肾母细胞瘤

肾母细胞瘤不像是真性的先天性肿瘤，而属于胚胎性的恶性肿瘤，是儿童泌尿系统最常见的恶性肿瘤，又称Wilms瘤。肾母细胞瘤在15岁以下儿童泌尿生殖系统的恶性肿瘤中占90%，可能是由于后肾胚基的异常增生导致，所以认为其不像是真性的先天性肿瘤。多数肾母细胞瘤呈散发，约5%的肾母细胞瘤起因于染色体11p13的WT-1基因突变和染色体11p15的WT-2基因表观遗传的缺陷。当患者染色体11p有缺失时，患者常伴有虹膜缺失，大约15%的患者还会有其它先天性畸形，包括单肢肥大、骨骼肌肉畸形、泌尿生殖性畸形。大约有1%的患者有家族遗传因素，约15%的患者会出现肺转移，少数患者可伴有尿道下裂、无虹膜、发育迟缓、隐睾、假两性畸形等相关综合征症状。

肾母细胞瘤是一种恶性肿瘤，若肿瘤体积较大，则经腹操作机会较多，术后常规的并发症如下：1、伤口渗血：由于手术分离面较大，且紧邻重要器官或大血管，因此术后有渗血风险；2、腹部伤口感染：多见于体质较虚弱者；3、肠黏连、肠梗阻：经腹操作后，术后可能会出现肠黏连、肠梗阻后，患者常表现为腹胀、腹痛、饮食后不适等症状；4、肺部感染：主要由于伤口较大，术后患儿不主动配合，则容易出现咳嗽、排痰等肺部症状；5、血栓、复发：体质虚弱以及长期卧床的患者，可能会有下肢血栓问题，以及将来肿瘤存在复发的可能性。

肾母细胞瘤的发病原因尚未明确，可能与社会、药物、病毒等多因素存在相关性。此外，肾母细胞瘤是多因素的先天性肿瘤疾病，发病与遗传也存在联系。在临床上存在兄妹或姐妹同时患有肾母细胞瘤的情况，但多数肾母细胞瘤的患者进行全外基因检测时，并未发现明确的家族倾向。临床研究还发现，肾母细胞瘤与环境、食物以及孕期孕妇摄入不良的药物等因素有关。

肾母细胞瘤复查有一定规矩，具体如下： 1、随访时间：一般术后2年内每3个月查一次，2-5年每半年查一次，5年后一般比较稳定，可每年查1次； 2、随访内容：主要观察是否存在胃肠道症状、口腔黏膜有无炎症、有无贫血、出血，检测查血小板是否降低，是否存在便秘、呼吸困难等症状。部分患者可出现心功能异常，严重的可能造成慢性心功能衰竭。某些特殊用药甚至可能损伤听力，因此从一开始用药前的听力评估到最后的随访、对比尤为重要。同时，需观察皮肤黏膜的病变，包括有无感觉异常、有无神经炎，因为部分药物会造成感觉异常。常规检查项目有血常规、生化、B超、CT； 3、手术方面：部分手术存在并发症，如肠梗阻，只要打开过腹腔，即有粘连性肠梗阻的机会，通常表现为呕吐、腹胀、腹痛、大便减少或出现出血、感染。此外，术后早期血管损伤也是常见的手术并发症。双侧肾母细胞瘤进行保肾手术后可能出现暂时肾功能不全、尿瘘、泌尿系感染、肠套叠，需注意观察。 化疗药物对心脏有毒性作用，对肝脏功能也有一定影响，部分可以造成血小板减少、中性粒细胞减少，均需进行随访、及时处理。

肾母细胞瘤多见于儿童，高发年龄阶段为50岁左右。如果为单侧早期肾母细胞瘤，建议手术切除，根据患者分期情况考虑化疗。 如果肺部出现转移，说明肿瘤已经沿血液出现全身脏器的转移。此情况建议患者进行全身多部位的检查，比如检查腹膜后淋巴结，检查肝脏是否转移。排查后再根据患者身体状况，考虑做后续化疗及其它的全身治疗。单发肺转移仍存在进行放疗机会，化疗后若肿瘤未消除，还可补充局部放射治疗。

婴幼儿的肾母细胞瘤对放疗、化疗的敏感度较高，通过手术切除配合术后放化疗等综合治疗，总体治愈率相对较高，整体生存率约在85%。并且若患者早期发现、早期治疗，效果会更好。成人肾母细胞瘤恶性程度更高，预后相对幼儿更差。 肾母细胞瘤的恶性程度比较高，主要好发于婴幼儿，成人比较少见，但肾母细胞瘤的治疗效果通常较为理想。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

小儿肾母细胞瘤复发后再进行治疗，大部分仍然可以达到比较好的治愈效果。对于复发肾母细胞瘤的患儿经过再治疗后，治愈率超过60%。因为小儿肾母细胞瘤的复发包括两种，即原位或者是腹腔肿瘤附近的淋巴结转移单个复发或出现肺转移。 肾母细胞瘤是对化疗比较敏感的肿瘤，通过序贯性的化疗再加上手术，对复发的患儿再进行治疗，也可以达到比较好的疗效。尤其是肺转移，如果是转移灶个数较少，比如单个或者是个别的复发灶，通过化疗缩小后，再对病灶进行切除，肺内病灶即使是双侧也可以切除，即在保证肺功能时切除病灶，再进行序贯的治疗，仍然有治愈的机会。

化疗药物是细胞毒性药物，在杀死肿瘤的同时会对孩子的正常细胞也有毒性作用，所以化疗的毒副反应持续存在，但与个体有关。对于肿瘤的化疗药物而言，还是需要看到一定毒副作用的存在，否则对于肿瘤细胞的毒性也会比较低，效果也会比较差。对于毒副作用而言存在一定的分期，可能Ⅲ、Ⅳ级以上的毒副作用会多于Ⅰ、Ⅱ级。目前总体已经降低化疗的强度，包括用药的量和持续时间，这样在保证治疗效果的同时可以减轻毒副作用。毒副作用的表现主要有以下几点： 1、骨髓抑制，往往表现为白细胞减低，血小板减低，有时候需要注射升白针或者是输注血小板； 2、恶心、呕吐，患儿出现反复的呕吐，可以采用止吐的药物进行改善，包括食欲减低也可有适当补液治疗； 3、脱发，在化疗完全停止以后，功能会恢复，头发会重新生长； 4、溃疡，包括口腔溃疡和肠道溃疡。口腔溃疡较为疼痛，且可以观察到，而肠道的溃疡无法肉眼直观，但是患儿往往容易发生腹泻或者是发热的情况。通过胃黏膜保护剂，也会使症状得以改善，减轻疼痛、腹泻的表现。

儿童肾母细胞瘤护理要点主要有以下几个方面： 1、手术之前需要防止肿瘤的破裂，所以患儿需要避免剧烈运动； 2、化疗本身存在毒副作用，会降低孩子的抵抗力，所以应该避免前往容易造成感染的区域，如人群密集的区域、公共场所等，否则对患儿的健康不利； 3、加强营养，尽量进食高蛋白的食物，高蛋白的饮食可以提高孩子对化疗以及免疫的耐受力，获得比较好的化疗效果，有较大帮助； 4、注意术后的伤口护理，坚持与医护人员配合，积极完成后续化疗。定期进行随访工作，使得患儿能够得到比较好的治疗效果。