肾母细胞瘤

肾母细胞瘤作为恶性肿瘤，以往不进行保肾治疗，随着现在技术的发展，以及化疗、新辅助化疗的实现，肿瘤可以明显缩小，使得保肾治疗成为可能。最早对双侧肾母细胞瘤尝试保肾治疗，因为双侧肾母细胞瘤意味着两个肾脏均出现肿瘤，如果全部切除对肾脏功能会造成极大损害。现在随着化疗的发展，单侧肾母细胞瘤的患者，如果条件比较理想也会尝试进行保肾治疗，称为保留肾单位手术。在手术过程中可以把肾脏的血管进行阻断，对肾脏内的肿瘤进行剜除，同时也要确保肿瘤边缘剩余的肾脏组织健康且没有肿瘤细胞，从而最大程度地保留肾单位，保留肾脏排尿功能的组织，使得患者术后能维持正常肾功能。 但单侧保肾手术目前还是非常慎重，通常在肿瘤偏于一侧时进行。如果是肾脏中央，尤其是肾门，肾脏血管出入处存在肿瘤，还是倾向于将肾脏切除，避免造成肿瘤残余，影响总体治愈率，因此应该在确保治愈率的情况下考虑保肾的手术。

肾母细胞瘤和神经母细胞瘤是完全两种不同的肿瘤，虽然均称为儿童胚胎性的恶性肿瘤，但来源不同。神经母细胞瘤来源于神经嵴的发育，与中枢神经的发育有关。中枢神经在发育出周围神经的过程中，神经母细胞迁移到肾上腺，迁移到人体中线存在神经节链的部位，在迁移过程中，这些细胞如果出现问题会发生神经母细胞瘤。 肾母细胞往往是来源于肾脏，即肾胚芽的发育过程中存在问题。所以部位不同，肾母细胞瘤一般好发于肾脏，神经母细胞瘤好发于中线交感链或肾上腺。二者在影像学上也有所不同，神经母细胞瘤可以出现很多钙化，肾母细胞瘤很少有出现钙化的情况，所以属于完全两个不同的肿瘤。而且神经母细胞瘤恶性程度更高，治疗目前仍然是比较大的挑战。肾母细胞瘤目前通过综合性治疗会有比较好的结果，治愈率已经达到80%-90%以上。

儿童肾母细胞瘤的超声特点，一般都是在肾脏上可以看到比较大的肿块，周围脏器比如肝脏，血管都可以清晰成像。超声特点一般是来源于肾脏的实质性肿块，正常肾结构可以在肿块的一边甚至完全消失。 儿童肿瘤的特点往往是肿块已经比较巨大，很少有比较小的局限在肾脏内的肿块。肿块本身实质不均质，其中可以存在血流信号，肿瘤边界一般比较清晰。另外需要判断有无腹腔内淋巴结转移，腹膜后淋巴结、肾门周围淋巴结、主动脉周围淋巴结增大的情况。个别恶性肿瘤可能还会向输尿管、膀胱内延伸，若在超声下可以看到肾静脉和下腔静脉内存在瘤栓，这种情况往往提示病情存在一定的危险。

肾母细胞瘤要通过影像学检查来初步诊断，最终的确诊需要病理诊断，即肿瘤做活检，或者病理科医生做切片观察。 肾母细胞瘤常见于5岁以内儿童出现腹部肿块，然后进行B超、CT等检查，超声影像科的医生根据肿块位置、大小、形状，初步判断为肾母细胞瘤，且可判断肾母细胞瘤是早期还是晚期。待病理结果确诊后，可判断肿瘤是否能立即手术，是一次切除，还是一次手术不能完全切除，需要先做化疗让肿块缩小，再进行手术。

肾脏肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤包括肾脏囊肿、血管平滑肌脂肪瘤，即错构瘤以及血管瘤。 肾脏恶性肿瘤主要是肾细胞癌，肾细胞癌的分类非常多，主要包括透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌，以及在婴幼儿中多见的肾母细胞瘤等类型。对于肾脏肿瘤的良恶性，通过常规体检，包括彩超或者CT检查，即可进行鉴别诊断。

肾母细胞瘤又称为Wilms瘤，是一种胚胎性的恶性混合肿瘤，好发于2-3岁的儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人较少见。绝大多数是在家长给孩子洗澡或穿衣时偶然发现腹部肿块而就诊，肿块表面光滑、质地较硬，少数患儿有轻度腹痛症状。临床上有1/3患儿伴有血尿、腹水、双下肢水肿、高血压，晚期可出现乏力、低热、消瘦、贫血，甚至转移到肺脏，引起咳嗽、咯血的症状。

肾母细胞瘤一般不是简单分为早期或者晚期，Ⅱ期提示肿瘤在肾包膜内，还没有突破肾包膜，但是已经突破肾脏实质，周围淋巴结基本没有转移，或者仅同侧有少量淋巴结转移，其治疗效果比较理想，可以将其认为是早期。 Ⅱ期整体治愈率在80%以上。所以需要强调肾母细胞瘤的治疗为综合治疗过程，包括手术、化疗和放疗，尤其是强调术前化疗，在化疗的保护下进行手术从而进一步地提高肿瘤疗效。同时根据分期，降低化疗的强度，保证儿童今后有比较良好的生长发育，同时获得长期生存，提高今后生活质量。

目前随着科技的发展，包括对肾母细胞瘤整体治疗的认识和改进，目前儿童的肾母细胞瘤整体治愈率非常高，总体已经在80%以上。儿童与成人的治愈率的概念统计方法虽然相同，但会追求儿童的长期生存，因为孩子今后要工作、结婚，所以治愈率追求到80%以上也非常不容易。 此治愈率得益于综合性的治疗发展，包括术前化疗，称为新辅助化疗，以及择期手术、术后化疗，甚至还包括放疗。对于Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤，治愈率已经达到90%以上，所以是非常值得积极治疗的疾病。

从患病率方面分析，儿童实体瘤是罕见病，儿童的肾母细胞瘤也属于罕见病，发病率比较低。据美国统计15岁以下的儿童肾母细胞肿瘤的发病率在0.00071％，而我国第7次人口普查时，中国的儿童总体的数量大约是2.7亿，因为中国的人口基数比较大，所以如果通过概率推算，患有肾母细胞瘤的儿童病人数量也相当多。但是肾母细胞瘤是目前实体瘤当中治疗效果最好的肿瘤，甚至可以称为可治愈的肿瘤，而且治愈后寿命与常人无异，总体存活率在85%-90%。对于Ⅰ期的肾母细胞瘤，总体生存率已经到90%以上，即便是已经发生肺转移或者其他远处转移的肾母细胞瘤的存活机会也在50%-70%，统计数据根据地域不同可能存在一定差别，但差别不大，所以儿童患上肾母细胞瘤，家长不必过于担心，因为总体预后比较好，经过积极治疗，大部分孩子可以获得比较满意的治疗效果和寿命。

肾母细胞瘤是一种恶性肿瘤，若肿瘤体积较大，则经腹操作机会较多，术后常规的并发症如下：1、伤口渗血：由于手术分离面较大，且紧邻重要器官或大血管，因此术后有渗血风险；2、腹部伤口感染：多见于体质较虚弱者；3、肠黏连、肠梗阻：经腹操作后，术后可能会出现肠黏连、肠梗阻后，患者常表现为腹胀、腹痛、饮食后不适等症状；4、肺部感染：主要由于伤口较大，术后患儿不主动配合，则容易出现咳嗽、排痰等肺部症状；5、血栓、复发：体质虚弱以及长期卧床的患者，可能会有下肢血栓问题，以及将来肿瘤存在复发的可能性。