还可有Masaoka分期，包括肿瘤有无侵犯包膜及周围的组织结构，或侵犯到包膜的程度。如果肿瘤局限在胸腺的包膜内，即便是B型胸腺瘤，也可完整切除，以达到比较好的治疗效果。如果肿瘤侵犯突出包膜，如侵犯心包、大血管等，手术之后患者有可能需要辅助治疗。 胸骨后方是心脏，胸腺瘤在胸骨后侧。胸腺是人体的正常结构，其为免疫器官。但是随年龄增大，免疫器官功能越来越少，甚至会发生退化。大部分人群在20-30岁后胸腺组织可消失。胸腺瘤则是因为退化不全，甚至退化残留所致。

过去对于较大的胸腺瘤都是采取开放手术治疗，需用电锯将胸骨正中劈开，暴露胸腺组织。现在存在微创手术后，无需再劈开胸骨。 微创治疗存在两种手术方法，一种是从胸腔内进入，如从右侧进入，也可以从左侧进入，再利用微创手法将胸腺组织去除；另外一种为剑突下胸腺切除术，即可以从剑突下切口从下往上将胸腺组织完全切除。 剑突下胸腺切除术存在很多优势，若胸腺瘤体积较大，比如在3cm以上，由于解剖因素，开胸手术可能无法将肿瘤取出。但经剑突下切除时，5-7cm的肿瘤均可以切除并取出。

胸腺是长在胸腔内部的腺体，在儿童时期是非常重要的免疫器官，当人长大时胸腺慢慢退化，功能也会减弱。胸腺恶性肿瘤称为胸腺瘤，所有胸腺瘤都是潜在恶性。胸腺瘤症状跟生长部位有关，胸腔两边是肺，胸腺在心脏前方、胸骨后方。胸腺如果发生肿瘤，会产生占位效应，压迫边上的组织器官，产生相应症状，比如压迫心脏，可能造成心律不齐、心悸、心慌等症状。压迫上腔静脉造成上腔静脉综合征，出现颜面部水肿、手肿、紫绀，压迫气管造成呼吸困难。 需要重点指出的是，部分胸腺瘤患者会出现重症肌无力症状，甚至没有力气呼吸，可能跟免疫性因素相关，但是目前机制不明，如果有肌无力症状，要到医院做检查，排除胸腺瘤。

胸胸腺瘤分为良性胸腺瘤及恶性胸腺瘤。一般B2型胸腺瘤属于倾斜性低度恶性胸腺瘤，多侵犯肺部，可行相关检查明确诊断。根据检查结果，如果能够手术完全切除，尽量争取手术治疗。 如通过相关检查后，肺部转移灶及胸腺瘤原发灶不能切干净，主要采取内科治疗方式，包括化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗等综合治疗。胸腺瘤B2型出现肺部转移，应根据相关检查结果给予正确治疗，以免延误病情。

胸腺瘤手术为常见手术方式，时间长短应根据个人病情、病灶大小、有无侵犯周围组织决定。一般胸腺瘤手术约为2小时左右，其中麻醉时间约40余分钟，手术时间约1.5小时左右。 胸腔镜手术治疗胸腺瘤是一个常规、成熟技术，一般通过胸腔镜手术可达到较好的治疗效果，术后并发症较少，患者恢复较快。

大部分胸腺瘤的患者通过手术治疗可以治好，甚至能够治愈。胸腺肿瘤有恶性、良性，通常良性胸腺瘤占30%，恶性胸腺瘤占30%，大概有40%是低度恶性或者有潜在癌变性。治愈胸腺肿瘤主要还是靠手术治疗，特别是良性胸腺肿瘤，切除干净后一般不会复发。40%低度恶性和潜在癌变的胸腺肿瘤，主要靠手术治疗，如果没有切干净，则要通过放疗来进行进一步治疗。 对于30%的恶性胸腺瘤患者，可能发现的时候已经比较晚，对周围的脏器有浸润，特别是对神经、血管的压迫。对上腔静脉的阻塞、压迫导致上腔静脉阻塞综合征，会导致颜面的肿胀、颈静脉怒张。如果肿瘤侵犯膈神经，会引起膈肌的痉挛，压迫喉返神经会导致声音嘶哑。因为胸腺瘤位于纵隔，如果恶性程度比较高，中晚期的患者不能做手术。 年纪45岁以上或者50-60岁的人群要定期做胸部CT检查，如果发现肺部有病灶或者纵隔有病灶，进一步检查和诊断，年轻人发生几率比较低，但是也要注意体检。

胸腺瘤一经确诊，建议以手术切除为主。若发现胸腺瘤而不予治疗，随时间发展，胸腺瘤体积将增加，并且侵犯周围器官及组织。对于单纯胸腺瘤，手术切除可达到治愈目的，但部分患者随着肿瘤体积增加，可外侵其他组织或发生远处转移，单纯手术治疗效果不佳。对于无法根治性切除的患者，可选择术后放疗。目前胸腔镜微创手术切除是常采用的一种方式，手术创伤较小，术后恢复较快，对于胸腺瘤包膜完整，无明显外侵的患者，手术效果较好，但对于发生外侵或转移的患者，手术效果不佳。