肾母细胞瘤

儿童肾母细胞瘤是发生于儿童肾脏的一种恶性肿瘤，儿童肾母细胞瘤是来自于胚胎期发育过程中的细胞，与成人上皮性癌症突变不同。其发生往往与胚胎发育有一定的联系，是来自胚胎细胞的一种恶性肿瘤，在儿童比较常见，个别也可以出现在成人，但较为少见。 此类肿瘤一般都发生于肾脏，但个别畸胎瘤也可以出现该成分。通过正规治疗可以达到比较理想的治疗效果，所以虽然是恶性肿瘤，但是通过积极治疗可以有治愈的机会，需要积极面对，通常可以到专科医院进行治疗。

肾母细胞瘤晚期主要指Ⅲ期到Ⅳ期肿瘤，肿瘤会侵犯骨骼系统，出现疼痛。治疗以止痛为主，止痛药物主要是阿片类药物，如曲马多、吗啡、芬太尼等药物。药物只是起到暂时止痛，长期治疗是要用化疗，通过化疗控制病情，也会起到止痛效果。 因为肾母细胞瘤对于化疗非常敏感，即使是晚期恶性肿瘤，通过化疗以后绝大部分患儿也可以控制病情，不让肿瘤进展，起到止痛作用。

肾母细胞瘤是目前儿童实体肿瘤里治疗效果最好的肿瘤类型。如果是Ⅰ期肿瘤，即最早期，患者做完手术以后存活时间非常好，可以达到彻底治愈，即长期存活，与正常人相同。而且此类患者治愈比例可以达到90%，所以是治疗效果最好的实体肿瘤。 如果是Ⅱ期肿瘤，与Ⅰ期差别不大，肿瘤完全切除干净，若没有外侵，通过规范化疗以后，长期存活的患者也能达到80%以上。Ⅲ期肿瘤相对差一些，还要看其生物学特性，如果患者预后良好，50%左右能达到长期存活状态。如果是Ⅳ期或者双侧肾母细胞瘤，为了保留肾脏功能，患者不能完全切除肾脏，结合规范化疗以后，能够长期存活的比例大概在30%以上。

肾母细胞瘤Ⅲ期比较严重。其指肿瘤侵犯腹腔组织，已经突破肾脏包膜，有可能已经侵犯腹主动脉旁淋巴结组织，而且做完手术没有办法完全切除干净，有残留。 因为有残留，所以术后容易复发，在术后化疗过程中，化疗使用的药物比较强，容易出现骨髓抑制或者其它继发感染情况。即使常规化疗完以后，复发率相对也比较高，甚至有一部分患儿还需要接受放疗，由于放射治疗对于患儿的生殖器官影响比较大，如果接受放疗，有可能影响患儿发育。

肾母细胞瘤显然在肾脏处比较容易好发，临床最常见的部位是双侧肾脏，可以发生于一侧，也可以发生于双侧，这些往往与基因的改变，尤其是遗传综合征的情况相关。 少数患者还与胚胎发育有一定联系，可以发生肾外型肾母细胞瘤，虽然临床上较为少见，但确实存在，尤其类似于畸胎瘤。畸胎瘤是由于不同的胚胎成分混乱以后产生，发育过程中如果出现肾母细胞瘤成分，尤其肾母细胞瘤成为肿瘤主要成分的时候，也可以发生肾外肾母细胞瘤，通常发生于身体中线，尤其是在骶尾部或者个别在卵巢及睾丸，也可以出现肾母细胞瘤的成分。所以肾母细胞瘤常见的发生部位是肾脏，可以一侧，也可以是双侧，极个别可能出现肾外的肾母细胞瘤。无论何种类型都需要积极治疗，通过化疗、手术，再配合术后化疗和放疗或者其它措施，可达到比较好的理想效果。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

肾母细胞瘤是儿童肾脏的常见肿瘤之一，是一种胚胎性肿瘤，也是儿童恶性肿瘤中预后比较好的肿瘤之一，前提是采取积极适当的治疗措施。目前儿童肾母细胞瘤的治疗手段，主要包括手术、化疗和放疗。至于先手术还是先化疗，根据不同分期的肾母细胞瘤，采取不同的对应措施。比如Ⅰ期肾母细胞瘤，只要手术将肿瘤完整切除，就可以获得比较好的预后，甚至能够达到治愈的目的。即使是中晚期的肾母细胞瘤，相对其他恶性肿瘤而言，通过积极的治疗手段，能够获得比较理想的预后。所以即使是比较晚期的肾母细胞瘤，建议也要配合医生采取积极有效的治疗方案。

肾母细胞瘤的治疗以手术为主，发现肿块后应尽早完成手术切除，术后辅助化疗。肾母细胞瘤的化疗疗效较佳，可显著控制局部复发和转移。若肿瘤已经破裂或分期为Ⅲ期甚至更晚，则需对整个腹腔进行放射治疗。 肾母细胞瘤又称为肾胚胎瘤或Wilms瘤，是一种以腹部肿块为首要症状的胚胎性恶性肿瘤。15岁以下儿童肾母细胞瘤发病率为1/10万，占儿童实体肿瘤的7%-8%，是婴幼儿最常见恶性的实体瘤之一。 既往手术切除是治疗肾母细胞瘤的唯一手段，治疗后患儿存活率不超过20%。而目前有化疗和放疗等丰富的治疗手段，患儿生存率显著提高，目前国际上肾母细胞瘤患儿的总生存率可达到80%-85%，甚至更高。

肾母细胞瘤可以形成瘤栓，肾母细胞瘤瘤栓通常先进入肾静脉，从肾静脉向上随血流进入下腔静脉，而且不仅下腔静脉可以形成瘤栓，而且可以从下腔静脉再继续向上方越过膈肌，进入心脏的心房中。如果肾母细胞瘤的瘤栓超过肝静脉水平，即超过膈肌的水平，COG(美国儿童肿瘤协作组)建议是先进行新辅助化疗，使瘤栓缩小之后再进行手术切除，否则比较危险，肾母细胞瘤的瘤栓通常对化疗比较敏感，79%的肿瘤经过化疗可以缩小，而且50%以上心脏内瘤栓也可以缩小或退出到心脏以外。如果肿瘤进入心房，需要MDT(多学科团队)团队的比较复杂的手术，不仅需要把肿瘤切除，还需要把下腔静脉和心房的瘤栓取出。下腔静脉的瘤栓如果不超过深静脉水平可以直接手术，但SLP，即欧洲儿童肿瘤学会，通常建议可以先行化疗。无论是COG还是SLP的不同的处理方式，患者的治愈率都相同，都可以获得相对满意的存活率。

在目前医疗科技的发展下，肾母细胞瘤的临床确诊较为简单。在临床上，若发现孩子的肾区出现不明原因的无痛性肿块，可以通过B超检查以判断肿块的大小、来源，通常可以达到初步确诊。此外，医生还可以进一步行泌尿系的CT平扫加增强或泌尿系造影，从而进一步判断肿块的性质。必要时医生可以在超声引导下，进行肿块的穿刺病理活检手术，属于临床诊断的金标准。