肾母细胞瘤

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

肾脏肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤包括肾脏囊肿、血管平滑肌脂肪瘤，即错构瘤以及血管瘤。 肾脏恶性肿瘤主要是肾细胞癌，肾细胞癌的分类非常多，主要包括透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌，以及在婴幼儿中多见的肾母细胞瘤等类型。对于肾脏肿瘤的良恶性，通过常规体检，包括彩超或者CT检查，即可进行鉴别诊断。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

儿童肾母细胞瘤目前的治愈率非常高，重要的治疗手段是化疗，也是经过长期的临床摸索取得的重大进展。在上个世纪70年代以前，肾母细胞瘤治愈率非常低，现在通过化疗治愈率可达到90%以上。化疗历经长时间的探索，现在总体已经将化疗的强度都降低，也取得了非常好的效果，对孩子今后的生长发育提供比较好基础。 所以化疗方案一般采用多药联用，包括以更生霉素和阿霉素、长春新碱为核心的化疗方案，经过多个疗程的联合综合治疗，能够达到比较好的效果。不同的肿瘤分期，不同的肿瘤类型其化疗方案不同，需要通过完整的评估再确定方案。

肾母细胞瘤术后复发率根据类型与分期谈论，对于早期肾母细胞瘤，也就是Ⅰ期肾母细胞瘤，患者在进行合理治疗、合理手术、合理化疗以后，如果预后良好，通常能达到90%的长期存活，复发率为10%-15%。 但如果患者是Ⅲ期或者Ⅳ期肿瘤，又是预后不良型，复发率会比较高，大概在50%左右。如果出现复发，患者以后可以再次接受手术治疗，如果能够完整切除，仍然有50%患者能彻底治愈。如果没有办法手术切除，接受再次化疗以后，有30%左右患者能得到缓解。总之，肾母细胞瘤患者应该坚持治疗，此病在所有肿瘤里治愈率较高。

肾母细胞瘤本身不需要忌口，但在不同治疗时期对饮食还是有一定要求，比如手术前以高能量易消化饮食为主。因为手术后患者活动量减少，有一部分患者可能会待在床上1-2天不下床，这部分患者要吃一些容易消化的食物，但是没有什么特殊禁忌。 如果患者化疗或放疗，因为胃口比较差，建议以患者喜好为主，要提供一些高能量进食，没有特殊忌口。

肾母细胞瘤是目前儿童实体肿瘤里治疗效果最好的肿瘤类型。如果是Ⅰ期肿瘤，即最早期，患者做完手术以后存活时间非常好，可以达到彻底治愈，即长期存活，与正常人相同。而且此类患者治愈比例可以达到90%，所以是治疗效果最好的实体肿瘤。 如果是Ⅱ期肿瘤，与Ⅰ期差别不大，肿瘤完全切除干净，若没有外侵，通过规范化疗以后，长期存活的患者也能达到80%以上。Ⅲ期肿瘤相对差一些，还要看其生物学特性，如果患者预后良好，50%左右能达到长期存活状态。如果是Ⅳ期或者双侧肾母细胞瘤，为了保留肾脏功能，患者不能完全切除肾脏，结合规范化疗以后，能够长期存活的比例大概在30%以上。

通常肾母细胞瘤早期发病时没有症状，绝大部分是患儿妈妈在给患儿洗澡过程中，触摸到腹部包块就诊，只有极少部分可能出现腹部疼痛或者腹胀、血尿、尿频、尿急、尿痛、发烧症状，还有少部分患儿可能出现高血压，然后就诊。 患儿出现这些表现以后应该及时到医院就诊，最好能够到小儿外科专业就诊，医生通过腹部B超检查，通常能够发现腹部肾脏包块，因为肾脏肿瘤里肾母细胞瘤占到90%。所以，通常医生发现症状以后会建议做进一步检查，比如CT或者肾功能检查明确诊断，甚至做腹部穿刺取病理诊断。

肾母细胞瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤，不是来源于上皮的，因此不能叫癌症。90%的肾母细胞瘤患儿来就诊的时候，是因为腹部肿块或者腹围增加，常是家人在给患儿洗澡、换衣的时候偶然发现。肿块多位于上腹部一侧，表面光滑、实性、固定。如果肿块侵犯到周围组织，或者压迫周围组织，会出现邻近器官压迫症状。肾母细胞瘤常见的转移部位是肺、骨、脑和肝等。如果出现了肺转移，有可能会出现呼吸急促和呼吸困难；出现了骨转移会出现骨痛；出现了脑转移有可能会引起相应的压迫症状，像截瘫；肝转移有可能会出现黄疸。肾母细胞瘤的患儿一般状况比较好，早期的时候很少有发热、体重减轻或者出血等症状。

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。 目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。