胆脂瘤

作者：郭新宇，兰州大学第二临床医学院，沈云娟，史哲，张新定，兰州大学第二医院神经外科 三叉神经痛 （trigeminal neuralgia，TN）和 面肌痉挛 （hemifacial spasm，HFS）是临床常见的神经

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
胆脂瘤是一种先天的发育异常所引起的颅内的良性肿瘤，胆脂瘤又叫表皮样囊肿，或者是上皮样囊肿，是颅内最为美丽漂亮的一种肿瘤，常常打开肿瘤后，可以见到五彩斑斓的胆固醇结晶。胆脂瘤多是良性的肿瘤，对于颅内发生胆脂瘤的病人，可以通过磁共振、CT、影像学检查来发现肿瘤的占位效应。对于胆脂瘤，往往主张早期的手术治疗，术后病人的预后比较理想。因为胆脂瘤是一个良性的肿瘤，对于没有造成神经功能缺损，或者是颅内高压、头疼、恶心、呕吐的病人，也可以严密观察，终身的带瘤生存。

讲解医师：汪涛  （主治医师）
就职单位：安徽医科大学附属巢湖医院肝胆外科
中耳胆脂瘤是五官科比较常见的一类疾病，可能会导致胆脂瘤型的中耳炎，这种情况会对听力结构和相邻的颅骨产生破坏，如果不处理，可能会引起严重的不良后果。所以胆脂瘤一旦确诊以后，需要积极的治疗，如果有中耳炎那么先要抗感染治疗，等到感染控制，需要行手术治疗治疗。胆脂瘤型中耳炎的手术多种多样，需要根据具体的情况选择合适的手术方法，手术不仅能够彻底的清除胆脂瘤，防止复发，还能够保全听力，提高生活质量。

慢性化脓性胆脂瘤型中耳炎的特点如下： 1、耳部流脓是由慢性中耳炎引起的并发症，伴随恶臭味，类似臭鸡蛋味，奇臭； 2、检查可发现外耳道内存在团簇状的灰白色上皮组织； 3、患耳可存在不同程度的听力下降； 4、患者还可表现出头晕、头痛、恶心等症状； 5、如果半规管受损，慢性化脓性胆脂瘤型中耳炎患者可感觉不平衡，出现行走倾斜的症状。

胆脂瘤型中耳炎患者术后是否复发，主要决定因素为术者的水平与操作技巧。如果术者在手术过程中将病灶处的胆脂瘤上皮、可疑的肉芽组织及骨坏死清除的完全程度越高，则患者术后复发胆脂瘤型中耳炎的几率越小。如果手术过程中患者面部神经周围的肉芽或上皮未清除完全，通过及时换药定期和复查，若炎症消失以后，一般也不会复发。

患者耳内如发现硬块，首先应明确病因。耳内硬块如为乳头状瘤、骨瘤，应进行切除。耳内硬块如为中耳癌表现，患者需进一步采取放射治疗。耳内硬块常为耵聍，且硬质耵聍较多。内部较大、外部较小的耵聍不易排出，可于耳内逐步增大。胆脂瘤耵聍较为严重，可于耳道内破坏骨质。硬质耵聍可到医院取出，一般的耵聍可软化后取出或直接取出。胆脂瘤耵聍的取出较为困难，甚至需通过手术取出。无论何种原因导致的耳内硬块，患者应及时治疗。

胆脂瘤型中耳炎在2012年被重新更名为中耳胆脂瘤，中耳胆脂瘤的发病机理是外耳道中耳的鳞状上皮堆积导致的非真性肿瘤的胆脂瘤，对骨质有破坏性，继而侵蚀颅内，引发颅内、颅外的并发症。患者一旦被确诊为中耳胆脂瘤，需进行手术治疗，将局部或大面积的胆脂瘤及病变部位清除。在此基础之上，应尽量保存中耳的部分健康组织，以便后期进行听力重建手术。

脑部囊肿包括以下的一些病变，有真性的肿瘤比如颅咽管瘤、胆脂瘤、胶冻样囊肿，另外一种最常见脑部囊肿是蛛网膜囊肿，因为蛛网膜粘连造成局部的包裹性积液，这些囊肿常见于脑室之内或者是蛛网膜下腔、脑池、脑室内，大部分的蛛网膜囊肿是没有症状的，在体检的时候偶然发现；第二就是囊肿增大的时候，可以出现脑局部的组织受压所表现出来的一些功能缺失，比如乏力、感觉障碍；第三就是出现脑功能紊乱的症状，比如癫痫发作、头痛。那么对于脑内囊肿的一些诊断和治疗，有些没有症状的、偶然发现的一些囊肿，不需要做特殊的处理，定期的进行形态学的复查或者观察；第二是囊肿比较大已经形成压迫症状，或者是一个颅内高压表现或者出现癫痫的状态，进行囊肿的手术干预，比如囊肿的造瘘术或者囊肿的低压分流手术。

脊髓栓系综合征一部分原因是单纯的脊髓栓系综合征，即终丝低位和脊髓低位，其中还合并一些先天脂肪瘤，包括脂肪粘连情况。另一种情况是合并肿瘤，对于单纯脊髓栓系患者，在显微镜下电生理监测下找到终丝，把终丝切断以后病人手术以后效果好，手术以后不会复发。但合并脊髓脂肪瘤时，因为脂肪瘤的神经包括血管和脊髓圆锥部分融为一体，显微镜下分离不开，手术切除不彻底，手术以后容易复发。 还有一种情况，当脊髓栓系合并先天性肿瘤，包括胆脂瘤和畸胎瘤，因为胆脂瘤、畸胎瘤外膜实际上即神经结构的一部分，有一些在神经电生理监测下有其生理功能，手术完全切除以后患者会出现大小便障碍加重。 为保全功能，将手术中的肿瘤内容物完全彻底切净，手术以后囊壁存在，可能会导致复发。囊壁分泌内容物会形成占位或肿瘤，肿瘤复发对神经造成压迫，患者在手术后一定时间会出现新症状，这种情况下还可选择二次手术。 脊髓栓系综合征是因胚胎发育异常，造成脊髓圆锥包括马尾神经和骶管一些结缔组织增生、粘连所致。

先天性胆脂瘤开颅手术，绝大部分能够切干净，但是有一部分，比如肿瘤特别巨大、位置比较深、手术无法到达的部位或者肿瘤和重要神经血管粘连异常紧密时，很难切除干净。因为强行将肿瘤切除，会给患者带来非常严重的后果，为安全起见或者说为提高患者生存质量，会残留一点肿瘤。对患者生活质量没有影响，因为肿瘤生长速度很慢，这样效果比较好。