胸腺瘤

重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶受体受损的一种疾病，是免疫类疾病。多数患者在检查时发现有胸腺瘤，因为胸腺是产生免疫抗体的部位。如果成人在做胸部CT检查时发现有胸腺瘤的存在，病因与胸腺瘤有一定的关系。有些患者经过检查没有胸腺瘤，但是也会出现重症肌无力的典型的临床表现，目前病因不是太清楚，但机制与免疫相关。 重症肌无力的病因是身体其他部位的肿瘤介导的免疫机制，体内产生了抗体，导致神经肌肉受损，出现类似重症肌无力的临床表现。通过临床实验室的检查，包括神经电生理的检查，可以把这两类疾病区分开。重症肌无力多数是免疫介导的疾病，部分患者与胸腺瘤的存在有关系。所以诊断时，要做胸部CT检查，检查患者是否存在胸腺瘤。做实验室检查时，要检查患者血清里是否有乙酰胆碱酯酶的抗体，或其他的相关抗体，通过这些检查得以明确重症肌无力的病因。

胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞的纵隔肿瘤，绝大部分位于前上纵隔的胸腺部位，是最常见的纵隔肿瘤之一。胸腺瘤的治疗需要根据胸腺瘤的临床分期来制定，Masaoka-Koga分期系统是当今应用最广泛的一个分期标准，主要是根据胸腺瘤对周围结构的侵犯程度以及是否有淋巴结或者血行转移来分期的。胸腺瘤最有效的方法是进行胸腺瘤的完全性切除。 对于Masaoka-Koga分期为Ⅰ期的患者，单纯手术治疗可获得良好的疗效，但是对于局部晚期或晚期胸腺瘤患者需要系统的综合治疗，Ⅰ期的胸腺瘤完全切除以后不建议进行术后辅助治疗。肿瘤完全切除率是最重要的一个预后因素，如果未完整切除胸腺瘤，推荐进行术后辅助放疗；Ⅱ期胸腺瘤患者并不能够从术后辅助放疗及辅助化疗中获益；Ⅲ期胸腺瘤患者如果存在有术后复发高危因素推荐进行术后放疗，同时胸腺瘤也是一个对化疗相对敏感的肿瘤，放疗的应用主要适用于Masaoka-Koga分期Ⅲ期和Ⅳ期的患者。

首先胸腺瘤和胸腺癌其实是一个病的两个极端，根据现代WHO的胸腺瘤定义，可将胸腺瘤分为A、AB、B和C四种不同类型。 A型和AB型可能倾向于良性肿瘤，对于B型又细分为B1、B2、B3，根据B1、B2、B3的细胞成分不同，恶性程度也在逐渐加深；如果为C型，目前认为可能就是胸腺癌，所以判断其底是良性还是恶性相对较难。 临床医生会根据病理情况给出分型判断，即到底是A型、AB型，还是C型，但这只是一个方面。还会根据手术中的情况，包括有无侵犯包膜，周围组织有无受侵，这均为需要参考的指标。 目前胸腺癌的叫法已经过时，一般称之为C型胸腺瘤。要根据胸腺细胞的情况来判断不同病理类型，同时根据包膜受侵情况和外侵情况来判断不同分期，互相结合后，才能判断此病是倾向于良性还是恶性，然后给予不同处理。

胸腺瘤是前纵隔常见肿瘤之一。胸腺位于前上纵隔，胸腺肿瘤来源于胸腺上皮细胞。胸腺肿瘤在病理上分为A型、B型、B1、B2、B3，所有胸腺瘤临床表现相近，B3型胸腺瘤没有特殊症状，和普通胸腺瘤临床表现相同。具体如下： 1、由于前上纵隔没有较多器官和组织，因此胸腺瘤较小时对周围脏器影响较小，多数患者没有临床表现，多在体检时偶然发现； 2、肿瘤长到一定程度时，会对周围脏器产生压迫，患者会出现血管受压、胸膜受侵，心脏、心包受侵以后产生胸腔积液、心包积液； 3、胸腺瘤产生转移和复发，会出现转移部位相应症状； 4、胸腺瘤可以合并副肿瘤综合征，包括重症肌无力、再生障碍性贫血、纯红再障、红斑狼疮等。 所以不同胸腺瘤患者有不同的临床表现。

临床上胸腺瘤通过Masaoka分期，Masaoka分期是根据患者有无肿瘤包膜侵犯、远处转移，分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期，不同分期的复发概率、5年生存率完全不同。具体如下： 1、Ⅰ期胸腺瘤，5年生存率在94%-100%，这类患者预后好； 2、Ⅱ期胸腺瘤，5年生存率在80%-95%； 3、Ⅲ期胸腺瘤治疗效果差，5年生存率只有56%-69%； 4、Ⅳ期胸腺瘤预后差，5年生存率只有11%-50%。胸腺瘤复发与否，关键因素在于肿瘤有没有包膜，有完整性包膜的胸腺瘤与周围脏器没有粘连，只要单纯外科手术切除，85%-90%的患者都可以治愈，术后复发概率低。侵犯周围软组织肺，或者大血管侵犯、心包侵犯，患者术后没有给予辅助放化疗，术后容易复发，小的胸腺瘤包膜完整也有复发风险。完整切除后的胸腺瘤，复发概率在10%-30%，复发时间从术后数年到数十年不等，平均复发时间为5年。患者术后辅助放化疗可以减少复发概率，研究推荐有复发的患者可以再次手术。再次手术治疗复发性胸腺瘤，少数患者预后可以取得较好疗效。且放化疗、靶向治疗、免疫治疗，也可以作为胸腺瘤复发以后的一种治疗手段。

胸腺瘤大小不是评估胸腺瘤良恶性的标准，恶性胸腺瘤在病理上浸润性生长，突破肿瘤包膜，胸腺瘤侵犯周围脏器组织，并会出现远处转移。术后或者穿刺以后的病理切片，会明确告知肿瘤的良恶性。5cm胸腺瘤都不会为良性，恶性的胸腺瘤＞5cm。通常小的胸腺瘤生长缓慢，但是缓慢生长不一定为良性肿瘤，普遍认为胸腺瘤有潜在恶性倾向。因此，即使较小的胸腺瘤时间长，也会出现恶变趋势。 因此，胸腺瘤为CT发现，临床体检发现的胸腺瘤建议尽早手术。如果胸腺瘤大小＜2cm，可以定期随访。比如第一次发现胸腺瘤2cm，半年以后再复查如果增大，再去进行手术。胸腺瘤手术为完整切除胸腺，及周围胸腺和脂肪组织，术后根据患者病理分期，肿瘤有无突破包膜，属于A型还是B型，决定后续是否进一步行辅助放疗或者放化疗。

纵隔分上下纵隔，胸廓入口到胸骨角分界叫上纵隔，胸骨角到下面一段叫下纵隔。下纵隔又分前、中、后三个纵隔，前纵隔是前面胸骨柄跟心包之间，中纵隔在心脏范围之内，后纵隔是心脏后缘到脊柱的位置。前纵隔常见的肿瘤是胸腺瘤，淋巴瘤，生殖细胞肿瘤，胸骨甲状腺。中纵隔目前胸腺瘤和淋巴瘤比较多见，后纵隔主要是神经源性肿瘤。 中纵隔范围包含心脏和大血管，空间比较小，所以主要鉴别诊断是淋巴瘤跟胸腺瘤比较常见，可通过影像学CT扫描，但二者成像相似，最主要是通过穿刺到肿块取组织化验，进一步鉴别是淋巴瘤还是胸腺瘤，还是其他的良性疾病，这是中纵隔肿瘤目前比较常见的鉴别。

在一定情况下，良性纵隔肿瘤可以引起头疼、恶心。患者出现此类症状，一定要到医院检查。但通常良性纵隔肿瘤引起头痛、恶心几率相对较少。 良性纵隔肿瘤症状较少，瘤体较小时通常没有明显症状。瘤体增大后才有明显症状，比如胸腺瘤等。良性纵隔肿瘤症状如下： 1、如果良性肿瘤压迫气管、大血管，会造成胸痛、麻木、头面水肿，进而会有呼吸困难、血供不足、头痛症状等； 2、如果肿瘤压迫食管，会造成进食困难、吞咽困难、恶心等症状。

肿瘤大小和是否手术之间没有必然联系，是否手术要根据具体情况具体判断。有些良性肿瘤发现时已经很大，如已经到5-6cm，但患者并没有明显症状，且患者年龄较大，手术态度可能并不积极，可以先观察。如果肿瘤生长非常慢，而且患者又没有症状，也可以不做手术。 因为目前认为所有胸腺瘤都为恶性，这些胸腺瘤患者，只是有些恶性程度较低。这些胸腺瘤患者，手术态度可能相对比较积极。后纵隔肿瘤，如神经源性肿瘤，生长速度也很慢，因为绝大多数是良性，这时如果患者手术态度并不积极，而且没有症状，如2-3cm肿瘤，可能暂时也不做手术，只是观察。如果在观察过程中发现肿瘤在不断地长大，这时再介入手术。但目前纵隔肿瘤手术多是微创手术，有时肿瘤过大再做手术，切口就需要做得比较大，这时可能会早期介入，在小切口下把肿瘤取出。

讲解医师：董刚  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院胸、心外科
纵隔胸腺瘤原则上来讲，一经发现都应积极的进行外科手术治疗，无论是良性或者是恶性的胸腺瘤，都应该尽早的进行手术切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检，以指导术后的辅助治疗。部分切除的患者，术后经过放疗治疗可以缓解症状，延长患者的存活时间。现在手术方式通常为胸腔镜微创治疗，孤立没有粘连的良性胸腺瘤，一般完整切除并无困难，手术可以顺利完成。某些复杂的手术，要充分评估手术困难，胸腺瘤的切除范围应该包括胸腺瘤的本身以及全胸腺，包括周围的脂肪组织也要切除彻底。