肾母细胞瘤

肾母细胞瘤为恶性疾病，需要进行规范的多学科治疗，即通过手术、化疗、放疗为主的综合治疗才能起效，单纯服药无法治愈。肾母细胞瘤的治疗主要分两大方案，一个是北美系统COG方案，一个是欧洲系统SIOP方案。 COG方案推荐直接手术，能手术者尽量先手术，但部分特殊类型需先化疗，根据肿瘤分期、病理分型去选择相应的方案。具体如下： 1、孤立肾罹患肾母细胞瘤需先化疗； 2、下腔静脉瘤栓高于肝静脉水平，即高于膈肌，进入心脏，也需先化疗再手术； 3、重要器官受累，直接手术可能需切除一些重要器官，如脾、胰、结肠，此时也可先化疗，等病灶局限后再手术。

肾母细胞瘤的治疗强调综合治疗，应该到正规的儿童医学中心先全面评估，再选择治疗方案。通过正规综合治疗，患者五年生存率已经提高到90%。目前肾母细胞瘤有两大派治疗方案，一个是美国的COG方案，一个是欧洲的SIOP方案，两个方案都非常科学，最后的生存率也类似，具体如下： 1、COG方案：鼓励可手术切除者尽量手术切除，除非肿瘤与周围组织粘连特别紧，手术可能损失很多正常结构、器官。目前只要瘤栓在第二肝门以下，即膈肌以下，基本可先手术治疗。但如果瘤栓进入心房、心脏，超过膈肌，原则上建议先化疗再手术； 2、SIOP方案：强调先通过化疗使肿瘤缩小，先消除周围一些微转移病灶，降低手术难度，降低术后化疗用药的强度，副作用也会相对较小，但缺点是不能第一时间拿到病理诊断。因为病理诊断非常重要，一般初始拿到的病理是最准确的，因此化疗时间不宜过长。 对于单侧肾母细胞瘤而言，一般建议肾切除，这样相对比较彻底。如果包块较小或没有侵犯肾盂，技术水平足够的情况下也可做肾母细胞瘤挖除术，即肾部分切除术，也叫保肾手术。对于双侧肾母细胞瘤而言，目前无明确指征具体先做哪侧，一般建议先活检，先化疗再手术。手术可同时进行或分期进行，先切相对较好或较差的一侧均有利弊，并无明确标准。目前部分也可能采取腹腔镜微创手术，从技术难度而言可行，但肿瘤完整取出可能需再开一个大口，再一个关键是需进行淋巴结清扫。目前要求不论肾母细胞瘤是否明确转移，应尽量取样，将周围淋巴结取到位，在腹腔镜比较有难度。

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，属于小儿泌尿系统常见肾脏实体恶性肿瘤，但大部分肾母细胞瘤可治愈。如果肾母细胞瘤发现较早，进行规律、正确的积极治疗后，可以获得较好治疗效果，患者术后2-3年生存率可达100%。治疗方法属于根治性切除，早期经过完整切除病灶后，配合放疗或化疗等综合性治疗，治疗效果尚可，患者生存率可达60%-90%。肾母细胞瘤通过根治性手术，同时配合放疗、化疗等综合治疗，是治疗效果最好的儿童恶性实体肿瘤。通常患者术后2-3年需定期复查，如果没有出现复发或远处转移，则可认为治愈。所以肾母细胞瘤患儿，需积极治疗。如果肿瘤体积较大，必要时可采用术前辅助化疗，同时术后坚持规律化疗或放疗，可以提高手术治疗效果，达到根治目的。

肾母细胞瘤是小儿常见的腹部恶性肿瘤，恶性程度较高，生长速度较快，若不及时处理，最终会占据患儿整个腹腔。目前临床上对于肾母细胞瘤的治疗，以手术治疗为主，辅助放疗和化疗等综合治疗。若患儿肿瘤较小，应立即进行手术治疗；若患儿肿瘤较大，可先采取放射治疗和化疗，减小肾母细胞瘤的体积，等患儿情况允许后，采取手术治疗。

小儿肾母细胞瘤为婴幼儿常见的恶性实体瘤，占15岁以下儿童肿瘤发病率的6%。通常发生于10岁以下患儿，且3岁左右为高发年龄段，男性与女性发病率无明显差异。该病以腹部膨隆、上腹部局限性包块为主要表现，此外，患儿可能伴有腹部不适、腹胀、发热、腹痛、镜下血尿、肾性高血压等症状。发现腹部包块时，可进行彩超或CT检查，以帮助诊断。

肾母细胞瘤为儿童恶性实体肿瘤之一。经影像学检查考虑为肾母细胞瘤，经活检或手术明确病理为肾母细胞瘤时，无良性可能。在实体瘤中，该病对放化疗较为敏感，因此，经手术、放疗、化疗的系统正规综合治疗后，预后较好。对于无远处转移、术后切除较干净、或术后病理属于预后良好型的肾母细胞瘤患者，五年生存率可达70%-80%。

放化疗后，由于患儿机体免疫力下降，短期内进行预防接种，可引起相关疾病，导致不良后果，建议放化疗至少三个月后进行预防接种。国内预防接种常采用减毒活疫苗，但放化疗患儿首选灭毒活疫苗接种。存在肝肾损伤患儿，需先复查肝肾功能，待正常后，再行接种。接种前后，家长需密切观察患儿情况，若出现高热、皮疹或其他不良反应，及时至医院就诊。

小儿肾母细胞瘤是小儿发病率最高的实体瘤，只要早期发现，及时规范治疗，存活率非常高，约70%-90%可以治愈，治好后可能80-90岁死于心血管病，而不是死于肾母细胞瘤。早期发现小儿肾母细胞瘤最简单的方法是做B超，如洗澡时发现腹部较鼓，触摸按压后有硬块，此时发现时间稍晚，提倡成人每年做1次B超，小孩发病率低，如有条件也应做B超筛查。

恶性肿瘤是广义概念，恶性肿瘤与癌症有共同之处，亦有不同之处。癌症指上皮性肿瘤，如胃上皮、肠上皮、支气管上皮；而间叶组织肿瘤、软组织肿瘤、平滑肌肿瘤，则命名为肉瘤。亦可按其他分类命名，如肾母细胞瘤、恶性畸胎瘤。恶性肿瘤具有生长易浸润、不受控制、进展程度较快、易蔓延等特征，良性肿瘤则发展较慢，对周围组织无浸润。

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。