胶质瘤

星形细胞瘤为颅内常见肿瘤，成人多发于大脑半球，儿童多发于小脑半球和脑干，其临床表现取决于病变部位和病理类型，常表现为高颅压症状及肿瘤占位效应引起的局灶性定位体征。通过MR可见幕上胶质瘤形态不规则，且与正常脑实质界限模糊；幕下胶质瘤多呈囊性，长T1低信号、长T2低信号，部分信号较为混杂，分级较高的胶质瘤易发生出血坏死。MR增强扫描可见低级别星形细胞瘤呈轻度或弥漫性强化，高级别星形细胞瘤可有明显的不规则强化。

垂体腺瘤是成年人较常见的颅内良性肿瘤，发病率在颅内肿瘤中排在第三位，仅次于胶质瘤和脑膜瘤。垂体瘤大部分生长较为缓慢，早期症状不典型，由于垂体瘤早期主要发生于肝内，主要包括以下几点表现： 1、神经压迫症状：早期在蝶鞍内生长，可以引起鞍内压力升高，鞍膈受到压迫会引起头痛，主要是位于双颞侧、前额以及眼球后部的慢性疼痛。随着肿瘤生长可以压迫视神经、视交叉或视束，引起视力减退以及视野缺损； 2、内分泌症状：根据肿瘤的不同病理类型，可以存在不同临床表现。泌乳素腺瘤女患者主要表现为闭经、泌乳、不孕等，男患者主要表现为性欲减退、阳痿、毛发脱落等，生长激素腺瘤主要表现为肢端肥大。因为垂体瘤基本发生于成年人，患者骨骼基本闭合，因此可以发生嘴唇肥厚，手指、脚趾粗大等症状，甚至部分患者还会合并心肌肥大与腺体肥大等。ACTH腺瘤主要可以引起血清的皮质醇增多，患者出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、骨质疏松、顽固性高血压等，即库欣病。

神经纤维瘤病的分型，临床较常见的主要有神经纤维瘤病的1型和2型，以及其他较少见的类型，主要如下：1、神纤维瘤病1型：主要是周围型的神经纤维瘤病，主要表现为多发的皮肤咖啡斑和多发的神经纤维瘤表现。有时可合并视神经胶质瘤、毛细胞型星形细胞瘤等不同类型的胶质瘤，以及身体其他部位的神经纤维瘤，和恶性神经纤维瘤等表现；2、神经纤维瘤病2型：即中枢型的神经纤维瘤病，这一类神经纤维瘤病，患者主要表现为双侧前庭神经的视网细胞瘤，可合并皮肤咖啡斑或者其他类型的肿瘤。无论是神经纤维病的1型还是2型，均由基因突变所造成，突变的基因不同，分别是NF1型基因和NF2型基因。这两个基因突变造成的神经纤维瘤病可由亲代传给子代。所以对于有神经纤维瘤病的患者，在结婚和准备生小孩前，建议咨询遗传学家，进行产前的基因诊断，合理的评估和预测下一代发生神经纤维瘤病的风险。如果能进行有效的预防，则采取有效的预防措施。

神经纤维瘤一般指孤立神经上的肿瘤，绝大多数属于良性，一般并不严重。如果引起症状，可以将孤立的神经纤维瘤通过手术方式进行切除。切除后如果两个断端的神经张力不高，可以进行神经吻合，大部分周围神经在神经吻合后都能较好恢复。而对于部分多发的神经纤维瘤，则属于相对严重的疾病，因为多发的神经纤维瘤，常见于神经纤维瘤病患者。这类患者由于发生了基因突变，不仅可表现为多发神经纤维瘤，在颅内和椎管内，还可以形成多发的神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、食管膜瘤，甚至胶质瘤等一系列肿瘤。上述肿瘤一旦发生，会造成患者不同程度的神经功能障碍，当然，因为患者表现型的轻重不同，有部分患者在儿童和青少年时期就足以发病，并且在后续病程过程中肿瘤增长速度较快，甚至在几年、十几年内由于肿瘤的不断进展而危及生命。而在成年时才起病的神经纤维瘤患者，一般病情进展相对缓慢，虽然在后续过程中也可能需要多次手术治疗，但总体病情较平稳，能够得到比较有效的控制。

颅内肿瘤概念比较广泛，包括胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、听神经瘤以及转移瘤，或者胚胎来源的肿瘤，或者其它部位侵入的肿瘤等，治疗方法如下： 1、目前在神经外科领域，手术治疗仍然是首选方法。所有颅内肿瘤都在显微镜下进行手术治疗，如果是常见的胶质瘤、脑膜瘤或者听神经瘤、转移瘤等常见肿瘤，通过术前核磁和导航精确定位，手术部位做精确的切口进行切除，对正常脑组织影响最小的情况下，把肿瘤进行全切。如果是恶性肿瘤，全切较为困难，在保护功能的前提下，对肿瘤进行尽量大范围的切除。对于垂体腺瘤，现在最常用神经内镜、微创、经鼻，经蝶窦对肿瘤进行切除； 2、若肿瘤未切除干净，无论良性肿瘤、恶性肿瘤，均可进行术后放疗。如果为恶性肿瘤，可能需进行普通放疗，如果高度恶性，转移风险较大可进行全脑照射。如果为良性肿瘤，可以对局部残留的肿瘤进行立体定向放疗； 3、恶性肿瘤术后采取化学治疗的办法，现在有针对中枢神经系统的特定化疗方案，身体其它部位的肿瘤，包括淋巴瘤或者肺癌等转移到颅内，可通过综合其它类型肿瘤的综合放化疗方案； 4、近几年比较新颖的包括基因治疗、生物治疗、免疫治疗，此外中西药治疗和中药治疗也具有一定效果。

第三脑室肿瘤的治疗可分为手术治疗和非手术治疗两种，需根据不同的肿瘤类型决定不同的治疗手段。若为生殖细胞瘤，需对患者脑脊液进行化验。如果患者AFP增高，则可通过放疗、化疗手段使肿瘤明显缩小。 对于第三脑室胶质瘤或者室管膜瘤的患者，大部分需要通过开颅手术进行治疗。开颅手术可以选择纵裂入路、额底入路、侧脑室入路，将肿瘤分离并完整切除。 所以，第三脑室的肿瘤有以上两种治疗办法，需要根据不同肿瘤性质采取合适的治疗手段，大部分肿瘤需要手术治疗。

对于部分儿童脑肿瘤存在靶向药物，而所谓的靶向药就是指对于儿童的脑肿瘤进行基因检测以后，如果发现某一个对肿瘤的发生发展起着非常关键作用的基因，而同时这个基因又有针对它的靶向药物，则将这种药物称为靶向药。目前对于恶性肿瘤，比如对于胶质瘤，存在BRAFV600E的基因突变，目前在国外已经有靶向药物上市，也就是如果孩子存在胶质瘤，术后进行基因检测，发现肿瘤中有BRAFV600E的基因突变，则可以使用靶向药物，对于肿瘤的控制效果就会比较理想。 但是靶向药物的研发还是非常的困难，对于儿童脑肿瘤，目前可以使用的靶向药物相对比较少，但是可能存在靶向药物的病种，所以在手术以后还是建议家属对于患儿的肿瘤可以进行基因检测，明确有无适合的靶向药物。如果确实存在可用的靶向药物，对于患儿可能就是福音。

脑部肿瘤手术根据肿瘤性质、部位、大小、血供程度不同，需要的手术时间不同，最常见的脑膜瘤是良性肿瘤，手术时间较短，如在大脑凸面的脑膜瘤，一般手术1-2个小时便能切除干净，处于重要部位和大血管附近的脑膜瘤，手术需要分离血管、神经，需要时间便会长，一般通常在3-4个小时之间。如果是恶性肿瘤，如胶质瘤，一般跟组织粘连比较紧密，分离需要更长的时间，需要4-5个小时左右才能分离干净。 还有颅脑中心的肿瘤，如室管膜瘤、髓母细胞瘤、脊索瘤，这样的肿瘤暴露比较困难，需要更长时间。血供非常丰富，要阻断血流并切除完全，一般需要6-7个小时，甚至做到8个小时以上。

通常大部分脑肿瘤可以治愈，但部分肿瘤因现有技术不能完全治愈。影响肿瘤治愈因素主要为肿瘤大小、部位、类型、手术医生治疗经验、治疗能力等，具体如下：1、如脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤等良性肿瘤，通过手术进行肿瘤全切能够达到治愈效果。如果良性肿瘤生长于手术无法达到区域，则无法治愈；2、如胶质瘤术后进行针对性放疗、化疗，即综合性治疗，大部分患者可以达到治愈，但需根据病理分型判断。如果属于IV级胶质瘤，即多形性胶质母细胞瘤为野生基因型，通过积极治疗无法达到治愈效果。

胶质瘤的1、2、3、4级是病理的诊断，其分级与临床表现关系较小，主要和胶质瘤的发生部位有关系，所以胶质瘤在不同的位置可能表现不一样。如果功能、语言区或重要的神经传导束、重要的神经受到影响就可以出现相应的表现。 如果是在哑区即非功能区发生的胶质瘤，一般没有任何表现，只有肿瘤很大时才出现颅内压增高的表现。肿瘤的占位征象主要表现为头疼、呕吐、视乳头水肿，肿瘤发生在功能区时症状就出现较早，在瘤体较小时就会出现一些相应症状，可以表现为肢体抽搐、命名性失语、偏瘫等。所以胶质瘤的表现和发生的位置有很大关系。