肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

肾母细胞瘤与胚胎的发育有一定联系，所以好发年龄往往比较小，大部分在6岁以前，尤其是5岁以前的孩子容易发生肾母细胞瘤，当然极少数也可以出现在较大年龄的儿童，甚至于成人。发病原因是细胞胚胎生长过程中在组织内中残留，长期的静止，如果条件成熟时则会被激活，进行肿瘤性的生长，所以少数也可以发生于成年人，但是多数患儿年龄在5-6岁之前。 儿童的肾脏由于在出生的时候并没有完全成熟，所以有一些会并称为肾源性肾盂，一般3个月后会迅速的成熟，成为正常肾脏的一部分，完善肾脏的浓缩稀释功能。如果在此过程中发生细胞意外增殖的情况，容易出现肾母细胞瘤，其为已知的病因。而基因上的突变问题也确实存在，在肾母细胞瘤发现有WT-1等基因直接相关，这些基因的突变也会造成肾母细胞瘤发病。所以总体而言，肾母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，发病时间一般都比较早，属于儿童常见的肾脏的恶性肿瘤。

儿童肾母细胞瘤的总体治愈率现在非常高，可以达到80%以上。Ⅰ期、Ⅱ期治愈率能够达到90%以上，Ⅲ期治愈率基本在70%以上，Ⅳ期治愈率在60%以上。所以该病可以治愈，患者需要积极与医生和护士配合完成整个治疗计划。 治疗计划是综合性的治疗计划，包括术前化疗、手术、术后化疗或者是放疗，也需要对患儿不断地进行评估和分期。不同分期，不同病理类型，选择的化疗方案不同，所以不需要再事先确定化疗方案，治疗期间会有不断的评估，过程中也需要有一定耐心。但是一定要规范治疗，积极与医护人员进行配合，才能达到比较好的治疗效果。

肾母细胞瘤和神经母细胞瘤是完全两种不同的肿瘤，虽然均称为儿童胚胎性的恶性肿瘤，但来源不同。神经母细胞瘤来源于神经嵴的发育，与中枢神经的发育有关。中枢神经在发育出周围神经的过程中，神经母细胞迁移到肾上腺，迁移到人体中线存在神经节链的部位，在迁移过程中，这些细胞如果出现问题会发生神经母细胞瘤。 肾母细胞往往是来源于肾脏，即肾胚芽的发育过程中存在问题。所以部位不同，肾母细胞瘤一般好发于肾脏，神经母细胞瘤好发于中线交感链或肾上腺。二者在影像学上也有所不同，神经母细胞瘤可以出现很多钙化，肾母细胞瘤很少有出现钙化的情况，所以属于完全两个不同的肿瘤。而且神经母细胞瘤恶性程度更高，治疗目前仍然是比较大的挑战。肾母细胞瘤目前通过综合性治疗会有比较好的结果，治愈率已经达到80%-90%以上。

肾母细胞瘤不是遗传病，但是与遗传有一定的关系，大部分患者的肾母细胞里可以检测到遗传物质改变，尤其是检测到WT-1基因突变，与肾母细胞瘤的发病发生有关。当然也有一部分并没有检查到这些基因，提示其往往也是多基因因素的疾病。有一部分存在遗传因素，但更多的是遗传性突变所导致。 曾经对上海地区的儿童恶性肿瘤进行流行病学调查，发现发病率与国外并没有太大的差别，即与遗传没有直接关系，同时与生活方式的关系也不是太大。往往是整个生长发育过程中遗传物质不断复制，偶然出现基因突变，或者遗传物质复制过程中的问题造成的结果。 所以严格意义上肾母细胞瘤不是遗传病，但与先天的胚胎的发育有一定关系，称为胚胎性的和恶性的肿瘤。

Ⅰ期的肾母细胞瘤是比较早的分期，往往肿瘤已经局限在肾脏内。以目前的治疗手段，Ⅰ期肾母细胞瘤治愈率非常高，总体治愈率已经在94%-95%以上，当然要求进行综合性的治疗，不是单纯通过手术或者是化疗解决问题。现在还是综合治疗，一般需要有新辅助的化疗，即术前化疗，2-4个疗程以后再进行手术，手术以后再根据病理情况判断是否需要后续的化疗或者放疗。 Ⅰ期肿瘤现在已经缩短整体化疗的强度和时间，在获得比较好的治疗效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿今后生长发育和长期的生存打下比较良好的基础。所以Ⅰ期的肾母细胞瘤治愈率非常高，可以进行积极的治疗，同时遵循综合治疗的原则，可以达到非常好的疗效。

肾母细胞瘤是儿童临床比较常见的恶性肿瘤，主要起源于后肾胚基，是一种胚胎性肿瘤，目前已知其可能与某些基因突变，或者某些遗传因素相关。儿童肾母细胞瘤通过B超，或者辅助其他影像学检查，能够获得早期诊断。大概80%的肾母细胞瘤儿童在5岁前发病，但多数经过积极治疗能够获得较好预后，是目前儿童恶性肿瘤中预后最好的恶性肿瘤之一。所以一旦怀疑肾母细胞瘤，应采取积极有效的治疗。

肾母细胞瘤是儿童肾脏的常见肿瘤之一，是一种胚胎性肿瘤，也是儿童恶性肿瘤中预后比较好的肿瘤之一，前提是采取积极适当的治疗措施。目前儿童肾母细胞瘤的治疗手段，主要包括手术、化疗和放疗。至于先手术还是先化疗，根据不同分期的肾母细胞瘤，采取不同的对应措施。比如Ⅰ期肾母细胞瘤，只要手术将肿瘤完整切除，就可以获得比较好的预后，甚至能够达到治愈的目的。即使是中晚期的肾母细胞瘤，相对其他恶性肿瘤而言，通过积极的治疗手段，能够获得比较理想的预后。所以即使是比较晚期的肾母细胞瘤，建议也要配合医生采取积极有效的治疗方案。

肾母细胞瘤可以形成瘤栓，肾母细胞瘤瘤栓通常先进入肾静脉，从肾静脉向上随血流进入下腔静脉，而且不仅下腔静脉可以形成瘤栓，而且可以从下腔静脉再继续向上方越过膈肌，进入心脏的心房中。如果肾母细胞瘤的瘤栓超过肝静脉水平，即超过膈肌的水平，COG(美国儿童肿瘤协作组)建议是先进行新辅助化疗，使瘤栓缩小之后再进行手术切除，否则比较危险，肾母细胞瘤的瘤栓通常对化疗比较敏感，79%的肿瘤经过化疗可以缩小，而且50%以上心脏内瘤栓也可以缩小或退出到心脏以外。如果肿瘤进入心房，需要MDT(多学科团队)团队的比较复杂的手术，不仅需要把肿瘤切除，还需要把下腔静脉和心房的瘤栓取出。下腔静脉的瘤栓如果不超过深静脉水平可以直接手术，但SLP，即欧洲儿童肿瘤学会，通常建议可以先行化疗。无论是COG还是SLP的不同的处理方式，患者的治愈率都相同，都可以获得相对满意的存活率。

在我国通常肾母细胞瘤发现时比较晚，以腹部包块发现，如果发现腹部包块，通常都在5cm以上，10cm左右的相对比较多，甚至更大。一般肾母细胞瘤手诊的症状都是腹部包块，可能还伴有腹部疼痛、血尿以及高血压的表现。通常以血尿就诊的病人，肾母细胞瘤的大小相对比较小，因为肾盂型肾母细胞瘤通常会出现血尿，小孩出现血尿引起家长重视后，及早就诊，所以肿瘤的瘤块相对比较小。但其他多数情况下，家长发现时都比较大，10cm左右，甚至部分孩子腹壁已经滚圆发硬，腹壁血管出现静脉曲张，如果家长给孩子洗澡时，多触摸检查孩子身上有无包块，尤其是腹部，可以尽早发现肿瘤、尽早治疗。