肾病综合征

儿童紫癜性肾炎是继发于过敏性紫癜的肾脏损害，是儿童时期最常见的继发性肾小球疾病，严重程度与临床表现密切相关。如果患者仅表现为没有症状的蛋白尿，或者血尿，没有水肿、高血压、肾功能损害，预后比较好。如果患者表现为急性肾炎综合征，而肾脏病理大多是局灶或者弥漫性增生，预后多数比较好。 但是如果临床上，患者表现为肾病综合征型、急性肾炎型、慢性肾炎综合征型，大多提示肾脏病理会比较重，一般表现为弥漫性增殖性肾炎，或者伴有不同比例的新月体形成。此种患者病情比较重，预后会比较差。 总之，儿童紫癜性肾炎预后比较好，经过10年随访，大约70%-80%病人已好转或者治愈，死亡率仅有1%-2%。

紫癜肾炎在临床上称为过敏性紫癜性肾炎，过敏性紫癜性肾炎多见于儿童，属于系统性小血管炎，主要侵犯皮肤、胃肠道、关节及肾脏，病理可见IgA沉积于肾脏系膜区。 累及皮肤表现为四肢出现皮疹，即出现略高出皮面的针尖样大小出血点，严重时可连成片状，呈对称性分布，压之不褪色；累及胃肠道主要表现为腹痛、恶心、呕吐及黑便，便潜血化验呈阳性；累及关节则多见于踝关节及膝关节，主要表现为关节疼痛，一般不会出现关节变形；若累及肾脏，则表现为镜下血尿或肉眼血尿及蛋白尿，严重时可出现肾病综合征。一般肾脏表现多出现在其它脏器受累后的数天或数月，临床表现及病理类型较多，患者预后不同。

原发性肾小球肾炎指病变原发于肾脏，病因尚未明确，是主要累及肾小球的一组肾脏疾病，主要临床表现为尿检异常，包括蛋白尿或者血尿，伴或者不伴水肿、高血压及肾功能不全，遗传因素在肾小球疾病的易感性、疾病的严重性以及对治疗的反应性上面均发挥重要的作用。 原发性肾小球肾炎不会遗传给后代，但是后代具有遗传易感性。遗传性肾小球疾病是遗传或者基因变异所致，比如Alport综合征、薄基底膜肾病、先天性肾病综合征、Fabry病等，需要肾脏的活检及相关的基因检查才能最终确诊。遗传性肾小球疾病有可能通过不同的遗传方式遗传给后代，比如Alport综合征主要以X连锁显性遗传为主，此种遗传性Alport综合征男女均可患病。但男性较女性病情重，而且男性患者的女儿都将发病，儿子都正常，女性患者的子女都会有1/2发病。

系膜增生性肾小球肾炎是一个病理诊断。系膜增生性肾小球肾炎肾脏病理可分为轻度、中度和重度，其治疗方式要根据病人的情况： 1、如果大量蛋白尿达到轻度肾病综合征系膜增生性肾炎，需要用激素加免疫抑制剂进行治疗； 2、如果病人达不到肾病综合征，只有蛋白尿、血压高，且做肾穿刺为系膜增生，此时针对病人蛋白尿的情况进行治疗，如果尿蛋白定量在2g内，可以应用ACEI、ARB类药物去治疗，减少蛋白尿，同时联合其它的中成药治疗。所以对此种病人要根据24小时尿蛋白定量的情况去决定如何详细的治疗病人，大体的治疗是减少蛋白尿，保护残余肾功能。系膜增生性肾小球肾炎病人有时不能做肾穿刺，此种病人往往在感染后出现潜血尿，尿中有蛋白尿或潜血尿的病人，系膜增生性肾小球肾炎的可能性较大，至于疾病为轻度、中度和重度，则需要做肾脏病理再决定病人的治疗，病理情况的轻重决定病人的预后情况。

首先细胞膜增生性肾小球肾炎这种说法是不对的。不是细胞膜的增生而是肾小球滤过膜的增生，医学上叫膜增生性肾小球肾炎，也是肾病综合征的临床病理表现。还有慢性肾小球肾炎也有这种病理的表现。治疗也是根据肾脏病理的特点来进行。可能大多数需要使用激素或者是免疫抑制剂。使用激素和免疫抑制剂一定要在肾脏专科医生的指导下来规律使用，在使用的过程中一定要遵医嘱，按时按量的服用。遵医嘱规范的来减药。不能擅自的减药或者是加药，这样可能会导致疾病的复发，或者治疗效果较差。

隐匿性肾小球肾炎是过去的一种说法，顾名思义它的症状不是很重、不容易发现。现在叫做单纯性血尿或者是单纯性蛋白尿。像这种疾病一般来说只需要注意休息、避免感染、避免使用肾毒性的药物，定期的复查即可。其中有一部分可能会病情好转，有一部分可能因各种原因加重，如果加重甚至发展成为肾病综合征，或者慢性肾小球肾炎，患者应该在肾脏专科医生的指导下进行相应的治疗。单纯性血尿或者是单纯性蛋白尿，平时没什么明显的症状往往被忽略。过去就叫隐匿性肾小球肾炎，所以老百姓一定要注意体检，特别是体检的时候，一定不要忘了简单、经济的一种检查方法，即尿常规，也许小小的尿常规可以早期发现肾脏疾病，而避免延误治疗。

膜性肾小球肾炎是一种病理诊断，如果没有做活检我们不能随便确诊膜性肾小球肾炎，它会有什么症状？一般多见于老年人，比如说四五十岁以上的患者，有原发、有继发，具体如下： 1、首先从继发来讲，比如可能合并乙肝； 2、如果原发，较常见的可能表现为肾病综合征，有部分病人可能会表现为肾炎的一些症状，一般这种膜性肾病的病人没有血尿，但是会有蛋白尿、水肿。 当诊断为肾病综合征时，有年龄比较大的患者，病理类型有可能就是膜性肾病，我们需要做个活检来进一步确诊。如果诊断为膜性肾小球肾炎，也称为膜性肾病，这时可能除了用激素之外，我们可能还加有免疫制剂，有1/3的病人不需要激素和免疫制剂治疗有效，有自发缓解的可能，有1/3的病人对激素、免疫制剂治疗有效，有1/3的病人可能无效。所以当诊断为膜性肾病时，请与你与你的主管医生进行随访，医生会根据病情做出合适的用药，以及合适的随访。

急性肾小球肾炎的重要临床表现是水肿，和肾病综合征不同，肾病综合征主要为双下肢凹陷性水肿，而急性肾小球肾炎表现为眼睑浮肿，也会出现全身浮肿，其护理要点如下： 1、低盐饮食：不能摄入过多盐，因为水肿机制是水钠潴留，所以低盐饮食很关键； 2、保护水肿部位：如果患者水肿严重，甚至出现阴囊水肿，需保护好水肿部位，避免外伤或发生继发感染； 3、利尿剂治疗：如果患者出现腹水，此时给予利尿剂治疗尤为关键。 总之，急性肾小球肾炎的水肿机制是水钠潴留，低盐饮食至关重要，还需加强皮肤卫生，防止继发感染。

轻度系膜增生性肾小球肾炎是病理诊断，需根据所对应的临床类型决定治疗方法。如果患者对应的临床类型是肾病综合征，一般规范使用标准剂量的糖皮质激素8-12周后，再评价治疗是否有效，如治疗有效，按照缓慢减量、长期维持的方法，此种肾病可以治愈。 如果患者对应慢性肾小球肾炎，表现为慢性肾炎综合征的系膜增生性肾小球肾炎，需要按照慢性肾炎处理，即控制血压、延缓肾脏病进展，适当使用抗血小板聚集药物，同时也可以使用中药或者中成药治疗，效果较好，但慢性肾小球肾炎不能治愈。

膜增生性肾小球肾炎目前尚无有效治疗方法，因激素和细胞毒类药物仅在少数儿童患者中起效，所以年人治疗效果不理想。有学者认为可使用抗凝药物，如双嘧达莫、阿司匹林及吲哚布芬等保护肾功能。但本病总体预后较差，病情呈持续进行性发展，约50%病人在10年内发展为终末期肾衰竭，若进行肾移植，移植后复发率也较高。 膜增生性肾小球肾炎在我国原发性肾病综合征中占10%-20%，本病好发于青少年，男女比例大致相等。1/4-1/3病人出现上呼吸道感染后，出现急性肾炎综合征，约为50%-60%的病人表现为肾病综合征。多数患者伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿，其余少数病人表现为无症状血尿及蛋白尿。此病肾功能损害、高血压及贫血症状出现较早，病情呈持续性进展。50%-70%的病人补体C3持续降低，可对此病诊断起到重要提示。