胸腺瘤

胸腺瘤是常见的纵隔肿瘤，常见发生于前上纵隔。胸腺瘤主要由胸腺上皮细胞与淋巴细胞组成，有研究证实，胸腺瘤的发生与人体免疫功能失调有一定关系。 部分患者与胸腺退化不良有关；但整体而言，目前对胸腺瘤的发生原因尚未完全明确，可能与环境及基因等多方面因素相关。 胸腺瘤患者一般无明显自觉症状，多在体检时发现，随着肿瘤的发展，可能侵及周围器官或组织，引起相关症状。

多数胸腺瘤属于良性肿瘤。一般体积较小的胸腺瘤，患者无明显自觉症状，大多在体检时发现。胸腺瘤一经确诊，建议以外科手术切除为主。 因为随着胸腺瘤发展，肿瘤体积增大可能侵犯周围器官及组织，引起相应症状，如胸痛、胸闷、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 对于早期胸腺瘤，通过外科手术切除，可达到治愈目的。若对胸腺瘤不予治疗，随着病情发展，从一定程度上将影响患者手术治疗效果。

胸腺瘤占所有纵隔肿瘤的比例为1/4左右，男性和女性发病率相同，从其恶性程度分为良性、恶性、低度恶性，低度恶性也称间变性。良性和恶性比例各占30%，40%为间变性。临床上通常分为局部侵袭性和非侵袭性，局部侵袭性的胸腺瘤，恶性程度较高，预后较差，五年生存率为23%左右，非侵袭性的胸腺瘤五年生存率达80%以上。除此之外，与临床医生对胸腺瘤采取的治疗方案密切相关，有些胸腺瘤虽有侵袭性、肺内的播散，但采取合适的治疗方案，患者可较好的生存。

目前患胸腺瘤的原因尚不清楚，现在了解的高危因素仅有家族聚集倾向，同时可能与受过辐射、免疫异常有关。因为不清楚发病机制，因此预防、早期发现较困难，建议定期体检，如CT检查，可发现胸纵隔前以及胸骨后的胸腺肿物或者结节。 胸腺瘤早期通常无临床症状，晚期可能出现压迫症状，部分患者伴有重症肌无力或者系统性红斑狼疮等。总之，胸腺瘤的原因不清楚，预防不理想，只有定期体检能够发现此病。

侵袭性胸腺瘤需要进行放疗、化疗、手术等综合治疗。目前认为Ⅲ期和Ⅳ期胸腺瘤分期靠后，称为侵袭性胸腺瘤。Ⅳ期患者以化疗为主，同时配合局部治疗，如放疗等。以前病理分型将胸腺瘤分为A、B、C、AB型，B型又有B1、B2、B3型，侵袭性按A、B、C的顺序递增。 目前已经将C型胸腺瘤单独列为胸腺癌，B型胸腺瘤之前按照分期治疗的原则处理。Ⅰ、Ⅱ期以手术治疗为主，Ⅲ、Ⅳ期需要综合治疗，即运用手术、放疗、化疗以及免疫治疗等方式进行治疗。

恶性胸腺瘤与癌症有一定区别，恶性胸腺瘤不一定是癌症。胸腺瘤位于前纵隔，是一类起源于胸腺的疾病。胸腺瘤有不同的分型，包括A型、AB型、B型三种，B型又包括B1、B2、B3型。虽然都称为胸腺瘤，但各自不同，与其起源细胞有一定的相关性。A型和AB型的胸腺瘤，多数还倾向于良性。而恶性胸腺瘤，主要是指B型的胸腺瘤，尤其是B2、B3型胸腺瘤。因为可以与周围组织发生侵袭，或者是可以通过血液系统转移到其他部位，但不是胸腺癌。实际胸腺癌是独立于胸腺瘤的另一种组织类型，比胸腺瘤的恶性程度更高，对肿瘤周围组织、器官的侵袭能力更强，与周围通过血系统或者淋巴系统发生转移的风险更高，预后可能也更差。临床上，不同疾病要根据不同的病理类型，结合影像学评估，来决定具体的治疗策略。

胸腺癌属于胸腺肿瘤的一种，胸腺肿瘤包括胸腺瘤、胸腺癌，胸腺瘤中分为A型、B型、AB型。胸腺癌恶性程度较高，预后相对较差。治疗手段多元化，手术为首选治疗方法，尽量切除胸腺肿瘤，包括周围脂肪、淋巴结清扫。如果未切除干净，包膜存在残存。如果包膜完整，可整体切除。 癌症包膜不完整，可浸润至其它组织。如向前浸润至心脏；向后侵犯至肺内；旁边侵犯至其它血管甚至胸膜。患者需行手术治疗，术后根据病理行化疗治疗。胸腺癌为浸润性癌症，患者需行放疗治疗，属于综合治疗。小部分患者可行靶向、免疫治疗。

胸腺瘤术后是否化疗是具有争议性的话题，通常认为不需要化疗。胸腺瘤可以分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。如果是Ⅰ期和Ⅱ期，术后可能要放疗。化疗在此类肿瘤中没有任何改善患者生存、增加患者局控效果的证据，所以化疗需要排除。 Ⅲ期、Ⅳ期的胸腺瘤或者病理分型比较靠后的患者，现在无论是国内还是国外，此类患者进行手术之后，单用化疗的方法不能较好改善局控效果、延长生存周期。所以需要根据患者的情况、病理分型，综合权衡是否需要化疗。 总之，化疗在胸腺瘤的治疗中不具备较大意义。尽管在其他肿瘤中术后化疗可以降低复发率、改善患者生存质量，但是在胸腺瘤治疗中以上两点均没有得到证实。

胸腺瘤生长方式有浸润性生长，因此称为侵袭性胸腺瘤。有些胸腺瘤生长速度缓慢，以膨胀性生长为主，因此通过患者病理上的表现，有侵袭性和非侵袭性胸腺瘤。非侵袭性胸腺瘤为肿瘤不侵犯周围的脏器组织，膨胀性生长。因此，非侵袭性胸腺瘤在CT上表现为密度较均匀的软组织块影。患者做增强CT均匀性强化扫描，肿瘤边缘清楚，可以看见完整包膜，肿瘤与周围组织有明显分界。 非侵袭性胸腺瘤都较小，没有明显临床症状。肿瘤长大时患者会有胸闷临床表现。侵袭性胸腺瘤在CT上没有包膜，肿瘤密度不均匀，增强以后也是一种强化，也为不均匀、边缘不清。患者可以累及周围脏器组织，与周围没有明显界限，甚至出现转移性胸膜结节，比如肺部转移或者出现胸水。单纯凭胸部CT判断胸腺瘤有无侵袭较困难，即使非侵袭性胸腺瘤也有潜在恶性趋势。患者在随访过程中，肿瘤继续增大到＞3cm，这时建议及早到胸外科专科医生处就诊，早期治疗才能取得较好的治疗效果。

临床上胸腺瘤通过Masaoka分期，Masaoka分期是根据患者有无肿瘤包膜侵犯、远处转移，分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期，不同分期的复发概率、5年生存率完全不同。具体如下： 1、Ⅰ期胸腺瘤，5年生存率在94%-100%，这类患者预后好； 2、Ⅱ期胸腺瘤，5年生存率在80%-95%； 3、Ⅲ期胸腺瘤治疗效果差，5年生存率只有56%-69%； 4、Ⅳ期胸腺瘤预后差，5年生存率只有11%-50%。胸腺瘤复发与否，关键因素在于肿瘤有没有包膜，有完整性包膜的胸腺瘤与周围脏器没有粘连，只要单纯外科手术切除，85%-90%的患者都可以治愈，术后复发概率低。侵犯周围软组织肺，或者大血管侵犯、心包侵犯，患者术后没有给予辅助放化疗，术后容易复发，小的胸腺瘤包膜完整也有复发风险。完整切除后的胸腺瘤，复发概率在10%-30%，复发时间从术后数年到数十年不等，平均复发时间为5年。患者术后辅助放化疗可以减少复发概率，研究推荐有复发的患者可以再次手术。再次手术治疗复发性胸腺瘤，少数患者预后可以取得较好疗效。且放化疗、靶向治疗、免疫治疗，也可以作为胸腺瘤复发以后的一种治疗手段。