肾母细胞瘤

小儿肾母细胞瘤为实体肿瘤，国际公认治疗方法为先手术，再联合放疗或化疗进行后续治疗。初诊时，影像学判断为肾母细胞瘤，且明确肿瘤可完全切除时，先进行手术治疗，切除后根据分型或分期制定后期综合放化疗方案。肿瘤过大无法完整切除，或已有远处转移时，先行活检病理，再进行化疗，肿瘤缩小至可完整切除或远处转移消失时，进行手术治疗及术后综合治疗。

肾母细胞瘤对放化疗较敏感，因此，经过系统手术治疗，再联合规范放化疗治疗的患者，预后较其他实体肿瘤好。但术后化疗效果与患儿病理分型及分期密切相关，如患有非渐变型肾母细胞瘤患者，五年生存率可达70%-80%，预后良好。经过手术治疗后，病理明确，需进行化疗的患儿，化疗时，依国际惯例，以21天为一疗程，周期总长约一年半。

儿童腹部肿块原因多，具体如下： 1、先天畸形：为常见原因，比如胃重复畸形、肠重复畸形、胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿等，均需要手术治疗； 2、炎症性原因：比如阑尾炎、阑尾脓肿、胰腺假性囊肿等，首选抗感染保守治疗； 3、外伤之后的血肿：比如肠壁血肿、肝脏血肿、脾脏血肿、后腹膜血肿等，通过保守治疗可以吸收消退； 4、肿瘤：为导致腹部肿块常见原因，比如儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、后腹膜肿瘤等。

肾母细胞瘤术后复发率根据类型与分期谈论，对于早期肾母细胞瘤，也就是Ⅰ期肾母细胞瘤，患者在进行合理治疗、合理手术、合理化疗以后，如果预后良好，通常能达到90%的长期存活，复发率为10%-15%。 但如果患者是Ⅲ期或者Ⅳ期肿瘤，又是预后不良型，复发率会比较高，大概在50%左右。如果出现复发，患者以后可以再次接受手术治疗，如果能够完整切除，仍然有50%患者能彻底治愈。如果没有办法手术切除，接受再次化疗以后，有30%左右患者能得到缓解。总之，肾母细胞瘤患者应该坚持治疗，此病在所有肿瘤里治愈率较高。

通常肾母细胞瘤早期发病时没有症状，绝大部分是患儿妈妈在给患儿洗澡过程中，触摸到腹部包块就诊，只有极少部分可能出现腹部疼痛或者腹胀、血尿、尿频、尿急、尿痛、发烧症状，还有少部分患儿可能出现高血压，然后就诊。 患儿出现这些表现以后应该及时到医院就诊，最好能够到小儿外科专业就诊，医生通过腹部B超检查，通常能够发现腹部肾脏包块，因为肾脏肿瘤里肾母细胞瘤占到90%。所以，通常医生发现症状以后会建议做进一步检查，比如CT或者肾功能检查明确诊断，甚至做腹部穿刺取病理诊断。

肾母细胞瘤的治疗以手术为主，发现肿块后应尽早完成手术切除，术后辅助化疗。肾母细胞瘤的化疗疗效较佳，可显著控制局部复发和转移。若肿瘤已经破裂或分期为Ⅲ期甚至更晚，则需对整个腹腔进行放射治疗。 肾母细胞瘤又称为肾胚胎瘤或Wilms瘤，是一种以腹部肿块为首要症状的胚胎性恶性肿瘤。15岁以下儿童肾母细胞瘤发病率为1/10万，占儿童实体肿瘤的7%-8%，是婴幼儿最常见恶性的实体瘤之一。 既往手术切除是治疗肾母细胞瘤的唯一手段，治疗后患儿存活率不超过20%。而目前有化疗和放疗等丰富的治疗手段，患儿生存率显著提高，目前国际上肾母细胞瘤患儿的总生存率可达到80%-85%，甚至更高。

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，恶性肿瘤的共性是存在复发和转移倾向。故肾母细胞瘤患者切除一侧肾脏后，也存在复发、转移的可能。因此，常规术后需要配合放疗和化疗，以及严密地定期复查。肾母细胞瘤对放、化疗较敏感，目前临床基本都是术前或术后给予放疗、化疗，可以达到完全控制肿瘤，甚至治愈肿瘤的效果。肾母细胞瘤通过综合治疗后，存在复发概率，但复发概率较低，总体可达到较好的临床效果。

肾脏肿瘤分良性和恶性两大类，肾母细胞瘤是肾脏恶性肿瘤中最常见的，它内部分型没有良性。根据不同病理类型，肾母细胞瘤的恶性程度也不同。大多数肾母细胞瘤为孤立性病变，仅5%-7%的患者双侧受累，10%为单个肾脏里存多发病灶。典型良好组织型肾母细胞瘤由以下三类细胞组成，即胚芽细胞、间质细胞和上皮细胞。对于只包含以上一种细胞的肾母细胞瘤，往往难以做出诊断。肿瘤组织学类型与患者结局相关，尤其间变性肿瘤，结局不太好。 总之，肾母细胞瘤本身是恶性肿瘤，还是要尽早发现，尽早到正规医院，也就是有经验的儿童肿瘤中心进行评估、治疗。

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

小儿肝母细胞瘤如果早期发现及时治疗，则治愈率可以达到70%到80%。但是如果肝母细胞瘤一旦发生了转移，其治愈率就会急剧下降，可能只有20%左右。