肾母细胞瘤

儿童肾母细胞瘤是发生于儿童肾脏的一种恶性肿瘤，儿童肾母细胞瘤是来自于胚胎期发育过程中的细胞，与成人上皮性癌症突变不同。其发生往往与胚胎发育有一定的联系，是来自胚胎细胞的一种恶性肿瘤，在儿童比较常见，个别也可以出现在成人，但较为少见。 此类肿瘤一般都发生于肾脏，但个别畸胎瘤也可以出现该成分。通过正规治疗可以达到比较理想的治疗效果，所以虽然是恶性肿瘤，但是通过积极治疗可以有治愈的机会，需要积极面对，通常可以到专科医院进行治疗。

肾母细胞瘤好发于婴幼儿，所以治疗一般可采用手术加放疗和化疗的综合治疗方法。手术治疗一般在腹部采用腹部切口，然后将肾肿瘤以及周围淋巴组织一并切除。 如果术中不能切除淋巴，可以在肾术区放置金属标记物，以便于术后再进行放疗和化疗。通过手术和放疗、化疗的综合治疗方法，肾母细胞瘤治愈率已经达到80%-90%。临床上一般2-3年肾母细胞瘤没有再复发，认为是临床治愈。

肾母细胞瘤晚期主要指Ⅲ期到Ⅳ期肿瘤，肿瘤会侵犯骨骼系统，出现疼痛。治疗以止痛为主，止痛药物主要是阿片类药物，如曲马多、吗啡、芬太尼等药物。药物只是起到暂时止痛，长期治疗是要用化疗，通过化疗控制病情，也会起到止痛效果。 因为肾母细胞瘤对于化疗非常敏感，即使是晚期恶性肿瘤，通过化疗以后绝大部分患儿也可以控制病情，不让肿瘤进展，起到止痛作用。

肾母细胞瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤，不是来源于上皮的，因此不能叫癌症。90%的肾母细胞瘤患儿来就诊的时候，是因为腹部肿块或者腹围增加，常是家人在给患儿洗澡、换衣的时候偶然发现。肿块多位于上腹部一侧，表面光滑、实性、固定。如果肿块侵犯到周围组织，或者压迫周围组织，会出现邻近器官压迫症状。肾母细胞瘤常见的转移部位是肺、骨、脑和肝等。如果出现了肺转移，有可能会出现呼吸急促和呼吸困难；出现了骨转移会出现骨痛；出现了脑转移有可能会引起相应的压迫症状，像截瘫；肝转移有可能会出现黄疸。肾母细胞瘤的患儿一般状况比较好，早期的时候很少有发热、体重减轻或者出血等症状。

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。 目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。

儿童肾母细胞瘤的具体住院时间，根据不同的分期以及不同的治疗阶段，长短也并不相同。譬如初期住院可能会有评估过程，一般强调患儿在治疗前有比较完整的评估，这些评估包括全身检查、磁共振或者CT胸部扫描、肾功能、肝肾功能检查、血液检查，初期住院治疗可能需要一周左右的时间。初期方案可能会先选择化疗，化疗需要3-5天，所以初期治疗的时间并不会很长。化疗3-4个疗程后，会根据患儿的反应，选择择期进行手术，手术住院时间会较长，因此整体治疗时间也相对较长。 同时住院时间也与肿瘤的分期有关，如果肿瘤为早期，住院时间较短，3-14天不等，因为整体治疗方案的持续时间会比较短。如果分期比较严重，整体治疗可能将维持半年甚至一年。现在还有一部分化疗可以在门诊进行，即当天化疗当天可以回家，此时无需住院。

儿童肾母细胞瘤的症状存在一定的特点，往往主要表现为巨大包块。由于儿童肾母细胞瘤早期症状不明显，经常被家长所忽略。通常是家长在洗澡的时候或者在玩闹的时候触及孩子腹部，发现内部存在一个较大的肿块才来就医。 当然也存在个别的症状，比如血尿、高血压，高血压在儿童体检的时候会发现，此后追踪发现腹部内存在肿块。也有个别儿童是因为腹痛就诊时发现，所以总体症状早期往往并不明显，可以是家长无意中发现孩子的肿块到院就诊，最后才确诊为肾母细胞瘤。家长在平时给孩子穿衣服的时候，可以将孩子举起来，这样可以看见腰部出现膨隆，此时往往是肾母细胞瘤具有特征性的体检标志。

目前随着科技的发展，包括对肾母细胞瘤整体治疗的认识和改进，目前儿童的肾母细胞瘤整体治愈率非常高，总体已经在80%以上。儿童与成人的治愈率的概念统计方法虽然相同，但会追求儿童的长期生存，因为孩子今后要工作、结婚，所以治愈率追求到80%以上也非常不容易。 此治愈率得益于综合性的治疗发展，包括术前化疗，称为新辅助化疗，以及择期手术、术后化疗，甚至还包括放疗。对于Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤，治愈率已经达到90%以上，所以是非常值得积极治疗的疾病。

肾母细胞瘤显然在肾脏处比较容易好发，临床最常见的部位是双侧肾脏，可以发生于一侧，也可以发生于双侧，这些往往与基因的改变，尤其是遗传综合征的情况相关。 少数患者还与胚胎发育有一定联系，可以发生肾外型肾母细胞瘤，虽然临床上较为少见，但确实存在，尤其类似于畸胎瘤。畸胎瘤是由于不同的胚胎成分混乱以后产生，发育过程中如果出现肾母细胞瘤成分，尤其肾母细胞瘤成为肿瘤主要成分的时候，也可以发生肾外肾母细胞瘤，通常发生于身体中线，尤其是在骶尾部或者个别在卵巢及睾丸，也可以出现肾母细胞瘤的成分。所以肾母细胞瘤常见的发生部位是肾脏，可以一侧，也可以是双侧，极个别可能出现肾外的肾母细胞瘤。无论何种类型都需要积极治疗，通过化疗、手术，再配合术后化疗和放疗或者其它措施，可达到比较好的理想效果。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。