肾母细胞瘤

肾母细胞瘤作为恶性肿瘤，以往不进行保肾治疗，随着现在技术的发展，以及化疗、新辅助化疗的实现，肿瘤可以明显缩小，使得保肾治疗成为可能。最早对双侧肾母细胞瘤尝试保肾治疗，因为双侧肾母细胞瘤意味着两个肾脏均出现肿瘤，如果全部切除对肾脏功能会造成极大损害。现在随着化疗的发展，单侧肾母细胞瘤的患者，如果条件比较理想也会尝试进行保肾治疗，称为保留肾单位手术。在手术过程中可以把肾脏的血管进行阻断，对肾脏内的肿瘤进行剜除，同时也要确保肿瘤边缘剩余的肾脏组织健康且没有肿瘤细胞，从而最大程度地保留肾单位，保留肾脏排尿功能的组织，使得患者术后能维持正常肾功能。 但单侧保肾手术目前还是非常慎重，通常在肿瘤偏于一侧时进行。如果是肾脏中央，尤其是肾门，肾脏血管出入处存在肿瘤，还是倾向于将肾脏切除，避免造成肿瘤残余，影响总体治愈率，因此应该在确保治愈率的情况下考虑保肾的手术。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。 目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。

肾母细胞瘤在整体治疗过程中，化疗会导致免疫功能下降，所以在此期间不适合进行预防注射。尤其是疫苗中有一部分并非灭活的细菌、病毒，由于抵抗力下降，反而会引起需要预防的疾病发生。由于手术后抵抗力的下降，注射灭活疫苗后会使得产生抗体的过程受到影响，从而使得疫苗的注射效果降低，所以在治疗期间不支持预防针的注射。在化疗完成后，一般需要休息3-6个月，当免疫功能逐渐恢复后再进行预防注射，才会达到比较好的效果。 在接受预防针注射前，会对孩子的免疫情况、细胞免疫状态、自身产生抗体能力、免疫球蛋白进行检测，评估整个免疫系统的情况，检查是否适合进行预防接种。所以总体而言，在治疗期间不主张进行预防接种，治疗完成休息3-6个月以后再进行预防接种才较为合适，最好能够对孩子的免疫状况进行一次评估，再进行预防接种才比较可靠。

肾母细胞瘤的治疗是综合性治疗，化疗是非常重要的手段。目前绝大多数肾母细胞瘤的患者对化疗药物非常敏感，综合化疗以后，肿瘤缩小程度非常明显，但仍然强调综合性治疗，需要化疗、手术、术后化疗，甚至于根据分期以及手术情况还可能需要加以放疗，属于完整的治疗策略。 单纯化疗治愈肾母细胞瘤并不可靠，虽然可以使较大的肿瘤变小，但大量坏死组织中还可能存在个别具有活性的肿瘤细胞残留，如果停止化疗，细胞仍然可能造成肿瘤复发。所以治疗仍然强调规范性，综合性治疗，期间需要不断对患儿进行肿瘤治疗的评估，定期随访，从而达到比较好的治疗目的。所以必须进行化疗，但化疗并不是唯一的治疗因素。

儿童肾母细胞瘤的超声特点，一般都是在肾脏上可以看到比较大的肿块，周围脏器比如肝脏，血管都可以清晰成像。超声特点一般是来源于肾脏的实质性肿块，正常肾结构可以在肿块的一边甚至完全消失。 儿童肿瘤的特点往往是肿块已经比较巨大，很少有比较小的局限在肾脏内的肿块。肿块本身实质不均质，其中可以存在血流信号，肿瘤边界一般比较清晰。另外需要判断有无腹腔内淋巴结转移，腹膜后淋巴结、肾门周围淋巴结、主动脉周围淋巴结增大的情况。个别恶性肿瘤可能还会向输尿管、膀胱内延伸，若在超声下可以看到肾静脉和下腔静脉内存在瘤栓，这种情况往往提示病情存在一定的危险。

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，多发于青少年，主要特征是儿童腹部出现巨大包块，且存在向远处转移的可能性，肺脏是常见的转移部位。肾母细胞瘤出现肺转移的症状如下：1、无症状：早期转移肿瘤一般无症状，类似于外周小转移病灶，患者也无不适感；2、咳嗽、咳痰、咯血：如果肿瘤生长较大，侵犯较大的肺段或较大支气管时，患者可能会出现咳嗽、咳痰、咯血等表现；如果肿瘤堵塞支气管后，可能会造成相应堵塞支气管的肺段炎症，部分患者可能会出现咳嗽、发热等表现。因此，出现肺部炎症时，建议予以消炎治疗后排查肿瘤。目前诊断肺部转移，常用X光片及CT等检查。

儿童肾母细胞瘤大小差别可以很大，在几厘米到几十厘米不等，与发生的时间存在一定的关系，当然肿瘤本身生长也比较迅速。肾母细胞瘤一定要树立规范性的序贯治疗概念，不应急于手术治疗，建议以化疗为主，先通过新辅助的化疗，使肿瘤缩小后再进行手术治疗，能够保证其前期效果，尤其是对于Ⅰ、Ⅱ期的早期患儿，可以达到非常理想的治愈率。 如果进行不规范的治疗，很容易造成肿瘤复发和转移，从而降低生存率。所以规范化的治疗在儿童肿瘤中非常重要。通过对孩子的评估会有不同强度的化疗方案，从而达到降低化疗毒副作用的目的。曾经有研究显示，应用很强的化疗方案虽然可以将患儿治愈，可能10-20年以后，因为化疗的毒副作用再出现其它的问题，导致长期生存率下降。所以在治疗的过程中一定要与医生和护士配合，完善治疗方案，从而达到理想效果。

肾母细胞瘤一般不是简单分为早期或者晚期，Ⅱ期提示肿瘤在肾包膜内，还没有突破肾包膜，但是已经突破肾脏实质，周围淋巴结基本没有转移，或者仅同侧有少量淋巴结转移，其治疗效果比较理想，可以将其认为是早期。 Ⅱ期整体治愈率在80%以上。所以需要强调肾母细胞瘤的治疗为综合治疗过程，包括手术、化疗和放疗，尤其是强调术前化疗，在化疗的保护下进行手术从而进一步地提高肿瘤疗效。同时根据分期，降低化疗的强度，保证儿童今后有比较良好的生长发育，同时获得长期生存，提高今后生活质量。

儿童肾母细胞瘤的肠鸣音可以听清楚，因为肿瘤是发生在肾脏的结构内部，一般位于后腹膜的一侧，不存在腹腔内。虽然肠道本身会因为肿瘤的影响有一定推移，如肿瘤很大将其推移在一边，会对肠道有所影响。 但是肿瘤本身对肠道运动不构成影响，应该可以闻及肠鸣音。若引起肠道梗阻的症状，可以出现肠鸣音亢进。所以儿童肾母细胞瘤都应该可以听得到肠鸣音，一般对于进食、排便并没有太大的影响。