肾母细胞瘤

肾母细胞瘤现在属于比较乐观的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中存活率较高。随着化疗、手术和放疗多种治疗手段的应用，现在该肿瘤的五年生存率已经达到85%以上，相比于20世纪60年代的20%，已经有了极大的提高。 部分肾母细胞瘤患者未得到治愈，甚至发生死亡，死亡原因86%与肿瘤相关，9%与治疗迟发效应，即治疗的副反应相关，5%与治疗和肿瘤都没有关系，1%原因不明。死亡患者中91%发生于诊断后五年之内，主要由肿瘤原因所致。晚期死亡病例中用药副反应、肿瘤死因在39%-40%。此外，部分间变性肾母细胞瘤复发率较高，预后稍差。

肾母细胞瘤为恶性疾病，需要进行规范的多学科治疗，即通过手术、化疗、放疗为主的综合治疗才能起效，单纯服药无法治愈。肾母细胞瘤的治疗主要分两大方案，一个是北美系统COG方案，一个是欧洲系统SIOP方案。 COG方案推荐直接手术，能手术者尽量先手术，但部分特殊类型需先化疗，根据肿瘤分期、病理分型去选择相应的方案。具体如下： 1、孤立肾罹患肾母细胞瘤需先化疗； 2、下腔静脉瘤栓高于肝静脉水平，即高于膈肌，进入心脏，也需先化疗再手术； 3、重要器官受累，直接手术可能需切除一些重要器官，如脾、胰、结肠，此时也可先化疗，等病灶局限后再手术。

肾母细胞瘤的治疗强调综合治疗，应该到正规的儿童医学中心先全面评估，再选择治疗方案。通过正规综合治疗，患者五年生存率已经提高到90%。目前肾母细胞瘤有两大派治疗方案，一个是美国的COG方案，一个是欧洲的SIOP方案，两个方案都非常科学，最后的生存率也类似，具体如下： 1、COG方案：鼓励可手术切除者尽量手术切除，除非肿瘤与周围组织粘连特别紧，手术可能损失很多正常结构、器官。目前只要瘤栓在第二肝门以下，即膈肌以下，基本可先手术治疗。但如果瘤栓进入心房、心脏，超过膈肌，原则上建议先化疗再手术； 2、SIOP方案：强调先通过化疗使肿瘤缩小，先消除周围一些微转移病灶，降低手术难度，降低术后化疗用药的强度，副作用也会相对较小，但缺点是不能第一时间拿到病理诊断。因为病理诊断非常重要，一般初始拿到的病理是最准确的，因此化疗时间不宜过长。 对于单侧肾母细胞瘤而言，一般建议肾切除，这样相对比较彻底。如果包块较小或没有侵犯肾盂，技术水平足够的情况下也可做肾母细胞瘤挖除术，即肾部分切除术，也叫保肾手术。对于双侧肾母细胞瘤而言，目前无明确指征具体先做哪侧，一般建议先活检，先化疗再手术。手术可同时进行或分期进行，先切相对较好或较差的一侧均有利弊，并无明确标准。目前部分也可能采取腹腔镜微创手术，从技术难度而言可行，但肿瘤完整取出可能需再开一个大口，再一个关键是需进行淋巴结清扫。目前要求不论肾母细胞瘤是否明确转移，应尽量取样，将周围淋巴结取到位，在腹腔镜比较有难度。

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，属于小儿泌尿系统常见肾脏实体恶性肿瘤，但大部分肾母细胞瘤可治愈。如果肾母细胞瘤发现较早，进行规律、正确的积极治疗后，可以获得较好治疗效果，患者术后2-3年生存率可达100%。治疗方法属于根治性切除，早期经过完整切除病灶后，配合放疗或化疗等综合性治疗，治疗效果尚可，患者生存率可达60%-90%。肾母细胞瘤通过根治性手术，同时配合放疗、化疗等综合治疗，是治疗效果最好的儿童恶性实体肿瘤。通常患者术后2-3年需定期复查，如果没有出现复发或远处转移，则可认为治愈。所以肾母细胞瘤患儿，需积极治疗。如果肿瘤体积较大，必要时可采用术前辅助化疗，同时术后坚持规律化疗或放疗，可以提高手术治疗效果，达到根治目的。

儿童肾母细胞瘤病检到中危，往往提示分化程度较好，有些胎儿型或者是胚芽型，恶性程度虽然比较高，但是对化疗反应比较好。另外，如果是渐变或者较为特殊，比如透明细胞的类型，危害程度会比较大，恶性程度会比较高，治愈率比较低。 总体而言，病检中危是属于一种比较好的病理学类型，对化疗反应比较好，治疗效果比较理想。以往将肾母细胞瘤简单划分为可治型、预后良好型或者预后不良型，现在按危度进行分组，即低危、中危、高危，进一步将患儿进行更明确的分组，保证在达到比较好的疗效同时，降低治疗毒副作用，起到比较好的效果。

肾母细胞瘤是小儿常见的腹部恶性肿瘤，恶性程度较高，生长速度较快，若不及时处理，最终会占据患儿整个腹腔。目前临床上对于肾母细胞瘤的治疗，以手术治疗为主，辅助放疗和化疗等综合治疗。若患儿肿瘤较小，应立即进行手术治疗；若患儿肿瘤较大，可先采取放射治疗和化疗，减小肾母细胞瘤的体积，等患儿情况允许后，采取手术治疗。

放化疗后，由于患儿机体免疫力下降，短期内进行预防接种，可引起相关疾病，导致不良后果，建议放化疗至少三个月后进行预防接种。国内预防接种常采用减毒活疫苗，但放化疗患儿首选灭毒活疫苗接种。存在肝肾损伤患儿，需先复查肝肾功能，待正常后，再行接种。接种前后，家长需密切观察患儿情况，若出现高热、皮疹或其他不良反应，及时至医院就诊。

恶性肿瘤是广义概念，恶性肿瘤与癌症有共同之处，亦有不同之处。癌症指上皮性肿瘤，如胃上皮、肠上皮、支气管上皮；而间叶组织肿瘤、软组织肿瘤、平滑肌肿瘤，则命名为肉瘤。亦可按其他分类命名，如肾母细胞瘤、恶性畸胎瘤。恶性肿瘤具有生长易浸润、不受控制、进展程度较快、易蔓延等特征，良性肿瘤则发展较慢，对周围组织无浸润。

儿童期肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤，甚至肉瘤，因为发病机制不清楚，目前没有办法预防。现在比较笼统来讲，要避免一些辐射或者药物刺激，还要避免病毒感染。但是日常生活中不可能不接触病毒，也不可能完全不接触药物，无法做到完全不受辐射影响，没有办法做到绝对的预防。 对于大部分儿童肿瘤患者，特别是神经母细胞瘤发病高峰在2-3岁左右，甚至有些患者在新生儿时期发病，如果要预防，妈妈怀孕时就要考虑此问题，比如在孕早期三个月内尽量避免不必要的药物刺激，比如避免感冒、避免吃药。如果孕妇经常用电脑，可以用一些防辐射的衣服避免接触辐射，避免平时使用微波炉等。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。