肾母细胞瘤

肾母细胞瘤不像是真性的先天性肿瘤，而属于胚胎性的恶性肿瘤，是儿童泌尿系统最常见的恶性肿瘤，又称Wilms瘤。肾母细胞瘤在15岁以下儿童泌尿生殖系统的恶性肿瘤中占90%，可能是由于后肾胚基的异常增生导致，所以认为其不像是真性的先天性肿瘤。多数肾母细胞瘤呈散发，约5%的肾母细胞瘤起因于染色体11p13的WT-1基因突变和染色体11p15的WT-2基因表观遗传的缺陷。当患者染色体11p有缺失时，患者常伴有虹膜缺失，大约15%的患者还会有其它先天性畸形，包括单肢肥大、骨骼肌肉畸形、泌尿生殖性畸形。大约有1%的患者有家族遗传因素，约15%的患者会出现肺转移，少数患者可伴有尿道下裂、无虹膜、发育迟缓、隐睾、假两性畸形等相关综合征症状。

小儿肾母细胞瘤的预后非常理想，通过长期努力以及各种治疗方案的发展，目前儿童肾母细胞瘤总体治愈率已经在80%以上，而且强调儿童治愈率追求的是长期治愈率，而不是成人癌症5年或者10年的生存率。据统计Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤治愈率在90%以上，尤其是Ⅰ期的治愈率接近100%，同时Ⅲ期的治愈率在70%以上，Ⅳ期可以达到60%以上。 所以肾母细胞瘤的总体治愈率非常高，但是需要与医生和护士积极地配合。良好的生存率需要正规规范化的序贯治疗，而不只是凭借单一手术或者单一化疗实现。现在强调术前化疗、手术、术后化疗和放疗的综合性治疗方案，在保证治愈率效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿长期生存打下比较良好的基础。

肾母细胞瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤，不是来源于上皮的，因此不能叫癌症。90%的肾母细胞瘤患儿来就诊的时候，是因为腹部肿块或者腹围增加，常是家人在给患儿洗澡、换衣的时候偶然发现。肿块多位于上腹部一侧，表面光滑、实性、固定。如果肿块侵犯到周围组织，或者压迫周围组织，会出现邻近器官压迫症状。肾母细胞瘤常见的转移部位是肺、骨、脑和肝等。如果出现了肺转移，有可能会出现呼吸急促和呼吸困难；出现了骨转移会出现骨痛；出现了脑转移有可能会引起相应的压迫症状，像截瘫；肝转移有可能会出现黄疸。肾母细胞瘤的患儿一般状况比较好，早期的时候很少有发热、体重减轻或者出血等症状。

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。 目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。

儿童肾母细胞瘤的症状存在一定的特点，往往主要表现为巨大包块。由于儿童肾母细胞瘤早期症状不明显，经常被家长所忽略。通常是家长在洗澡的时候或者在玩闹的时候触及孩子腹部，发现内部存在一个较大的肿块才来就医。 当然也存在个别的症状，比如血尿、高血压，高血压在儿童体检的时候会发现，此后追踪发现腹部内存在肿块。也有个别儿童是因为腹痛就诊时发现，所以总体症状早期往往并不明显，可以是家长无意中发现孩子的肿块到院就诊，最后才确诊为肾母细胞瘤。家长在平时给孩子穿衣服的时候，可以将孩子举起来，这样可以看见腰部出现膨隆，此时往往是肾母细胞瘤具有特征性的体检标志。

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，多发于青少年，主要特征是儿童腹部出现巨大包块，且存在向远处转移的可能性，肺脏是常见的转移部位。肾母细胞瘤出现肺转移的症状如下：1、无症状：早期转移肿瘤一般无症状，类似于外周小转移病灶，患者也无不适感；2、咳嗽、咳痰、咯血：如果肿瘤生长较大，侵犯较大的肺段或较大支气管时，患者可能会出现咳嗽、咳痰、咯血等表现；如果肿瘤堵塞支气管后，可能会造成相应堵塞支气管的肺段炎症，部分患者可能会出现咳嗽、发热等表现。因此，出现肺部炎症时，建议予以消炎治疗后排查肿瘤。目前诊断肺部转移，常用X光片及CT等检查。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

儿童肾母细胞瘤大小差别可以很大，在几厘米到几十厘米不等，与发生的时间存在一定的关系，当然肿瘤本身生长也比较迅速。肾母细胞瘤一定要树立规范性的序贯治疗概念，不应急于手术治疗，建议以化疗为主，先通过新辅助的化疗，使肿瘤缩小后再进行手术治疗，能够保证其前期效果，尤其是对于Ⅰ、Ⅱ期的早期患儿，可以达到非常理想的治愈率。 如果进行不规范的治疗，很容易造成肿瘤复发和转移，从而降低生存率。所以规范化的治疗在儿童肿瘤中非常重要。通过对孩子的评估会有不同强度的化疗方案，从而达到降低化疗毒副作用的目的。曾经有研究显示，应用很强的化疗方案虽然可以将患儿治愈，可能10-20年以后，因为化疗的毒副作用再出现其它的问题，导致长期生存率下降。所以在治疗的过程中一定要与医生和护士配合，完善治疗方案，从而达到理想效果。

肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性混合性肿瘤，好发于2-3岁儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人比较少见。绝大多数是家长在给患儿洗澡或者穿衣服的时候，偶然发现腹部包块就诊。包块表面很光滑，质地比较硬，触摸没有明显疼痛感，少部分患儿可有疼痛感，甚至少部分患儿还可出现血尿，或者尿频、尿急、尿痛症状。 如果出现这些症状应该及时到医院就诊，通常医生会做彩超跟尿常规检查，通过彩超很容易发现腹部较大占位，通过彩超还可以看到肿块生长于肾脏，基本可以明确诊断为肾母细胞瘤，需要住院手术治疗。

儿童肾母细胞瘤的肠鸣音可以听清楚，因为肿瘤是发生在肾脏的结构内部，一般位于后腹膜的一侧，不存在腹腔内。虽然肠道本身会因为肿瘤的影响有一定推移，如肿瘤很大将其推移在一边，会对肠道有所影响。 但是肿瘤本身对肠道运动不构成影响，应该可以闻及肠鸣音。若引起肠道梗阻的症状，可以出现肠鸣音亢进。所以儿童肾母细胞瘤都应该可以听得到肠鸣音，一般对于进食、排便并没有太大的影响。