肾母细胞瘤

肾母细胞瘤的发病原因尚未明确，可能与社会、药物、病毒等多因素存在相关性。此外，肾母细胞瘤是多因素的先天性肿瘤疾病，发病与遗传也存在联系。在临床上存在兄妹或姐妹同时患有肾母细胞瘤的情况，但多数肾母细胞瘤的患者进行全外基因检测时，并未发现明确的家族倾向。临床研究还发现，肾母细胞瘤与环境、食物以及孕期孕妇摄入不良的药物等因素有关。

肾母细胞瘤的检查主要如下： 1、症状：早期主要表现为腹部增大或腹部触及包块，无明显疼痛，但部分患者有胀痛或腹胀。如果肿瘤侵犯肾盂，可能造成血尿，分镜下血尿和肉眼血尿两种。肉眼血尿可直接观察到尿液呈酱油色或发红。此外，肾母细胞瘤位于肾上，容易造成高血压； 2、查体：从肚子表浅层往深层逐渐触摸，正中能摸到主动脉跳动，摸到后边比较硬的是脊柱，再往两边延伸。尽量在儿童熟睡时查体，如果儿童不配合，可使用少量镇静药； 3、影像学检查：可先进行B超检查，具有无辐射、简单方便的优势，可看到是否有肾上的包块。进一步可进行增强CT、磁共振，明确是否有转移，如有无肺转移。如果高度怀疑多发转移或复发，有必要进行全身PET-CT检查； 4、实验室检查：包括肾功能、肝功能、血常规、血清钙等，血清钙主要是为了和其它肿瘤相鉴别，必要时需做骨髓活检； 5、病理学检查：通过穿刺活检或手术切除后的组织标本进行病理检查，为诊断的金标准。

肾母细胞瘤有两大分期系统，一个为北美的COG分期，一个为欧洲的SIOP分期，国内主要参考COG分期，具体如下： 1、Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可以完整切除，肾被膜比较完整，肾窦、血管未侵犯，切缘、病理报告为阴性，周围淋巴结也没有转移，是最好的一个类型； 2、Ⅱ期：切缘阴性，但肿瘤已经局部浸润肾窦、血管，如果能够将瘤肾一起完全切除，也可以称为Ⅱ期； 3、Ⅲ期：腹腔或盆腔淋巴结受累，即肿瘤已经穿破腹膜表面发生腹膜种植，肉眼或镜下均有残留。肿瘤可能侵犯一些重要脏器，或者肉眼即可观察到残留或者术中造成破裂； 4、Ⅳ期：已经发生远处转移，如肺、肝、骨或脑转移； 5、Ⅴ期：比较少见，发生率在10%以下，一般发生于双侧肾母细胞瘤，可能存在一些家族性原因。

肾母细胞瘤现在属于比较乐观的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中存活率较高。随着化疗、手术和放疗多种治疗手段的应用，现在该肿瘤的五年生存率已经达到85%以上，相比于20世纪60年代的20%，已经有了极大的提高。 部分肾母细胞瘤患者未得到治愈，甚至发生死亡，死亡原因86%与肿瘤相关，9%与治疗迟发效应，即治疗的副反应相关，5%与治疗和肿瘤都没有关系，1%原因不明。死亡患者中91%发生于诊断后五年之内，主要由肿瘤原因所致。晚期死亡病例中用药副反应、肿瘤死因在39%-40%。此外，部分间变性肾母细胞瘤复发率较高，预后稍差。

婴幼儿的肾母细胞瘤对放疗、化疗的敏感度较高，通过手术切除配合术后放化疗等综合治疗，总体治愈率相对较高，整体生存率约在85%。并且若患者早期发现、早期治疗，效果会更好。成人肾母细胞瘤恶性程度更高，预后相对幼儿更差。 肾母细胞瘤的恶性程度比较高，主要好发于婴幼儿，成人比较少见，但肾母细胞瘤的治疗效果通常较为理想。

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

儿童肾母细胞瘤目前的治愈率非常高，重要的治疗手段是化疗，也是经过长期的临床摸索取得的重大进展。在上个世纪70年代以前，肾母细胞瘤治愈率非常低，现在通过化疗治愈率可达到90%以上。化疗历经长时间的探索，现在总体已经将化疗的强度都降低，也取得了非常好的效果，对孩子今后的生长发育提供比较好基础。 所以化疗方案一般采用多药联用，包括以更生霉素和阿霉素、长春新碱为核心的化疗方案，经过多个疗程的联合综合治疗，能够达到比较好的效果。不同的肿瘤分期，不同的肿瘤类型其化疗方案不同，需要通过完整的评估再确定方案。

肾母细胞瘤本身不需要忌口，但在不同治疗时期对饮食还是有一定要求，比如手术前以高能量易消化饮食为主。因为手术后患者活动量减少，有一部分患者可能会待在床上1-2天不下床，这部分患者要吃一些容易消化的食物，但是没有什么特殊禁忌。 如果患者化疗或放疗，因为胃口比较差，建议以患者喜好为主，要提供一些高能量进食，没有特殊忌口。

肾母细胞瘤在整体治疗过程中，化疗会导致免疫功能下降，所以在此期间不适合进行预防注射。尤其是疫苗中有一部分并非灭活的细菌、病毒，由于抵抗力下降，反而会引起需要预防的疾病发生。由于手术后抵抗力的下降，注射灭活疫苗后会使得产生抗体的过程受到影响，从而使得疫苗的注射效果降低，所以在治疗期间不支持预防针的注射。在化疗完成后，一般需要休息3-6个月，当免疫功能逐渐恢复后再进行预防注射，才会达到比较好的效果。 在接受预防针注射前，会对孩子的免疫情况、细胞免疫状态、自身产生抗体能力、免疫球蛋白进行检测，评估整个免疫系统的情况，检查是否适合进行预防接种。所以总体而言，在治疗期间不主张进行预防接种，治疗完成休息3-6个月以后再进行预防接种才较为合适，最好能够对孩子的免疫状况进行一次评估，再进行预防接种才比较可靠。

儿童肾母细胞瘤的总体治愈率现在非常高，可以达到80%以上。Ⅰ期、Ⅱ期治愈率能够达到90%以上，Ⅲ期治愈率基本在70%以上，Ⅳ期治愈率在60%以上。所以该病可以治愈，患者需要积极与医生和护士配合完成整个治疗计划。 治疗计划是综合性的治疗计划，包括术前化疗、手术、术后化疗或者是放疗，也需要对患儿不断地进行评估和分期。不同分期，不同病理类型，选择的化疗方案不同，所以不需要再事先确定化疗方案，治疗期间会有不断的评估，过程中也需要有一定耐心。但是一定要规范治疗，积极与医护人员进行配合，才能达到比较好的治疗效果。