肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是目前儿童实体肿瘤里治疗效果最好的肿瘤类型。如果是Ⅰ期肿瘤，即最早期，患者做完手术以后存活时间非常好，可以达到彻底治愈，即长期存活，与正常人相同。而且此类患者治愈比例可以达到90%，所以是治疗效果最好的实体肿瘤。 如果是Ⅱ期肿瘤，与Ⅰ期差别不大，肿瘤完全切除干净，若没有外侵，通过规范化疗以后，长期存活的患者也能达到80%以上。Ⅲ期肿瘤相对差一些，还要看其生物学特性，如果患者预后良好，50%左右能达到长期存活状态。如果是Ⅳ期或者双侧肾母细胞瘤，为了保留肾脏功能，患者不能完全切除肾脏，结合规范化疗以后，能够长期存活的比例大概在30%以上。

肾母细胞瘤可以形成瘤栓，肾母细胞瘤瘤栓通常先进入肾静脉，从肾静脉向上随血流进入下腔静脉，而且不仅下腔静脉可以形成瘤栓，而且可以从下腔静脉再继续向上方越过膈肌，进入心脏的心房中。如果肾母细胞瘤的瘤栓超过肝静脉水平，即超过膈肌的水平，COG(美国儿童肿瘤协作组)建议是先进行新辅助化疗，使瘤栓缩小之后再进行手术切除，否则比较危险，肾母细胞瘤的瘤栓通常对化疗比较敏感，79%的肿瘤经过化疗可以缩小，而且50%以上心脏内瘤栓也可以缩小或退出到心脏以外。如果肿瘤进入心房，需要MDT(多学科团队)团队的比较复杂的手术，不仅需要把肿瘤切除，还需要把下腔静脉和心房的瘤栓取出。下腔静脉的瘤栓如果不超过深静脉水平可以直接手术，但SLP，即欧洲儿童肿瘤学会，通常建议可以先行化疗。无论是COG还是SLP的不同的处理方式，患者的治愈率都相同，都可以获得相对满意的存活率。

肾母细胞瘤的发病原因尚未明确，可能与社会、药物、病毒等多因素存在相关性。此外，肾母细胞瘤是多因素的先天性肿瘤疾病，发病与遗传也存在联系。在临床上存在兄妹或姐妹同时患有肾母细胞瘤的情况，但多数肾母细胞瘤的患者进行全外基因检测时，并未发现明确的家族倾向。临床研究还发现，肾母细胞瘤与环境、食物以及孕期孕妇摄入不良的药物等因素有关。

肾母细胞瘤公认的治疗方案就是经常多学科协作，以手术、化疗和放疗为主的综合治疗。目前肾母细胞瘤主要的治疗方案包括北美的COG方案和欧洲的SIOP方案，两大方案都很科学，最后的结论也差不多，总体治愈率相似。不同的是COG方案强调能手术者尽量手术，这样可以拿到最原始、最准确的病理结果。但如果瘤体非常大，发生破裂，周围重要器官都要切除，则得不偿失。因此，并非所有肾母细胞瘤均需手术治疗。 一般下腔静脉的瘤栓超越第二肝门，即到达膈肌以上，进入心房，应避免强行手术，一定要先化疗再手术。此外，周围重要的器官粘连严重，也建议化疗再手术。

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

恶性肿瘤是广义概念，恶性肿瘤与癌症有共同之处，亦有不同之处。癌症指上皮性肿瘤，如胃上皮、肠上皮、支气管上皮；而间叶组织肿瘤、软组织肿瘤、平滑肌肿瘤，则命名为肉瘤。亦可按其他分类命名，如肾母细胞瘤、恶性畸胎瘤。恶性肿瘤具有生长易浸润、不受控制、进展程度较快、易蔓延等特征，良性肿瘤则发展较慢，对周围组织无浸润。

儿童期肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤，甚至肉瘤，因为发病机制不清楚，目前没有办法预防。现在比较笼统来讲，要避免一些辐射或者药物刺激，还要避免病毒感染。但是日常生活中不可能不接触病毒，也不可能完全不接触药物，无法做到完全不受辐射影响，没有办法做到绝对的预防。 对于大部分儿童肿瘤患者，特别是神经母细胞瘤发病高峰在2-3岁左右，甚至有些患者在新生儿时期发病，如果要预防，妈妈怀孕时就要考虑此问题，比如在孕早期三个月内尽量避免不必要的药物刺激，比如避免感冒、避免吃药。如果孕妇经常用电脑，可以用一些防辐射的衣服避免接触辐射，避免平时使用微波炉等。

儿童肾母细胞瘤护理要点主要有以下几个方面： 1、手术之前需要防止肿瘤的破裂，所以患儿需要避免剧烈运动； 2、化疗本身存在毒副作用，会降低孩子的抵抗力，所以应该避免前往容易造成感染的区域，如人群密集的区域、公共场所等，否则对患儿的健康不利； 3、加强营养，尽量进食高蛋白的食物，高蛋白的饮食可以提高孩子对化疗以及免疫的耐受力，获得比较好的化疗效果，有较大帮助； 4、注意术后的伤口护理，坚持与医护人员配合，积极完成后续化疗。定期进行随访工作，使得患儿能够得到比较好的治疗效果。

儿童肾母细胞瘤是发生于儿童肾脏的一种恶性肿瘤，儿童肾母细胞瘤是来自于胚胎期发育过程中的细胞，与成人上皮性癌症突变不同。其发生往往与胚胎发育有一定的联系，是来自胚胎细胞的一种恶性肿瘤，在儿童比较常见，个别也可以出现在成人，但较为少见。 此类肿瘤一般都发生于肾脏，但个别畸胎瘤也可以出现该成分。通过正规治疗可以达到比较理想的治疗效果，所以虽然是恶性肿瘤，但是通过积极治疗可以有治愈的机会，需要积极面对，通常可以到专科医院进行治疗。

肾母细胞瘤患儿如果做完手术以后，没有特殊要求。因为做完手术以后还需要化疗，甚至需要放疗，免疫功能比较差。在术后护理方面对于家长来讲主要是避免感冒，注意保温；饮食方面尽量进食容易消化的食物，但是没有忌口，几乎大部分食物都可以正常饮食，只要不进食太过于刺激的食物即可。需要注意的一点是化疗完以后需要半年以上才能打预防针，其它方面跟正常儿童一样。