胸腺瘤

重症肌无力相对而言在临床很难治愈，包括免疫系统疾病与胸腔问题导致，治愈可能性不同，具体如下：1、治愈可能性较小：重症肌无力多为免疫方面疾病，即神经肌肉接头递质发生改变，而引起神经肌肉接头功能障碍，引发肌肉活动障碍，患者通常需要终身服药，很难通过短时间治疗完全治愈。所以如果是风湿免疫系统引起的重症肌无力，则需要长期吃药维持，缓解症状；2、治愈可能性较大：极少部分重症肌无力患者，是因为胸腺瘤、胸腺增生等胸腺问题引起，此时可通过手术治疗或者放疗，切除胸腺瘤或通过放疗治愈胸腺增生后，由胸腺瘤、胸腺增生引起的重症肌无力，治愈可能性较大。

重症肌无力是获得性自身免疫性疾病，所以不是遗传性疾病，不会遗传给下一代。患者免疫功能异常，可导致神经、肌肉接头传递障碍，临床主要表现是骨骼肌极易疲劳，活动后肌无力症状会加重。通过休息或者应用胆碱酯酶抑制剂后，症状会得到明显减轻。此病常会合并胸腺瘤或者其他免疫性疾病，新斯的明药物试验阳性、血中乙酰胆碱受体抗体阳性、肌电图神经重频电刺激出现递减现象，三者联合可以诊断重症肌无力。

胸腺瘤为前纵隔最常见的肿瘤，胸腺瘤呈良性特征，非侵袭性时，包膜完整；呈恶性特征，具有侵袭性时，包膜不完整，可向邻近结构侵犯，如侵及胸膜、心包可引起胸腔积液、心包积液。 胸腺瘤形态类圆型，可有分叶，多位于前纵隔中部，少数位置较高，或发生于后纵隔甚至纵隔外，如颈部、胸膜或肺，小胸腺瘤多位于中线一侧，大胸腺瘤可位于中线两侧，部分胸腺瘤可有囊变，增强扫描肿瘤实性部分，呈较均匀强化。侵袭性胸腺瘤呈浸润性生长，边缘不规则，侵及胸膜可见胸膜结节以及胸腔积液。胸腺瘤需要与胸腺增生鉴别，鉴别要点是后者胸腺虽然增大，但是其仍然保持正常形态。

红细胞障碍性贫血不是白血病，红细胞障碍性贫血主要源于骨髓对红细胞造血的障碍，从而出现不同程度的贫血，多数病因与免疫机制或胸腺瘤相关，通常针对原发疾病治疗后，预后通常比较好。白血病却是源于血液系统的恶性肿瘤，通常分为粒细胞、淋巴细胞或单核细胞为主的肿瘤，无论哪种类型均属于恶性疾病，应早诊断、早干预、早治疗，通常治疗为化疗、骨髓移植等。但不管哪种治疗均提示患者病情比较重，任何治疗都可能伴随着各种并发症的发生。良性疾病与恶性疾病预后明显不一样，对于血液系统的异常，应及时到医院进行治疗，让医生判断疾病类型以及预后，同时配合医生治疗，有效改善预后才是最好的选择。

重症肌无力患者的预后取决于患者体内相关情况，比如患者有没有伴发胸腺瘤，如果患者伴发恶性胸腺瘤，患者预后较差。如果肿瘤是良性或者没有伴发胸腺瘤，或者经过规范治疗，患者能在服药的情况下获得较长的生存期，患者预后取决于有没有伴发相关疾病和体内抗体的程度如何。 重症肌无力是乙酰胆碱受体介导、细胞免疫依赖、补体参与的引起神经肌肉接头传递障碍，导致肌肉无力的获得性自身免疫性疾病。临床上主要表现为病态的易疲劳，正常人做动作不会疲劳，患者可感到疲劳。这些症状在活动后加重，通过休息或者应用胆碱酯酶抑制剂会得到缓解或者减轻。重症肌无力的发病有两个高峰，即11-40岁的女性和51-70岁的男性。

重症肌无力治疗要分年龄段来说，重症肌无力有两个好发人群如20-40岁阶段以及40岁以后60岁左右。具体分以下几条： 1、年轻女性阶段，免疫系统比较活跃所以容易出现重症肌无力。重症肌力又分成好多型如，眼肌型即单纯眼睑下垂、四肢型即四肢乏力，严重者呼吸受累后导致呼吸肌无力，此时患者需要上呼吸机。这类患者到医院之后，看有无胸腺病变。若有胸腺病变如年轻女性合并胸腺增生或者胸腺瘤，先进行手术，胸腺免疫器官摘除之后，再根据眼肌型或全身型进行药物调整； 2、中老年人出现肌无力看其是不是副肿瘤综合征、肿瘤导致重症肌无力症状发生。首先需要进行肿瘤相关筛查，排除肿瘤原因之后，再看是不是胸腺病变如胸腺瘤。若是胸腺瘤，此时首先要对胸腺瘤进行手术治疗，之后根据胸腺病理类型和患者肌无力分型，选择合适的免疫抑制剂进行症状治疗。 常见治疗重症肌无力药物如溴吡斯的明，常用免疫制剂如他克莫司，还有一些单抗类药物如美罗华、环孢素、环磷酰胺等免疫抑制剂。但是这些药物需要医生根据患者病情进行选择，针对性的进行个体化治疗。

胸腺增生和重症肌无力属于两种疾病。每个人都有胸腺，胸腺在12岁之前逐渐生长，而在12岁以后则会逐渐萎缩，甚至完全消除。但是部分患者会出现胸腺异常增生的情况，于体检或者拍胸片的时候会提示胸腺增生、胸腺区出现包块，而这类疾病是胸腺增生或者胸腺瘤，临床主要通过手术进行治疗。 而重症肌无力是神经系统的一种自身免疫性疾病，将把这两种疾病放到一起讨论是因为临床发现60%-70%重症肌无力患者会并发胸腺异常，而这类胸腺异常通常是胸腺异常增生或者胸腺瘤。临床上治疗胸腺增生重症肌无力，除应用免疫抑制药物以外，还需要通过手术切除胸腺，最终达到临床治愈的目的。因为重症肌无力患者的身体里会出现异常的抗体，而目前认为异常抗体主要是由于异常胸腺增生产生，所以手术切除异常胸腺增生是治疗重症肌无力的根本办法。

前纵隔最常见的肿瘤应该是胸腺来源的胸腺肿瘤、畸胎瘤，甚至淋巴瘤，还有一些恶性肿瘤也可以发生在前纵隔。临床现在比较常见的肿瘤是胸腺瘤。胸腺瘤临床分期分A、B、C三期，以往临床分期是以生物学行为决定它的恶性程度，现在主要靠病理，AB型、B1型归纳在倾向于良性肿瘤，B2型认为是低度恶性的，手术处理完以后，可能需要再做后期放疗。B3型认为是恶性胸腺瘤，术后肯定要做化疗和放疗，C型认为是胸腺癌，临床上比较少见，手术完必须要化疗、放疗。 纵隔肿瘤临床的治疗，目前来讲还是以手术为基础，很多恶性的胸腺瘤失去手术机会，先建议做穿刺，穿刺以后根据穿刺的病理，先给予化疗甚至放疗，看病变能不能缩小，然后再看能不能进行手术治疗。

纵隔常见肿瘤，有时候来源于畸胎瘤、胸腺瘤，甚至淋巴系统的肿瘤，这些肿瘤有良恶之分。临床以胸腺瘤比较常见。胸腺瘤以往的分期是以生物学行为分恶性和良性，现在依靠病理。病理分期分A、B、C型，AB型，甚至B1型，倾向于良性，B2型是低度恶性，手术完了可能会建议放疗，B3型是恶性胸腺瘤，术后需要化疗和放疗，C型是胸腺癌，应该比较少见，手术结束后必须要做化疗和放疗。还有来源于淋巴系统的恶性肿瘤，淋巴系统恶性肿瘤往往术前可能做手术的几率会很小，首先它是弥漫性生长的，术前建议穿刺，穿刺后根据穿刺的病理情况，建议化疗，甚至放疗。所以有时候对淋巴瘤的治疗，会请相关科室包括血液科、肿瘤内科给予帮助。

发现纵隔肿物，根据部位可能来源于前纵隔或者后纵隔。前纵隔可能比较常见，像畸胎瘤、胸腺瘤、心包上的一些肿瘤；后纵隔比较常见的是神经源性的瘤子。这些肿瘤从外科角度来讲，只要它的大小已经达到手术指征的情况下，建议手术切除。目前手术还是以微创手术为主，前纵隔有时候会选择几种开胸方式，剑突下，甚至左胸和右胸，根据病变的部位和位置、大小，决定手术的选择。后纵隔选择侧胸开一个孔或者两个孔把手术完成。 对于一些比较复杂，像恶性肿瘤侵犯到一些特殊部位，还会结合扩大，那时候可能就不是微创能解决的，可能要开胸，要做心包切除、血管置换这样大的手术；对于纵隔恶性的瘤子，结合化疗和放疗，使瘤子降级，降级以后再采用手术治疗。