胸腺瘤

讲解医师：陈凯  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院胸外科
依据WHO的组织分类来看，胸腺瘤可以分几型。比如胸腺瘤A型、胸腺瘤B型、胸腺瘤B1型、B2型、B3型，越是往后，胸腺瘤的恶性程度或者生物学的表现行为越差，这一类肿瘤复发的概率就越高。但是总体而言，胸腺瘤5年生存率还是比较高的，可以达到90%。胸腺瘤病人如果经过手术切除以后，建议还是需要长期的随访。前2年，每半年随访1次；2年以后有可能每年进行随访，而这个时间有可能要超过10年。胸腺瘤当中还有一类比较特殊的，称之为胸腺瘤的C型，也就是胸腺癌，这一类肿瘤恶性程度是比较高的，5年生存率只有55%。

讲解医师：崔双林  （副主任医师）
就职单位：中山大学附属肿瘤医院肿瘤外科
胸腺瘤是常见的一类恶性肿瘤，恶性程度比较低，但是也属于癌症。治疗胸腺瘤主要的方法是手术切除，并且配合化疗、放疗、靶向药物治疗、生物治疗、干细胞移植治疗、免疫治疗、PD-1治疗等等。\n早期的胸腺瘤病人如果能够早发现、早诊断、早治疗，肿瘤没有扩散和转移，通过手术治疗是可以治愈。中晚期的胸腺瘤病人积极的治疗，可以延长寿命，一般五年生存率为60%左右。因此，早发现、早诊断、早治疗是治愈胸腺瘤和延长寿命的关键。

重症肌无力患者的治疗效果较好。少部分患者通过治疗可以完全缓解，如合并胸腺瘤者，胸腺摘除后症状可以完全缓解；大多数患者可以通过药物维持，基本不影响正常生活和学习；极少数患者出现肌无力危象，严重时危及生命。综上所述，重症肌无力患者通过规律治疗，绝大多数患者治疗效果较好，甚至不需药物治疗，症状可完全缓解。

纵隔肿瘤手术方法较多。其中，重症肌无力伴随的胸腺瘤切除难度较大，可进行胸腔镜下的微创治疗，但需将胸腺瘤及附近组织的脂肪清除干净，减少肿瘤复发及转移。神经源性器官囊肿、心包囊肿等其它纵隔肿瘤一般有以下几种手术方法： 1、常规手术； 2、胸腔镜治疗，可分为三孔胸腔镜、两孔胸腔镜、单孔胸腔镜等； 3、巨大胸腺癌患者需劈开胸骨正中进行手术。

重症肌无力早期表现症状较轻者易被误诊，专科检查主要包含以下几方面： 1、检查是否合并胸腺疾病：部分重症肌无力患者合并胸腺增生及胸腺瘤，通常进行增强CT检查判定有无胸腺增生或肿瘤； 2、肌电图检查：特别指低频重复电刺激，通过特殊肌电图，了解有无肌疲劳相关的电位改变； 3、免疫检查：如乙酰胆碱受体抗体； 4、其他检查：包括神经病理或肌肉病理检查。

重症肌无力是神经肌肉传递障碍引起的自身免疫性疾病，是部分或者全部骨骼肌的无力。有时候病人会出现眼睑下垂、吞咽无力、呼吸无力、全身酸软等表现。重症肌无力的发病率女性多于男性，大概是3:2。重症肌无力患者多伴有胸腺瘤或者胸腺增生。因此在临床诊断中经常出现胸腺瘤伴重症肌无力的诊断。胸外科碰到的重症肌无力，很多是由胸腺瘤引起的。重症肌无力病程比较漫长，治疗效果也不是很好。

眼肌型重症肌能否治愈取决于是否伴随其他疾病。通常，如果肌电图检查无肢体异常或胸腺瘤，单纯使用激素或免疫抑制剂，80%-90%可治愈；如果疾病发展伴随其他疾病，如自身免疫病，则治疗难度加大、治愈率下降；患者出现胸腺瘤，尤其是恶性胸腺瘤，治愈率受一定影响。治疗过程中涉及药物治疗，务必在专家指导下进行，不可擅自用药。

重症肌无力的检查有： 1、疲劳试验：患者重复某个动作，观察是否出现疲劳现象； 2、药物：如新斯的明肌注后，患者症状很快缓解； 3、CT或者磁共振检查：重症肌无力是自身免疫相关疾病，80%-90%的患者合并有胸腺的增生或胸腺瘤，患者需进行胸腺的CT或磁共振检查； 4、抗体：抽血检查乙酰胆碱受体的抗体是否增多； 5、其他检查：如血生化、其他自身免疫疾病排查。

重症肌无力因症状发生的轻重不同或部位不同，早期可就诊不同科室，如出现复视，或眼下垂则常选择眼科，部分患者出现吞咽障碍，常选择口腔科、耳鼻喉科，但重症肌无力应选择神经科或神经内科就诊，因神经内科医生对该病具有系统性了解，特别对全身性肌无力的判断与治疗更专业，如无专业科室，可就诊内科或风湿免疫科，部分患者如存在胸腺重度增生或胸腺瘤，可就诊外科。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是神经肌肉接头处出现免疫反应，造成肢体的易疲劳。它的治疗主要包括药物治疗和手术治疗，因为85%的重症肌无力患者会合并胸腺增生或者胸腺瘤。因此，胸腺切除术对于重症肌无力症治疗是首选的方案。如果患者怀疑或者确诊是重症肌无力，首先要做胸腺的检查，如果确实有增生或者肥厚，或者有胸腺瘤，要进行胸腺切除，这是较有效的方法。此外，药物治疗也是较好的方法，它是个免疫性疾病，因此，免疫的治疗也是非常有效的。常用的包括激素冲击治疗，常用甲基强的松龙1000mg冲击，但是需要注意的是用激素冲击治疗的过程中，患者可能会诱发肌无力危象，因此，要观察患者呼吸情况。如果患者不能耐受激素，可以选用丙种球蛋白或者血浆置换的方法。此外，对于症状较平稳、较轻微的患者，可以使用溴吡斯的明治疗，溴吡斯的明对于缓解患者肌无力症状是比较好的，但是它不是治疗重症肌无力病因的药物。除此之外，也可以选用免疫抑制剂维持重症肌无力患者缓解期的治疗，如常用的有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，还有他克莫司等。总之，重症肌无力的治疗主要包括胸腺切除术和药物治疗。