肾母细胞瘤

从患病率方面分析，儿童实体瘤是罕见病，儿童的肾母细胞瘤也属于罕见病，发病率比较低。据美国统计15岁以下的儿童肾母细胞肿瘤的发病率在0.00071％，而我国第7次人口普查时，中国的儿童总体的数量大约是2.7亿，因为中国的人口基数比较大，所以如果通过概率推算，患有肾母细胞瘤的儿童病人数量也相当多。但是肾母细胞瘤是目前实体瘤当中治疗效果最好的肿瘤，甚至可以称为可治愈的肿瘤，而且治愈后寿命与常人无异，总体存活率在85%-90%。对于Ⅰ期的肾母细胞瘤，总体生存率已经到90%以上，即便是已经发生肺转移或者其他远处转移的肾母细胞瘤的存活机会也在50%-70%，统计数据根据地域不同可能存在一定差别，但差别不大，所以儿童患上肾母细胞瘤，家长不必过于担心，因为总体预后比较好，经过积极治疗，大部分孩子可以获得比较满意的治疗效果和寿命。

肾母细胞瘤是一种恶性肿瘤，若肿瘤体积较大，则经腹操作机会较多，术后常规的并发症如下：1、伤口渗血：由于手术分离面较大，且紧邻重要器官或大血管，因此术后有渗血风险；2、腹部伤口感染：多见于体质较虚弱者；3、肠黏连、肠梗阻：经腹操作后，术后可能会出现肠黏连、肠梗阻后，患者常表现为腹胀、腹痛、饮食后不适等症状；4、肺部感染：主要由于伤口较大，术后患儿不主动配合，则容易出现咳嗽、排痰等肺部症状；5、血栓、复发：体质虚弱以及长期卧床的患者，可能会有下肢血栓问题，以及将来肿瘤存在复发的可能性。

肾母细胞瘤术后的围手术期，医护人员和家属需要注意以下事项：1、注意观察患儿的生命体征，比如体温、脉搏、呼吸、血压等；2、注意伤口留置的引流管，并观察引流液量以及颜色变化；3、在患者的禁食期，需要适当给予静脉补充营养以及维持水电解质平衡；4、鼓励患儿勤咳嗽、排痰，从而避免肺部出现炎症；5、患儿术后在床上需要多活动下肢，避免形成血栓；6、如果患儿情况允许，可以争取早期进食。确诊肿瘤后，为了身体尽快得到恢复，需积极配合术后治疗。此外，肾母细胞瘤对放疗和化疗较敏感，因此手术配合放疗和化疗，会起到较好的效果，甚至达到临床治愈的目的。

肾母细胞瘤多发于儿童或青少年，通常会形成较大的肿块，如在临床上多见的虚弱儿童腹部形成的巨大包块。手术风险主要包括以下几点：1、应激反应：临床手术是利用身体创伤换取疗效，因此手术和麻醉本身会对患者身体造成应激；2、影响术后修复：肾母细胞瘤发病对象多数为虚弱儿童，手术可使患者的抵抗力及修复能力降低，从而影响患者术后恢复；3、损伤周围器官：肾脏肾母细胞瘤体积较大，且紧邻重要器官，比如紧靠腹部大动脉或大静脉，以及肝脏、十二指肠等重要器官。肿瘤侵犯邻近器官后，可能会造成分离困难，导致周围器官损伤，影响患者的手术效果，造成手术风险。

肾母细胞瘤现在属于比较乐观的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中存活率较高。随着化疗、手术和放疗多种治疗手段的应用，现在该肿瘤的五年生存率已经达到85%以上，相比于20世纪60年代的20%，已经有了极大的提高。 部分肾母细胞瘤患者未得到治愈，甚至发生死亡，死亡原因86%与肿瘤相关，9%与治疗迟发效应，即治疗的副反应相关，5%与治疗和肿瘤都没有关系，1%原因不明。死亡患者中91%发生于诊断后五年之内，主要由肿瘤原因所致。晚期死亡病例中用药副反应、肿瘤死因在39%-40%。此外，部分间变性肾母细胞瘤复发率较高，预后稍差。

肾母细胞瘤的治疗强调综合治疗，应该到正规的儿童医学中心先全面评估，再选择治疗方案。通过正规综合治疗，患者五年生存率已经提高到90%。目前肾母细胞瘤有两大派治疗方案，一个是美国的COG方案，一个是欧洲的SIOP方案，两个方案都非常科学，最后的生存率也类似，具体如下： 1、COG方案：鼓励可手术切除者尽量手术切除，除非肿瘤与周围组织粘连特别紧，手术可能损失很多正常结构、器官。目前只要瘤栓在第二肝门以下，即膈肌以下，基本可先手术治疗。但如果瘤栓进入心房、心脏，超过膈肌，原则上建议先化疗再手术； 2、SIOP方案：强调先通过化疗使肿瘤缩小，先消除周围一些微转移病灶，降低手术难度，降低术后化疗用药的强度，副作用也会相对较小，但缺点是不能第一时间拿到病理诊断。因为病理诊断非常重要，一般初始拿到的病理是最准确的，因此化疗时间不宜过长。 对于单侧肾母细胞瘤而言，一般建议肾切除，这样相对比较彻底。如果包块较小或没有侵犯肾盂，技术水平足够的情况下也可做肾母细胞瘤挖除术，即肾部分切除术，也叫保肾手术。对于双侧肾母细胞瘤而言，目前无明确指征具体先做哪侧，一般建议先活检，先化疗再手术。手术可同时进行或分期进行，先切相对较好或较差的一侧均有利弊，并无明确标准。目前部分也可能采取腹腔镜微创手术，从技术难度而言可行，但肿瘤完整取出可能需再开一个大口，再一个关键是需进行淋巴结清扫。目前要求不论肾母细胞瘤是否明确转移，应尽量取样，将周围淋巴结取到位，在腹腔镜比较有难度。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

小儿肾母细胞瘤复发后再进行治疗，大部分仍然可以达到比较好的治愈效果。对于复发肾母细胞瘤的患儿经过再治疗后，治愈率超过60%。因为小儿肾母细胞瘤的复发包括两种，即原位或者是腹腔肿瘤附近的淋巴结转移单个复发或出现肺转移。 肾母细胞瘤是对化疗比较敏感的肿瘤，通过序贯性的化疗再加上手术，对复发的患儿再进行治疗，也可以达到比较好的疗效。尤其是肺转移，如果是转移灶个数较少，比如单个或者是个别的复发灶，通过化疗缩小后，再对病灶进行切除，肺内病灶即使是双侧也可以切除，即在保证肺功能时切除病灶，再进行序贯的治疗，仍然有治愈的机会。

化疗药物是细胞毒性药物，在杀死肿瘤的同时会对孩子的正常细胞也有毒性作用，所以化疗的毒副反应持续存在，但与个体有关。对于肿瘤的化疗药物而言，还是需要看到一定毒副作用的存在，否则对于肿瘤细胞的毒性也会比较低，效果也会比较差。对于毒副作用而言存在一定的分期，可能Ⅲ、Ⅳ级以上的毒副作用会多于Ⅰ、Ⅱ级。目前总体已经降低化疗的强度，包括用药的量和持续时间，这样在保证治疗效果的同时可以减轻毒副作用。毒副作用的表现主要有以下几点： 1、骨髓抑制，往往表现为白细胞减低，血小板减低，有时候需要注射升白针或者是输注血小板； 2、恶心、呕吐，患儿出现反复的呕吐，可以采用止吐的药物进行改善，包括食欲减低也可有适当补液治疗； 3、脱发，在化疗完全停止以后，功能会恢复，头发会重新生长； 4、溃疡，包括口腔溃疡和肠道溃疡。口腔溃疡较为疼痛，且可以观察到，而肠道的溃疡无法肉眼直观，但是患儿往往容易发生腹泻或者是发热的情况。通过胃黏膜保护剂，也会使症状得以改善，减轻疼痛、腹泻的表现。

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。