胃肠道间质瘤

胃间质瘤是起源于未分化间叶细胞的肿瘤，可发生于整个胃肠道的空腔脏器和腹腔，好发于40-80岁的人群。胃间质瘤的发病率在胃肠道间质瘤的占比为50%-60%，在胃恶性肿瘤的占比为1%-3%，并且呈上升趋势。胃间质瘤具有一个非常重要的分子病理特征，即胃间质瘤患者均表现为c-kit基因突变或者CD117、CD34基因呈阳性。

实际上胃肠道间质瘤和胃癌是两种完全不同的肿瘤，胃的恶性肿瘤，胃癌占到90%以上，胃肠道间质瘤仅占胃恶性肿瘤中的5%左右。胃肠道间质瘤可以发生在胃肠道的任何一个部位，主要是在胃和小肠。胃肠道间质瘤和胃癌的主要区别如下：1、组织来源不同：胃癌主要是来自于胃黏膜的上皮细胞，恶性程度也非常高。胃肠道间质瘤主要是来自于胃黏膜下的间叶组织，主要是发生于卡哈尔氏间质细胞的一个基因突变之后才导致的，恶性程度相对较胃癌要低一些；2、临床表现不同：胃癌的临床表现为腹痛、消化道出血，而且进展非常快，患者常常会有消瘦、恶心、呕吐，甚至黑便这些状态。胃肠道间质瘤早期通常没有特别的症状，大多数是通过体检或者是其他的疾病检查时，发现的胃肠肿瘤；3、治疗方式不同：胃癌实际上是以根治性手术，包括围手术期的化疗为主。而胃肠道间质瘤对化疗和放疗都不敏感，手术和靶向药物治疗却是主要的治疗方式；4、预后不同：相比较中晚期胃癌来讲，胃肠道间质瘤预后要好很多，5年生存率也比胃癌要高，尤其是最近20多年来靶向药物的出现，实际上极大提高胃肠道间质瘤，尤其是中高危患者的生存率和生活质量，而且对于比较晚期的胃肠道间质瘤，也实现了一个比较长期的带瘤生存。

对于腔内生长较小的间质瘤，可以选择内镜下的切除，包括ESD、EMR切除，相对创伤小，恢复快；对于肌壁间型或者腔外型的间质瘤，则可以选择外科手术治疗，包括腹腔镜的微创手术治疗还有常规开腹手术；对于非特殊部位的间质瘤，如果肿瘤体积不是特别大，绝大多数可以通过腹腔镜微创手术进行处理，其创伤小、恢复快。 胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，可以发生于全消化道，以胃和小肠最为常见。其来源不同于以上皮来源为主的胃癌、结肠癌等，因此决定了其生物学行为、治疗、手术方式不同于癌症。胃肠道间质瘤在生物学上可以从良性到恶性，但是很少发生淋巴转移，大多数＜2cm的GIST(胃肠道间质瘤)或＜1cm微小间质瘤均被认为是良性。

胃肠道间质瘤手术后，胃肠道需要有恢复的过程，早期会鼓励下床活动，通关排气之后，逐步给流质、半流质、低渣食物，过渡到正常的饮食，腹部的切口一般7-9天拆线。当然微创恢复相对比较快，所以术后如果基本上达到正常饮食，下床活动没有障碍，腹部切口没有感染，进食后没有特殊的不适症状，基本上可以出院。这个过程一般是术后7-10天左右，或者1个星期左右能完全康复出院。出院之后在家基本上可以恢复到正常的饮食，但是这时候还是要避免剧烈的活动，因为有一部分患者，甚至伤口还没有拆线，需要避免特别剧烈的活动，避免伤口的崩开、感染。

当发现胃肠道间质瘤，一般是通过胃镜、肠镜，还有腹部CT明确部位、性质，不同的部位，不同的地方，手术方式有所不同。但是对于能够切除的胃肠间质瘤，首选手术切除的方式。对于发现无法切除或者是有转移，或者是有周围重要组织脏器浸润的肿瘤，可以考虑口服靶向药物的治疗，使肿瘤达到缓解、缩小，再次考虑手术治疗。 因为胃肠道肿瘤早期比较隐匿，可能发现是通过常规的体检，通过不明原因的腹痛或者消化道出血、贫血做检查发现。所以对于可以切除的胃肠道肿瘤，首选手术治疗，对不能切除或者转移的胃肠道肿瘤，考虑药物的治疗。但是对于不能切除的肿瘤，如果出现肠梗阻，出现严重的消化道出血，这种情况下也可能需要急诊的手术，否则患者非常危险。

食管上的胃肠间质瘤不一定要做手术。食管胃肠间质瘤发生较少，胃肠间质瘤好发于胃或者小肠，平时通过体检时行胃镜检查或者患者有症状，在做检查的过程中发现食道上有小隆起，这些隆起不一定是间质瘤，最常见的是平滑肌瘤。因此这一类的小间质瘤或者平滑肌瘤不需要手术，可以通过胃镜切除。小的肿瘤可以通过胃镜切除，但是较大的无法再操作，因此大一点的食管胃肠道间质瘤可能需要手术干预。 食道胃肠间质瘤一般发生较少、发现较早，食管胃肠间质瘤发生率大概在1%左右，往往需要内镜下处理，建议患者尽早处理。因为肿瘤长大以后需要手术干预，并且对生活质量也有一定影响。

上皮组织来源的叫癌，上皮组织包括皮肤，还包括消化道黏膜，这些都是上皮组织，其发生恶变叫癌症。管道层是指黏膜下淋巴管、血管、神经、软组织、肌肉，如果产生恶变为瘤。如间质瘤，间质瘤来源于管道层，和癌症的发病机理完全不一样，所以治疗也不一样。 间质瘤对人的生命有威胁，但比癌症要弱很多，而且治疗手段也不一样，可以吃靶向药，但普通化疗放疗无效。如果有条件，建议最好接受手术治疗，因为切除最有希望根治。如果切除之后经过化验需要进行靶向药物治疗，可遵医嘱进行，该病可以控制的机会远远高于癌症。

胃肠道间质瘤的治疗首选手术，通过根治术以后，根据分级再考虑术后辅助治疗，对于手术以后局部复发或出现远处单个转移病灶的患者，手术还是主要治疗手段。具体如下： 1、对于低危间质瘤进行根治术以后，不需要做术后辅助靶向药物治疗，即巩固靶向药物治疗； 2、对于中危胃间质瘤不需要做术后辅助靶向治疗，肠间质瘤根治术后建议做口服靶向药物治疗，主要靶向药物是伊马替尼； 3、对于高危间质瘤，根治术以后建议口服靶向药物治疗； 4、对于晚期没有手术治疗机会的患者以药物为主，即伊马替尼，争取降期再看看能否争取手术，如果一线治疗失败以后，二线可用抗血管靶向药物治疗，即舒尼替尼。二线治疗失败以后，三线可用瑞戈非尼。所以胃肠间质瘤药物里面以靶向药物治疗为主。

间质瘤是胃壁、肠壁结缔组织发出来的肿瘤，胃、肠是间质瘤的好发部位，危险程度根据肿瘤大小及核分裂象可以分为低危、中危和高危三种情况。具体如下： 1、低危肿瘤大小＜5cm，核分裂象＜5个； 2、肿瘤5-10cm，但核分裂象＜5个，是中危间质瘤；肿瘤大小＜5cm，核分裂象5-10个，这也是中危间质瘤； 3、肿瘤＞10cm，核分裂象＞10个；肿瘤5-10cm，同时核分裂象5-10个，也属于高危间质瘤。 间质瘤主要采取以外科为主的综合治疗，内科主要是以靶向药物治疗为主，对于根治术后低危间质瘤患者不需要做术后辅助靶向药物治疗、化疗。胃中危间质瘤不需要巩固靶向药物治疗，其它部位中危间质瘤建议口服靶向药物治疗。对于高危间质瘤建议术后给予靶向药物治疗。

胃肠道间质瘤CT表现有多种情况，具体如下： 1、肿块形态与大小：良性间质瘤肿块较小，形态较为规则，呈圆形或类圆形。恶性间质瘤肿块较大，形态不规则，一般存在分叶征即提示恶性间质瘤； 2、肿块边缘：无论良性间质瘤还是恶性间质瘤，边缘均较清晰，即便为恶性间质瘤，对周围浸润也较为少见。但若肿瘤对周围组织产生浸润，则提示恶性程度较高； 3、肿块密度：良性间质瘤密度较为均匀，恶性间质瘤伴有出血、坏死和囊变，因此显示密度不均； 4、其他：临床上进行增强CT强化检查时良性间质瘤动脉期明显强化，静脉期强化未衰减。恶性间质瘤动脉期和静脉期均存在明显强化，但强化程度不均，因为肿块内部有出血、坏死，囊变部分不强化，而周围肿瘤部分明显强化。 胃肠道间质瘤属于消化道间叶源性肿瘤，包括良性间质瘤、恶性间质瘤及临界性间质瘤。