肾病综合征

小儿肾病综合征的病因相对比较复杂，主要有以下几方面： 1、免疫系统异常：即免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一； 2、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染； 3、遗传：89%的难治性肾病患儿都有基因学改变，目前基因检测已查到30多种肾病致病基因。

肾病综合征诊断标准其中一点为大量蛋白尿，大量蛋白尿指24小时尿蛋白定量大于3.5g/d。诊断肾病综合征24小时尿蛋白8.5g/d是否严重，需根据多种因素判断，具体如下： 1、若为微小病变型患者，其24小时尿蛋白值为8.5g/d，应用激素后可快速转阴，转为尿蛋白正常； 2、若为其他类型综合佂，即便24小时尿蛋白值未达到8.5g/d，但患者具有其它并发症时，病情也较严重。 因此单纯用24小时尿蛋白定量8.5g/d判断肾病综合征是否严重。能否治愈，较为片面。肾病综合征的严重程度需根据多种因素判断。同样的疾病，同样病理类型，同样无其它并发症，但临床上有些患者用药后效果好，有些患者效果较差。

肾病综合征有五个病理类型，微小病变型肾病是最常见的一种，见于儿童和部分老年人，特点是血尿少见，对激素敏感，但易复发，所以微小病变型肾病治疗主要是规范使用一个疗程的糖皮质激素。如果使用一个疗程糖皮质激素，即1.5-2年，治好后没有复发，就说明成功治愈。 但微小病变肾病会复发，如果复发，按照2012年的KDIGO指南，可以重复再给予一次规范疗程的糖皮质激素治疗，此时尽量避免感冒、避免劳累，如果没有复发，说明治疗成功；如果再次复发，按照指南就要加用细胞毒性药物，比如环孢素A和环磷酰胺。

肾病综合征患者主要表现是会出现大量蛋白尿，主要是因为患者肾小球基底膜出现严重病变，大量蛋白从肾小球里漏到肾小管，进而通过尿液排出体外。所以肾病综合征患者出现大量蛋白尿，最根本原因是肾小球基底膜出现严重病变。 肾小球基底膜出现病变又分几种类型，取决于基底膜前后组织的病变，比如基底膜上有足细胞，足细胞发生病变以后，基底膜就会电荷屏障消失，就会露出大量蛋白。基底膜周围的系膜细胞或者内皮细胞出现病变，就会由于机械牵拉原因，导致基底膜内皮窗打开，从而有大量蛋白尿露出。

肾病综合征不会直接引起发热，合并感染的病人可以出现发热。肾病综合征的主要表现是大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，尿蛋白定量>3.5g/24h，血白蛋白的水平要求<30g/L。病人容易并发感染，如细菌感染、细菌感染、真菌感染等出现发热。如果肾病病人出现发热，需要明确是否有感染，可以通过血象、胸片或者肺部CT检查，观察肺部是否有感染征象，还可以通过留痰培养和痰涂片，观察是否有细菌生长等，从而给予积极抗感染治疗。经过积极抗感染治疗，多数肾病综合征合并感染可以得到良好恢复。

Ⅰ期膜性肾病治疗目标是争取完全缓解；Ⅱ期膜性肾病的患者是尽量争取缓解，甚至尽量争取部分缓解，即膜性肾病Ⅱ期患者的治疗效果比Ⅰ期差。但在临床中发现，大部分Ⅱ期膜性肾病的患者经过医生规范治疗，可以完全治愈。 临床应用激素加环磷酰胺的方案，治疗Ⅱ期膜性肾病患者效果较好，治愈率可以达到60%。

肾病综合征分型有临床分型和病因分型，常见情况如下： 1、临床分型：单纯型包括大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿。肾炎型除大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿外，还会伴有持续镜下血尿、持续高血压、持续氮质血症、持续低补体血症； 2、病因分型：先天性的患者在1岁以内发病，最常见于3-6个月，常由宫内感染或基因突变所致。原发性的高发年龄为3-6岁，是由不明原因引起的肾病综合征，而继发性多见于学龄儿童及青少年，常继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎、IgA肾病等。

狼疮性肾炎在临床中分成六型，第四型叫弥漫性肾小球肾炎，是临床中比较常见的一种病理类型。四型的狼疮，其病理即是弥漫性的肾脏损伤，这种类型的肾炎不会造成传染。常见的传染都是通过呼吸道、生殖道、血液、飞沫等传播，而四型的狼疮不会进行通过以上途径传播。 但是四型狼疮的临床表现相对比较多见，以肾病综合征为主要表现和首发症状，而到相应的科室进行就诊。在临床工作当中，发现接近有40%-60%的病人都表现为四型狼疮，且以肾病综合征为首发症状，到肾科进行就诊。但是四型狼疮因为本身疾病的一些特点，不会出现以上传播途径的感染。 四型狼疮一般要进行肾穿刺活检，来发现病理的改变，包括肾小球、肾小管、肾间质、肾血管等病理，以评估疾病的严重程度或者活动程度，再给予相应的治疗。

长时间大量蛋白尿会加重肾脏损伤，而转成肾衰没有定数。往往跟原发病，即引起蛋白尿的病因有关，比如引起蛋白尿的病因多数都是各种急性、慢性肾小球肾炎。有些肾盂肾炎也会出现蛋白尿，比如肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、尿酸性肾病，以及重金属中毒、狼疮性肾炎等，都可以出现蛋白尿。比如糖尿病肾病患者一般到尿蛋白+++以后，如果其血肌酐已经超过正常值，那么其进展为肾衰就较快。所以对于糖尿病患者，如果其蛋白尿++以上，都会重视其治疗。一般糖尿病肾病患者在微量蛋白尿时，建议积极治疗，不要等到大量蛋白尿时再治疗。否者肌酐会快速增高，糖肾患者转肾衰的几率就会增加。 肾病综合征跟其病理类型有关，比如IgA肾病患者出现大量蛋白尿、肌酐增高时，有些患者长时间以后会出现肾衰，但有些患者不会出现。膜性肾病Ⅰ期、Ⅱ期，多数患者长时间大量蛋白尿，如有的患者蛋白尿为5-6g或10g，1-2年也没有肾衰。微小病变患者的肌酐不会1-2年就转成肾衰。蛋白尿+++多长时间转肾衰，要评估其原发病。应进行积极治疗，防止其对肾脏造成损伤。

肾病综合征临床经过治疗以后，大部分可以完全转阴。但是转阴以后，饮食上仍然需要注意，因为在肾脏病治疗里有“五驾马车”，即治疗原发性肾脏疾病、预防并发症、膳食营养、康复锻炼和患者自我管理。 患者蛋白转阴以后，饮食注意具体如下： 1、低盐低脂，食盐摄入量要求控制在每天小于6g；少吃各种含盐量高的食物，比如酱油、咸菜等，鼓励患者多吃蔬菜、水果； 2、对于应用糖皮质激素或血压高的患者，需控制食物的含糖量，以免出现继发性血糖升高； 3、不一定要刻意低蛋白饮食，但是应尽量以优质蛋白为主，比如瘦肉、牛奶、蛋清等。同时要注意患者血压情况，因为蛋白里含有磷，磷和食盐都是导致RAS系统激活的重要因素，RAS激活以后血管会收缩，会引发高血压； 4、患者肾功能正常时，可以食用各种豆制品及豆类，但不建议额外补充营养品，因为营养品里添加剂较多。