肾母细胞瘤

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

儿童肾母细胞瘤目前的治愈率非常高，重要的治疗手段是化疗，也是经过长期的临床摸索取得的重大进展。在上个世纪70年代以前，肾母细胞瘤治愈率非常低，现在通过化疗治愈率可达到90%以上。化疗历经长时间的探索，现在总体已经将化疗的强度都降低，也取得了非常好的效果，对孩子今后的生长发育提供比较好基础。 所以化疗方案一般采用多药联用，包括以更生霉素和阿霉素、长春新碱为核心的化疗方案，经过多个疗程的联合综合治疗，能够达到比较好的效果。不同的肿瘤分期，不同的肿瘤类型其化疗方案不同，需要通过完整的评估再确定方案。

肾母细胞瘤患儿如果做完手术以后，没有特殊要求。因为做完手术以后还需要化疗，甚至需要放疗，免疫功能比较差。在术后护理方面对于家长来讲主要是避免感冒，注意保温；饮食方面尽量进食容易消化的食物，但是没有忌口，几乎大部分食物都可以正常饮食，只要不进食太过于刺激的食物即可。需要注意的一点是化疗完以后需要半年以上才能打预防针，其它方面跟正常儿童一样。

肾母细胞瘤本身不需要忌口，但在不同治疗时期对饮食还是有一定要求，比如手术前以高能量易消化饮食为主。因为手术后患者活动量减少，有一部分患者可能会待在床上1-2天不下床，这部分患者要吃一些容易消化的食物，但是没有什么特殊禁忌。 如果患者化疗或放疗，因为胃口比较差，建议以患者喜好为主，要提供一些高能量进食，没有特殊忌口。

肾母细胞瘤是目前儿童实体肿瘤里治疗效果最好的肿瘤类型。如果是Ⅰ期肿瘤，即最早期，患者做完手术以后存活时间非常好，可以达到彻底治愈，即长期存活，与正常人相同。而且此类患者治愈比例可以达到90%，所以是治疗效果最好的实体肿瘤。 如果是Ⅱ期肿瘤，与Ⅰ期差别不大，肿瘤完全切除干净，若没有外侵，通过规范化疗以后，长期存活的患者也能达到80%以上。Ⅲ期肿瘤相对差一些，还要看其生物学特性，如果患者预后良好，50%左右能达到长期存活状态。如果是Ⅳ期或者双侧肾母细胞瘤，为了保留肾脏功能，患者不能完全切除肾脏，结合规范化疗以后，能够长期存活的比例大概在30%以上。

肾母细胞瘤在整体治疗过程中，化疗会导致免疫功能下降，所以在此期间不适合进行预防注射。尤其是疫苗中有一部分并非灭活的细菌、病毒，由于抵抗力下降，反而会引起需要预防的疾病发生。由于手术后抵抗力的下降，注射灭活疫苗后会使得产生抗体的过程受到影响，从而使得疫苗的注射效果降低，所以在治疗期间不支持预防针的注射。在化疗完成后，一般需要休息3-6个月，当免疫功能逐渐恢复后再进行预防注射，才会达到比较好的效果。 在接受预防针注射前，会对孩子的免疫情况、细胞免疫状态、自身产生抗体能力、免疫球蛋白进行检测，评估整个免疫系统的情况，检查是否适合进行预防接种。所以总体而言，在治疗期间不主张进行预防接种，治疗完成休息3-6个月以后再进行预防接种才较为合适，最好能够对孩子的免疫状况进行一次评估，再进行预防接种才比较可靠。

肾母细胞瘤与胚胎的发育有一定联系，所以好发年龄往往比较小，大部分在6岁以前，尤其是5岁以前的孩子容易发生肾母细胞瘤，当然极少数也可以出现在较大年龄的儿童，甚至于成人。发病原因是细胞胚胎生长过程中在组织内中残留，长期的静止，如果条件成熟时则会被激活，进行肿瘤性的生长，所以少数也可以发生于成年人，但是多数患儿年龄在5-6岁之前。 儿童的肾脏由于在出生的时候并没有完全成熟，所以有一些会并称为肾源性肾盂，一般3个月后会迅速的成熟，成为正常肾脏的一部分，完善肾脏的浓缩稀释功能。如果在此过程中发生细胞意外增殖的情况，容易出现肾母细胞瘤，其为已知的病因。而基因上的突变问题也确实存在，在肾母细胞瘤发现有WT-1等基因直接相关，这些基因的突变也会造成肾母细胞瘤发病。所以总体而言，肾母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，发病时间一般都比较早，属于儿童常见的肾脏的恶性肿瘤。

肾母细胞瘤可以形成瘤栓，肾母细胞瘤瘤栓通常先进入肾静脉，从肾静脉向上随血流进入下腔静脉，而且不仅下腔静脉可以形成瘤栓，而且可以从下腔静脉再继续向上方越过膈肌，进入心脏的心房中。如果肾母细胞瘤的瘤栓超过肝静脉水平，即超过膈肌的水平，COG(美国儿童肿瘤协作组)建议是先进行新辅助化疗，使瘤栓缩小之后再进行手术切除，否则比较危险，肾母细胞瘤的瘤栓通常对化疗比较敏感，79%的肿瘤经过化疗可以缩小，而且50%以上心脏内瘤栓也可以缩小或退出到心脏以外。如果肿瘤进入心房，需要MDT(多学科团队)团队的比较复杂的手术，不仅需要把肿瘤切除，还需要把下腔静脉和心房的瘤栓取出。下腔静脉的瘤栓如果不超过深静脉水平可以直接手术，但SLP，即欧洲儿童肿瘤学会，通常建议可以先行化疗。无论是COG还是SLP的不同的处理方式，患者的治愈率都相同，都可以获得相对满意的存活率。

在我国通常肾母细胞瘤发现时比较晚，以腹部包块发现，如果发现腹部包块，通常都在5cm以上，10cm左右的相对比较多，甚至更大。一般肾母细胞瘤手诊的症状都是腹部包块，可能还伴有腹部疼痛、血尿以及高血压的表现。通常以血尿就诊的病人，肾母细胞瘤的大小相对比较小，因为肾盂型肾母细胞瘤通常会出现血尿，小孩出现血尿引起家长重视后，及早就诊，所以肿瘤的瘤块相对比较小。但其他多数情况下，家长发现时都比较大，10cm左右，甚至部分孩子腹壁已经滚圆发硬，腹壁血管出现静脉曲张，如果家长给孩子洗澡时，多触摸检查孩子身上有无包块，尤其是腹部，可以尽早发现肿瘤、尽早治疗。