肾母细胞瘤

恶性肿瘤是广义概念，恶性肿瘤与癌症有共同之处，亦有不同之处。癌症指上皮性肿瘤，如胃上皮、肠上皮、支气管上皮；而间叶组织肿瘤、软组织肿瘤、平滑肌肿瘤，则命名为肉瘤。亦可按其他分类命名，如肾母细胞瘤、恶性畸胎瘤。恶性肿瘤具有生长易浸润、不受控制、进展程度较快、易蔓延等特征，良性肿瘤则发展较慢，对周围组织无浸润。

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。

肾母细胞瘤术后复发率根据类型与分期谈论，对于早期肾母细胞瘤，也就是Ⅰ期肾母细胞瘤，患者在进行合理治疗、合理手术、合理化疗以后，如果预后良好，通常能达到90%的长期存活，复发率为10%-15%。 但如果患者是Ⅲ期或者Ⅳ期肿瘤，又是预后不良型，复发率会比较高，大概在50%左右。如果出现复发，患者以后可以再次接受手术治疗，如果能够完整切除，仍然有50%患者能彻底治愈。如果没有办法手术切除，接受再次化疗以后，有30%左右患者能得到缓解。总之，肾母细胞瘤患者应该坚持治疗，此病在所有肿瘤里治愈率较高。

通常肾母细胞瘤早期发病时没有症状，绝大部分是患儿妈妈在给患儿洗澡过程中，触摸到腹部包块就诊，只有极少部分可能出现腹部疼痛或者腹胀、血尿、尿频、尿急、尿痛、发烧症状，还有少部分患儿可能出现高血压，然后就诊。 患儿出现这些表现以后应该及时到医院就诊，最好能够到小儿外科专业就诊，医生通过腹部B超检查，通常能够发现腹部肾脏包块，因为肾脏肿瘤里肾母细胞瘤占到90%。所以，通常医生发现症状以后会建议做进一步检查，比如CT或者肾功能检查明确诊断，甚至做腹部穿刺取病理诊断。

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，恶性肿瘤的共性是存在复发和转移倾向。故肾母细胞瘤患者切除一侧肾脏后，也存在复发、转移的可能。因此，常规术后需要配合放疗和化疗，以及严密地定期复查。肾母细胞瘤对放、化疗较敏感，目前临床基本都是术前或术后给予放疗、化疗，可以达到完全控制肿瘤，甚至治愈肿瘤的效果。肾母细胞瘤通过综合治疗后，存在复发概率，但复发概率较低，总体可达到较好的临床效果。

肾母细胞瘤症状包括早期症状、进展期症状和晚期症状： 1、早期症状：本病起病隐匿，往往无明显症状，早期通常包块较小，无胀痛，一般不会侵犯肾盂，通常是体检或因其他疾病就诊时偶尔发现； 2、进展期症状：随着病情发展，包块会增大，患者可能出现食欲不佳、全身乏力、腹痛、腹胀，甚至发热、血尿、高血压等症状。40%的儿童会出现腹痛，18%可以有肉眼血尿，尿颜色变红或呈暗红色、酱油色，大约25%儿童有高血压表现，高血压明显时可能出现头疼、烦躁； 3、晚期症状：如出现肺转移，可能引起呼吸系统症状，肝转移可能导致上腹部疼痛，下腔静脉转移可能造成腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。

肾脏肿瘤分良性和恶性两大类，肾母细胞瘤是肾脏恶性肿瘤中最常见的，它内部分型没有良性。根据不同病理类型，肾母细胞瘤的恶性程度也不同。大多数肾母细胞瘤为孤立性病变，仅5%-7%的患者双侧受累，10%为单个肾脏里存多发病灶。典型良好组织型肾母细胞瘤由以下三类细胞组成，即胚芽细胞、间质细胞和上皮细胞。对于只包含以上一种细胞的肾母细胞瘤，往往难以做出诊断。肿瘤组织学类型与患者结局相关，尤其间变性肿瘤，结局不太好。 总之，肾母细胞瘤本身是恶性肿瘤，还是要尽早发现，尽早到正规医院，也就是有经验的儿童肿瘤中心进行评估、治疗。

肾母细胞瘤为胚胎源性肿瘤，98%病例发生于10岁以下儿童，其中3岁以下儿童最为多见，病因尚未明确，该病虽属于先天性疾病，但普遍认为可能与基因变异有关，例如孩子在父母怀孕时，可能因先天基因异常患上肾母细胞瘤，也可能是由于在胚胎期，孕妇接触过导致肿瘤的外部因素。 有研究者发现，肾母细胞瘤有家族性倾向，故考虑该病也具有一定遗传性。肾母细胞瘤主要临床表现为腹部有肿块，并无其它症状，绝大多数家长均是在给小孩洗澡或穿衣做护理时，发现孩子腹内出现较大包块，或觉得小孩肚子最近越来越大，前往医院就诊时才发现。因此提醒家长，平时给小孩子护理时候应该要更加细心，若有异常做到及早发现、治疗。

小儿肝母细胞瘤如果早期发现及时治疗，则治愈率可以达到70%到80%。但是如果肝母细胞瘤一旦发生了转移，其治愈率就会急剧下降，可能只有20%左右。

小儿肾母细胞瘤为实体肿瘤，国际公认治疗方法为先手术，再联合放疗或化疗进行后续治疗。初诊时，影像学判断为肾母细胞瘤，且明确肿瘤可完全切除时，先进行手术治疗，切除后根据分型或分期制定后期综合放化疗方案。肿瘤过大无法完整切除，或已有远处转移时，先行活检病理，再进行化疗，肿瘤缩小至可完整切除或远处转移消失时，进行手术治疗及术后综合治疗。