肾病综合征

临床上24小时尿蛋白定量＞3.5g/24h，血浆白蛋白＜30g/L，可以诊断为肾病综合征，患者有不同程度的水肿以及高脂血症。肾病综合征的原因较多，分为继发性肾病综合征及原发性肾病综合征，继发性肾病综合征常见的病因有糖尿病肾病、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮引起的狼疮肾炎以及乙肝相关性肾炎。原发的肾小球疾病也可以表现为肾病综合征，需要通过肾穿刺活检明确病理类型，引起肾病综合征的常见病理类型有微小病变、膜性肾病、IgA肾病等。对于不同病因所致的肾病综合征，需要采取不同的治疗方案，目的是尽可能减少24小时的尿蛋白定量，保护肾功能。

肾病综合征不是绝症，临床上把24小时尿蛋白定量＞3.5g/24h，血浆白蛋白低于30g/L，称为肾病综合征，所以肾病综合征是一组临床综合征，患者伴有不同程度的水肿以及高脂血症。肾病综合征的原因较多，常见的继发性疾病有自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮，以及乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、淀粉样变等，这些疾病可以引起继发性肾病综合征。原发肾小球疾病也可以表现为肾病综合征，比如IgA肾病、微小病变、膜性肾病。所以无论什么原因造成的肾病综合征，都需要根据不同的病因给予治疗。继发性因素引起的肾病综合征，要针对继发性的疾病给予治疗，比如狼疮患者需要治疗狼疮，乙肝相关性肾炎患者要治疗乙肝。如果是原发性肾小球疾病导致的肾病综合征，需要行肾穿刺活检，根据病理的不同类型制定不同的治疗方案，经过积极治疗以后有的患者可以达到临床缓解，这种情况下肾功能不会受到太大影响。原发性肾小球疾病造成的肾病综合征，病理类型比较严重，治疗效果不好，这部分患者可能会进入到慢性肾功能不全的阶段。

肾病综合征是一个临床诊断，临床上将24小时尿蛋白定量超过3.5g，血浆白蛋白低于30g/L，称为肾病综合征。有的患者有不同程度的水肿以及高脂血症，引起肾病综合征的原因分为原发性疾病及继发性疾病。继发性肾病综合征常见的原因是糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、淀粉样变等。如果是这些原因引起的肾病综合征，需要针对病因治疗，比如乙肝相关性肾炎引起的肾病综合征，需要治疗乙肝病毒，减少乙肝病毒的复制，观察肾病综合征是否得到临床缓解。引起肾病综合征的原发性肾脏疾病较多，病理类型各不相同，常见的病理类型有微小病变、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎等。根据不同的病理类型，首选的药物是糖皮质激素，有的患者需要加用免疫抑制剂治疗。所以对于肾病综合征患者，首先要明确引起肾病综合征的原因，然后确定下一步治疗方式。

肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征，还有遗传先天性肾病综合征。有的患者出生之后很快出现蛋白尿、高血脂和浮肿，这属于先天性肾病综合征，往往跟遗传因素有关系，这时做基因检测往往都会有基因改变。还有一种是原发性肾病综合征，找不到明确原因。肾病综合征的症状主要有大量蛋白尿，即24小时尿液里的蛋白定量超过50mg/kg。还可有高脂血症、低蛋白血症，患儿的白蛋白低于25mg，还可出现浮肿症状。 原发性肾病综合征主要是三高一低的症状，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，水肿明显。部分肾病综合征属于继发性肾病综合征，因为肾病综合征是一系列的症状，在很多疾病当中都会出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。如继发于紫癜的紫癜性肾炎；继发于系统性红斑狼疮的狼疮性肾炎；还有癌基因肾病；还有继发于乙肝的乙肝性肾炎，都可以出现肾病综合征的症状，这种属于继发性肾病综合征的范畴。

微小病变型肾病综合征属于肾穿刺病理概念，微小病变肾病即足细胞病，好发于儿童、青少年，多数患者通过激素治疗后可得到治愈。但部分患者治疗比较困难，属于激素依赖或激素耐药型，建议此类微小病变肾病患者到医院进行基因筛查，可能属于基因突变的类型。对于微小病变、激素耐药或激素依赖类型的患者，可能需要加用其他免疫抑制剂进行治疗，如应用利妥昔单抗治疗等。若治疗微小病变型肾病数年后若仍没有得到较好缓解，部分患者病理类型可发生变化，此时可能需要再次进行肾穿刺活检以明确病理类型。

乙肝引起肾病综合征又称为乙肝相关性肾病综合征，由于乙肝病毒在肾脏沉积而引起肾炎。乙肝引起的肾病综合征主要采取抗病毒治疗，通常情况下应用合适药物治疗，在乙肝病毒载量降低后，多数肾病综合征患者病情可得到缓解。若应用抗病毒药物使病毒载量降低，肾病综合征仍未完全缓解，此时可加用激素及对肝脏没有影响的免疫抑制剂进行治疗。此外，乙肝引起的肾病综合征是否为乙肝相关性肾炎或肾病综合征，此时需要进行肾穿刺活检给予明确，若确诊为乙肝导致的肾病综合征，则需要给予抗病毒治疗并针对肾病进行相应治疗。

通常血液会通过肾脏的肾小球进行滤过，滤过膜可将身体所需的大分子蛋白质隔在体内，而无法滤出体外。但滤过膜存在电荷屏障与机械屏障，任一环节出现损伤，均可导致大分子蛋白质通过滤过膜到达肾小球外。通常与肾小球相接的肾小管有回吸收功能，若大量漏出蛋白质超过肾小管回吸收能力，则会排出体外形成蛋白尿。若患者出现大量蛋白尿后，可能初始没有明显水肿，但后期随着持续大量蛋白尿漏出，则会出现低蛋白血症以及明显水肿，导致肾病综合征。

女性肾病综合征的病因，主要包括以下方面：1、狼疮性肾炎：多见于青年女性即育龄期女性，由于系统性红斑狼疮所致。除肾脏以外的表现，患者可表现为低热、关节痛、面部蝶形红斑、脱发、口腔溃疡等症状；2、血管炎：如系统性血管炎、显微镜下血管炎，多见于老年女性，患者可出现水肿、蛋白尿，甚至进行性肾功能损害，需进一步检测血管炎相关抗体如抗中性粒细胞抗体等，通常均为阳性结果。

肾病综合征易出现的并发症，常见情况如下：1、感染：患者免疫紊乱、低下，或肾病综合征治疗中应用激素、免疫抑制剂，对身体免疫力造成损害，因此可出现呼吸道、尿道、消化道感染现象；2、血栓、栓塞：因肾病综合征会大量漏蛋白，可出现高凝状态，导致患者出现血栓或栓塞。常见下肢静脉血栓或肾静脉血栓，部分患者可出现严重肺栓塞情况；3、肾脏疾病：包括急性肾损伤甚至肾衰竭，患者由于大量蛋白尿堵塞肾脏小管，而出现肾脏急性损害；4、蛋白质、脂肪代谢紊乱：由于肾病综合征大量丢失蛋白，身体会出现代偿性合成蛋白质与脂质的过程。此外，由于使用激素类药物也可出现蛋白质、脂肪代谢紊乱情况。

肾病综合征患者注意事项如下：1、适当运动：日常生活中应注意适度活动，但避免剧烈运动；2、合理膳食：应做到低盐饮食且避免刻意补充蛋白，以免加重肾脏负担；3、适时添衣：注意气候变化、适时添加衣物，因治疗肾病综合征会应用激素、免疫抑制剂类药物，患者抵抗力会相对偏低；4、遵循医嘱：医生制定治疗方案后，应在医生指导下减药或加药，禁止随意停药或额外加用其他药物，避免引起药物间的相互副作用，或因随意停药而导致的副作用；5、其他方面：部分肾病综合征患者住院时会进行肾穿刺活检，出院后要注意避免剧烈运动，且进食易消化食物，避免增加腹压，如由于便秘或剧烈咳嗽而增加腹压，可能会出现肾出血等不必要的情况，还应注意休息等。