胸腺瘤

重症肌无力是神经肌肉传递障碍引起的自身免疫性疾病，是部分或者全部骨骼肌的无力。有时候病人会出现眼睑下垂、吞咽无力、呼吸无力、全身酸软等表现。重症肌无力的发病率女性多于男性，大概是3:2。重症肌无力患者多伴有胸腺瘤或者胸腺增生。因此在临床诊断中经常出现胸腺瘤伴重症肌无力的诊断。胸外科碰到的重症肌无力，很多是由胸腺瘤引起的。重症肌无力病程比较漫长，治疗效果也不是很好。

重症肌无力是获得性自身免疫性疾病，所以不是遗传性疾病，不会遗传给下一代。患者免疫功能异常，可导致神经、肌肉接头传递障碍，临床主要表现是骨骼肌极易疲劳，活动后肌无力症状会加重。通过休息或者应用胆碱酯酶抑制剂后，症状会得到明显减轻。此病常会合并胸腺瘤或者其他免疫性疾病，新斯的明药物试验阳性、血中乙酰胆碱受体抗体阳性、肌电图神经重频电刺激出现递减现象，三者联合可以诊断重症肌无力。

胸腺瘤为前纵隔最常见的肿瘤，胸腺瘤呈良性特征，非侵袭性时，包膜完整；呈恶性特征，具有侵袭性时，包膜不完整，可向邻近结构侵犯，如侵及胸膜、心包可引起胸腔积液、心包积液。 胸腺瘤形态类圆型，可有分叶，多位于前纵隔中部，少数位置较高，或发生于后纵隔甚至纵隔外，如颈部、胸膜或肺，小胸腺瘤多位于中线一侧，大胸腺瘤可位于中线两侧，部分胸腺瘤可有囊变，增强扫描肿瘤实性部分，呈较均匀强化。侵袭性胸腺瘤呈浸润性生长，边缘不规则，侵及胸膜可见胸膜结节以及胸腔积液。胸腺瘤需要与胸腺增生鉴别，鉴别要点是后者胸腺虽然增大，但是其仍然保持正常形态。

红细胞障碍性贫血不是白血病，红细胞障碍性贫血主要源于骨髓对红细胞造血的障碍，从而出现不同程度的贫血，多数病因与免疫机制或胸腺瘤相关，通常针对原发疾病治疗后，预后通常比较好。白血病却是源于血液系统的恶性肿瘤，通常分为粒细胞、淋巴细胞或单核细胞为主的肿瘤，无论哪种类型均属于恶性疾病，应早诊断、早干预、早治疗，通常治疗为化疗、骨髓移植等。但不管哪种治疗均提示患者病情比较重，任何治疗都可能伴随着各种并发症的发生。良性疾病与恶性疾病预后明显不一样，对于血液系统的异常，应及时到医院进行治疗，让医生判断疾病类型以及预后，同时配合医生治疗，有效改善预后才是最好的选择。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要是在神经肌肉接头处，治疗方法也是有很多，最常见的是因为85%以上的患者会合并胸腺瘤或胸腺增生，因此进行胸腺切除手术对于这类患者十分必要，绝大部分患者要进行，大部分患者经过胸腺切除术以后症状可以缓解。此外如果患者急性处于重症肌无力的活动期或急性发作，还可以采用免疫治疗的方法，目前常用的是大剂量激素冲击治疗。但要需要注意的是激素冲击可能会诱发患者肌无力。此外如果患者激素治疗症状不能缓解或不适用激素，可以选用其他方法，如血浆置换、静脉注射丙种球蛋白都是比较好的方法。此外还可以用免疫制剂像硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯等，此外还可以选用重症肌无力的对症治疗，常用的是胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明可以缓解患者症状，总之重症肌无力其实是可治性疾病。

半数肌无力综合征患者与肿瘤相关，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳状态，患肌短暂用力收缩以后，肌力反而会增强，持续收缩后呈病态疲劳状态。根据患者的临床症状、遗传、血清标志物可以将肌无力综合征分为以下两大类： 1、小细胞肺癌相关性肌无力综合征：小细胞肺癌相关性肌无力综合征除与肺癌有关以外，还与其它肿瘤有关，例如前列腺癌、胸腺瘤等； 2、非肿瘤性肌无力综合征：非肿瘤性相关肌无力综合征患者多伴有其它自身免疫性疾病，比如甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎以及红斑狼疮等。所以如果怀疑是肌无力综合征患者，首先要进行影像学检查排除肿瘤。 肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病。肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜钙离子通道抗体和乙酰胆碱囊泡释放区。该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜、乙酰胆碱释放部位以及电压门控钙通道，会阻止钙离子的传递，造成神经冲动所致的乙酰胆碱释放减少，减少神经肌肉接头处的传递。

胸腺瘤手术在10-15年前，一般在胸骨正中把胸骨劈开，打开做手术，创伤比较大，是一个大手术。现在随着胸外科微创技术的进步，胸腺瘤已经可以通过胸腔镜或者机器人来完成，所以胸腺瘤手术是一个微创的手术。 大手术很难界定，大手术指切口大还是创伤大并不明确。对于胸腺瘤手术来讲，实际上手术大小取决于创伤。因为胸腺本身在成年以后，组织没有任何功能，发现生长肿瘤后切除，对身体不会产生其他不良影响，所以手术大小主要取决于创伤。 传统的胸骨正中切开进行，创伤较大，是一个大手术；用胸腔镜来完成手术，身体上只有几个小眼，甚至是一个小眼，此类手术是相对的小手术。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，很多重症肌无力的病人没有胸腺瘤，往往有胸腺增生。胸腺是一个很奇特的器官，往往在青少年、青春期的时候存在，在胸骨后的位置。胸腺为免疫器官，成年以后会逐渐退化，被脂肪所取代。 很多重症肌无力病人会出现胸腺增生，即原本不应该有胸腺的部位，又重新出现胸腺，在胸口的脂肪里，会找到异位的胸腺组织；还有一些重症肌无力的病人会合并有胸腺瘤，就是在胸腺位置存在肿瘤； 还有一部分胸腺瘤的病人并没有重症肌无力，所以重症肌无力、胸腺瘤、胸腺增生这三个疾病既相互关联，又相互独立。重症肌无力一般需要多学科治疗，有些重症肌无力病人甚至不需要手术，通过药物就能控制得很好，但是一旦重症肌无力的病人合并有胸腺瘤，则需要进行肿瘤切除。

胸腺瘤手术后的治疗主要取决于胸腺瘤的病理类型。对于恶性胸腺瘤，做完手术以后，建议进行局部放疗。目前已有很充分的证据可以证明，术后做局部放疗，有助于降低恶性胸腺瘤局部复发的可能性。对于恶性胸腺瘤，尤其是恶性程度比较高的胸腺瘤，其复发转移的可能性比较高，术后做化疗可能会对病人带来一定的益处。但由于恶性胸腺瘤相对比较少见，手术以后做化疗的效果不明确，目前并没有很确定的证据证明手术以后的化疗为病人带来了生存的益处。目前胸腺瘤术后的化疗也没有一个公认的非常好的方案。因此，对于恶性胸腺瘤病人，目前放疗需要常规进行，但是化疗就需要根据个体情况，从医生角度而言，不作为常规建议。

胸腺瘤通常是长在纵隔内，以前纵隔占位为主，胸腺瘤大部分都没有症状，通常是在体检的时候，胸部CT或者X线发现前纵隔有肿瘤或者阴影，可能经过其他的检查，就诊断为胸腺瘤，绝大部分是没有症状，但是也有极少部分患者合并重症肌无力症状，在临床上大约20%-30%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力症状，1/3的重症肌无力患者合并有胸腺瘤或者胸腺增生。