肾母细胞瘤

婴儿肾母细胞瘤从病因学的研究角度而言，并没有发现明确的单独病因，往往是多种因素共同导致，其发生与胚胎的发育有一定关系。儿童肾脏在出生时并没有完全发育成熟，往往存在一些比较偏向早期发育的细胞，称为肾源性的肾盂细胞。而这些细胞在生长发育过程中，一般在前3个月很快成熟，并完善肾脏的功能。包括怀孕时如果存在导致细胞发育异常、迟滞，或者突变的情况也会导致发生肿瘤。 部分儿童存在基因方面的综合征，往往会出现虹膜缺如。其它畸形或存在马蹄肾的部分患儿，发生肿瘤机会很高。所以婴儿肾母细胞瘤的病因是多种因素的结果，但也与一些遗传病存在一定关联，因此发生的原因较为多样。

儿童肾母细胞瘤的症状存在一定的特点，往往主要表现为巨大包块。由于儿童肾母细胞瘤早期症状不明显，经常被家长所忽略。通常是家长在洗澡的时候或者在玩闹的时候触及孩子腹部，发现内部存在一个较大的肿块才来就医。 当然也存在个别的症状，比如血尿、高血压，高血压在儿童体检的时候会发现，此后追踪发现腹部内存在肿块。也有个别儿童是因为腹痛就诊时发现，所以总体症状早期往往并不明显，可以是家长无意中发现孩子的肿块到院就诊，最后才确诊为肾母细胞瘤。家长在平时给孩子穿衣服的时候，可以将孩子举起来，这样可以看见腰部出现膨隆，此时往往是肾母细胞瘤具有特征性的体检标志。

肾母细胞瘤在整体治疗过程中，化疗会导致免疫功能下降，所以在此期间不适合进行预防注射。尤其是疫苗中有一部分并非灭活的细菌、病毒，由于抵抗力下降，反而会引起需要预防的疾病发生。由于手术后抵抗力的下降，注射灭活疫苗后会使得产生抗体的过程受到影响，从而使得疫苗的注射效果降低，所以在治疗期间不支持预防针的注射。在化疗完成后，一般需要休息3-6个月，当免疫功能逐渐恢复后再进行预防注射，才会达到比较好的效果。 在接受预防针注射前，会对孩子的免疫情况、细胞免疫状态、自身产生抗体能力、免疫球蛋白进行检测，评估整个免疫系统的情况，检查是否适合进行预防接种。所以总体而言，在治疗期间不主张进行预防接种，治疗完成休息3-6个月以后再进行预防接种才较为合适，最好能够对孩子的免疫状况进行一次评估，再进行预防接种才比较可靠。

肾母细胞瘤的治疗是综合性治疗，化疗是非常重要的手段。目前绝大多数肾母细胞瘤的患者对化疗药物非常敏感，综合化疗以后，肿瘤缩小程度非常明显，但仍然强调综合性治疗，需要化疗、手术、术后化疗，甚至于根据分期以及手术情况还可能需要加以放疗，属于完整的治疗策略。 单纯化疗治愈肾母细胞瘤并不可靠，虽然可以使较大的肿瘤变小，但大量坏死组织中还可能存在个别具有活性的肿瘤细胞残留，如果停止化疗，细胞仍然可能造成肿瘤复发。所以治疗仍然强调规范性，综合性治疗，期间需要不断对患儿进行肿瘤治疗的评估，定期随访，从而达到比较好的治疗目的。所以必须进行化疗，但化疗并不是唯一的治疗因素。

儿童肾母细胞瘤的肠鸣音可以听清楚，因为肿瘤是发生在肾脏的结构内部，一般位于后腹膜的一侧，不存在腹腔内。虽然肠道本身会因为肿瘤的影响有一定推移，如肿瘤很大将其推移在一边，会对肠道有所影响。 但是肿瘤本身对肠道运动不构成影响，应该可以闻及肠鸣音。若引起肠道梗阻的症状，可以出现肠鸣音亢进。所以儿童肾母细胞瘤都应该可以听得到肠鸣音，一般对于进食、排便并没有太大的影响。

肾母细胞瘤的治疗以手术为主，发现肿块后应尽早完成手术切除，术后辅助化疗。肾母细胞瘤的化疗疗效较佳，可显著控制局部复发和转移。若肿瘤已经破裂或分期为Ⅲ期甚至更晚，则需对整个腹腔进行放射治疗。 肾母细胞瘤又称为肾胚胎瘤或Wilms瘤，是一种以腹部肿块为首要症状的胚胎性恶性肿瘤。15岁以下儿童肾母细胞瘤发病率为1/10万，占儿童实体肿瘤的7%-8%，是婴幼儿最常见恶性的实体瘤之一。 既往手术切除是治疗肾母细胞瘤的唯一手段，治疗后患儿存活率不超过20%。而目前有化疗和放疗等丰富的治疗手段，患儿生存率显著提高，目前国际上肾母细胞瘤患儿的总生存率可达到80%-85%，甚至更高。

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，恶性肿瘤的共性是存在复发和转移倾向。故肾母细胞瘤患者切除一侧肾脏后，也存在复发、转移的可能。因此，常规术后需要配合放疗和化疗，以及严密地定期复查。肾母细胞瘤对放、化疗较敏感，目前临床基本都是术前或术后给予放疗、化疗，可以达到完全控制肿瘤，甚至治愈肿瘤的效果。肾母细胞瘤通过综合治疗后，存在复发概率，但复发概率较低，总体可达到较好的临床效果。

肾脏肿瘤分良性和恶性两大类，肾母细胞瘤是肾脏恶性肿瘤中最常见的，它内部分型没有良性。根据不同病理类型，肾母细胞瘤的恶性程度也不同。大多数肾母细胞瘤为孤立性病变，仅5%-7%的患者双侧受累，10%为单个肾脏里存多发病灶。典型良好组织型肾母细胞瘤由以下三类细胞组成，即胚芽细胞、间质细胞和上皮细胞。对于只包含以上一种细胞的肾母细胞瘤，往往难以做出诊断。肿瘤组织学类型与患者结局相关，尤其间变性肿瘤，结局不太好。 总之，肾母细胞瘤本身是恶性肿瘤，还是要尽早发现，尽早到正规医院，也就是有经验的儿童肿瘤中心进行评估、治疗。

小儿肝母细胞瘤如果早期发现及时治疗，则治愈率可以达到70%到80%。但是如果肝母细胞瘤一旦发生了转移，其治愈率就会急剧下降，可能只有20%左右。

肾母细胞瘤为儿童恶性实体肿瘤之一。经影像学检查考虑为肾母细胞瘤，经活检或手术明确病理为肾母细胞瘤时，无良性可能。在实体瘤中，该病对放化疗较为敏感，因此，经手术、放疗、化疗的系统正规综合治疗后，预后较好。对于无远处转移、术后切除较干净、或术后病理属于预后良好型的肾母细胞瘤患者，五年生存率可达70%-80%。