肾母细胞瘤

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，多发于青少年，主要特征是儿童腹部出现巨大包块，且存在向远处转移的可能性，肺脏是常见的转移部位。肾母细胞瘤出现肺转移的症状如下：1、无症状：早期转移肿瘤一般无症状，类似于外周小转移病灶，患者也无不适感；2、咳嗽、咳痰、咯血：如果肿瘤生长较大，侵犯较大的肺段或较大支气管时，患者可能会出现咳嗽、咳痰、咯血等表现；如果肿瘤堵塞支气管后，可能会造成相应堵塞支气管的肺段炎症，部分患者可能会出现咳嗽、发热等表现。因此，出现肺部炎症时，建议予以消炎治疗后排查肿瘤。目前诊断肺部转移，常用X光片及CT等检查。

在目前医疗科技的发展下，肾母细胞瘤的临床确诊较为简单。在临床上，若发现孩子的肾区出现不明原因的无痛性肿块，可以通过B超检查以判断肿块的大小、来源，通常可以达到初步确诊。此外，医生还可以进一步行泌尿系的CT平扫加增强或泌尿系造影，从而进一步判断肿块的性质。必要时医生可以在超声引导下，进行肿块的穿刺病理活检手术，属于临床诊断的金标准。

肾母细胞瘤的检查主要如下： 1、症状：早期主要表现为腹部增大或腹部触及包块，无明显疼痛，但部分患者有胀痛或腹胀。如果肿瘤侵犯肾盂，可能造成血尿，分镜下血尿和肉眼血尿两种。肉眼血尿可直接观察到尿液呈酱油色或发红。此外，肾母细胞瘤位于肾上，容易造成高血压； 2、查体：从肚子表浅层往深层逐渐触摸，正中能摸到主动脉跳动，摸到后边比较硬的是脊柱，再往两边延伸。尽量在儿童熟睡时查体，如果儿童不配合，可使用少量镇静药； 3、影像学检查：可先进行B超检查，具有无辐射、简单方便的优势，可看到是否有肾上的包块。进一步可进行增强CT、磁共振，明确是否有转移，如有无肺转移。如果高度怀疑多发转移或复发，有必要进行全身PET-CT检查； 4、实验室检查：包括肾功能、肝功能、血常规、血清钙等，血清钙主要是为了和其它肿瘤相鉴别，必要时需做骨髓活检； 5、病理学检查：通过穿刺活检或手术切除后的组织标本进行病理检查，为诊断的金标准。

肿瘤复发其实是指再次出现原来长的肿瘤。肾母细胞瘤复发分为原位复发和转移复发，具体如下： 1、原位复发：主要见于保肾手术，如部分肾肿瘤较小，家长希望保留肾脏，肿瘤有时不一定切除得干净，或者即使肉眼切干净，依旧存在局部复发的风险； 2、转移复发：包块破裂可造成肿瘤细胞周围种植，如出现腹腔种植转移。复发一般发生在治疗后2年内，最常见的是肺内转移，中枢神经系统即脑转移较少见。 预后良好型肿瘤复发率在15%左右，但间变性肿瘤复发风险较高，可以达到50%左右，因此组织学类型也很关键，预后不良型则为最强的肿瘤复发危险因素。其它因素包括肿瘤大小、分期、儿童年龄以及某些分子学标志，均可能和复发风险有关。肿瘤复发后实际上还是有一定生存率，有统计提示复发后4年生存率在50%-80%，故即使复发也建议积极治疗。

肾母细胞瘤有两大分期系统，一个为北美的COG分期，一个为欧洲的SIOP分期，国内主要参考COG分期，具体如下： 1、Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可以完整切除，肾被膜比较完整，肾窦、血管未侵犯，切缘、病理报告为阴性，周围淋巴结也没有转移，是最好的一个类型； 2、Ⅱ期：切缘阴性，但肿瘤已经局部浸润肾窦、血管，如果能够将瘤肾一起完全切除，也可以称为Ⅱ期； 3、Ⅲ期：腹腔或盆腔淋巴结受累，即肿瘤已经穿破腹膜表面发生腹膜种植，肉眼或镜下均有残留。肿瘤可能侵犯一些重要脏器，或者肉眼即可观察到残留或者术中造成破裂； 4、Ⅳ期：已经发生远处转移，如肺、肝、骨或脑转移； 5、Ⅴ期：比较少见，发生率在10%以下，一般发生于双侧肾母细胞瘤，可能存在一些家族性原因。

肾母细胞瘤症状包括早期症状、进展期症状和晚期症状： 1、早期症状：本病起病隐匿，往往无明显症状，早期通常包块较小，无胀痛，一般不会侵犯肾盂，通常是体检或因其他疾病就诊时偶尔发现； 2、进展期症状：随着病情发展，包块会增大，患者可能出现食欲不佳、全身乏力、腹痛、腹胀，甚至发热、血尿、高血压等症状。40%的儿童会出现腹痛，18%可以有肉眼血尿，尿颜色变红或呈暗红色、酱油色，大约25%儿童有高血压表现，高血压明显时可能出现头疼、烦躁； 3、晚期症状：如出现肺转移，可能引起呼吸系统症状，肝转移可能导致上腹部疼痛，下腔静脉转移可能造成腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。

肾母细胞瘤为小儿泌尿外科中常见实体性肿瘤，成因较为复杂，目前存在肾源性残余、二次打击等学说。肾源性残余指肾脏发育过程中遗留部分肾脏逐渐发育为肿瘤，目前约1/3小儿肾母细胞瘤与基因相关，包括WT1、WT2、WTX等基因。基因缺陷导致小儿抑癌基因出现变化，基因变化后肿瘤未得到有效抑制，即可产生肿瘤。约10%肾母细胞瘤可能存在相应并发症，如韦伯综合征。 肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，需于正规三甲医院进行处理。小儿肿瘤应早期发现、早期处理，通过综合治疗，包括手术、化疗、介入等治疗后存活率较高。推荐6个月至1年左右进行常规B超检查，以便早期发现、早期处理。

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，属于小儿泌尿系统常见肾脏实体恶性肿瘤，但大部分肾母细胞瘤可治愈。如果肾母细胞瘤发现较早，进行规律、正确的积极治疗后，可以获得较好治疗效果，患者术后2-3年生存率可达100%。治疗方法属于根治性切除，早期经过完整切除病灶后，配合放疗或化疗等综合性治疗，治疗效果尚可，患者生存率可达60%-90%。肾母细胞瘤通过根治性手术，同时配合放疗、化疗等综合治疗，是治疗效果最好的儿童恶性实体肿瘤。通常患者术后2-3年需定期复查，如果没有出现复发或远处转移，则可认为治愈。所以肾母细胞瘤患儿，需积极治疗。如果肿瘤体积较大，必要时可采用术前辅助化疗，同时术后坚持规律化疗或放疗，可以提高手术治疗效果，达到根治目的。

肾母细胞瘤为胚胎源性肿瘤，98%病例发生于10岁以下儿童，其中3岁以下儿童最为多见，病因尚未明确，该病虽属于先天性疾病，但普遍认为可能与基因变异有关，例如孩子在父母怀孕时，可能因先天基因异常患上肾母细胞瘤，也可能是由于在胚胎期，孕妇接触过导致肿瘤的外部因素。 有研究者发现，肾母细胞瘤有家族性倾向，故考虑该病也具有一定遗传性。肾母细胞瘤主要临床表现为腹部有肿块，并无其它症状，绝大多数家长均是在给小孩洗澡或穿衣做护理时，发现孩子腹内出现较大包块，或觉得小孩肚子最近越来越大，前往医院就诊时才发现。因此提醒家长，平时给小孩子护理时候应该要更加细心，若有异常做到及早发现、治疗。

儿童肾母细胞瘤病检到中危，往往提示分化程度较好，有些胎儿型或者是胚芽型，恶性程度虽然比较高，但是对化疗反应比较好。另外，如果是渐变或者较为特殊，比如透明细胞的类型，危害程度会比较大，恶性程度会比较高，治愈率比较低。 总体而言，病检中危是属于一种比较好的病理学类型，对化疗反应比较好，治疗效果比较理想。以往将肾母细胞瘤简单划分为可治型、预后良好型或者预后不良型，现在按危度进行分组，即低危、中危、高危，进一步将患儿进行更明确的分组，保证在达到比较好的疗效同时，降低治疗毒副作用，起到比较好的效果。