肾母细胞瘤

肾母细胞瘤术后的围手术期，医护人员和家属需要注意以下事项：1、注意观察患儿的生命体征，比如体温、脉搏、呼吸、血压等；2、注意伤口留置的引流管，并观察引流液量以及颜色变化；3、在患者的禁食期，需要适当给予静脉补充营养以及维持水电解质平衡；4、鼓励患儿勤咳嗽、排痰，从而避免肺部出现炎症；5、患儿术后在床上需要多活动下肢，避免形成血栓；6、如果患儿情况允许，可以争取早期进食。确诊肿瘤后，为了身体尽快得到恢复，需积极配合术后治疗。此外，肾母细胞瘤对放疗和化疗较敏感，因此手术配合放疗和化疗，会起到较好的效果，甚至达到临床治愈的目的。

肾母细胞瘤是儿童临床比较常见的恶性肿瘤，主要起源于后肾胚基，是一种胚胎性肿瘤，目前已知其可能与某些基因突变，或者某些遗传因素相关。儿童肾母细胞瘤通过B超，或者辅助其他影像学检查，能够获得早期诊断。大概80%的肾母细胞瘤儿童在5岁前发病，但多数经过积极治疗能够获得较好预后，是目前儿童恶性肿瘤中预后最好的恶性肿瘤之一。所以一旦怀疑肾母细胞瘤，应采取积极有效的治疗。

肾母细胞瘤为小儿泌尿外科中常见实体性肿瘤，成因较为复杂，目前存在肾源性残余、二次打击等学说。肾源性残余指肾脏发育过程中遗留部分肾脏逐渐发育为肿瘤，目前约1/3小儿肾母细胞瘤与基因相关，包括WT1、WT2、WTX等基因。基因缺陷导致小儿抑癌基因出现变化，基因变化后肿瘤未得到有效抑制，即可产生肿瘤。约10%肾母细胞瘤可能存在相应并发症，如韦伯综合征。 肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，需于正规三甲医院进行处理。小儿肿瘤应早期发现、早期处理，通过综合治疗，包括手术、化疗、介入等治疗后存活率较高。推荐6个月至1年左右进行常规B超检查，以便早期发现、早期处理。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

Ⅰ期的肾母细胞瘤是比较早的分期，往往肿瘤已经局限在肾脏内。以目前的治疗手段，Ⅰ期肾母细胞瘤治愈率非常高，总体治愈率已经在94%-95%以上，当然要求进行综合性的治疗，不是单纯通过手术或者是化疗解决问题。现在还是综合治疗，一般需要有新辅助的化疗，即术前化疗，2-4个疗程以后再进行手术，手术以后再根据病理情况判断是否需要后续的化疗或者放疗。 Ⅰ期肿瘤现在已经缩短整体化疗的强度和时间，在获得比较好的治疗效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿今后生长发育和长期的生存打下比较良好的基础。所以Ⅰ期的肾母细胞瘤治愈率非常高，可以进行积极的治疗，同时遵循综合治疗的原则，可以达到非常好的疗效。

肾母细胞瘤不是遗传病，但是与遗传有一定的关系，大部分患者的肾母细胞里可以检测到遗传物质改变，尤其是检测到WT-1基因突变，与肾母细胞瘤的发病发生有关。当然也有一部分并没有检查到这些基因，提示其往往也是多基因因素的疾病。有一部分存在遗传因素，但更多的是遗传性突变所导致。 曾经对上海地区的儿童恶性肿瘤进行流行病学调查，发现发病率与国外并没有太大的差别，即与遗传没有直接关系，同时与生活方式的关系也不是太大。往往是整个生长发育过程中遗传物质不断复制，偶然出现基因突变，或者遗传物质复制过程中的问题造成的结果。 所以严格意义上肾母细胞瘤不是遗传病，但与先天的胚胎的发育有一定关系，称为胚胎性的和恶性的肿瘤。

肾母细胞瘤是小儿发病率最高的泌尿系实体肿瘤，随着手术、化疗和放疗等治疗水平进步，肾母细胞瘤的治愈率已达到90%以上，但治愈后患儿可能会死于其他疾病，而非肾母细胞瘤。所以早期发现，及时规范治疗较有必要。 家长通常会在洗澡时发现患儿有腹部包块，且包块较硬，而确诊肾母细胞瘤的方法是进行B超检查。B超发现肾母细胞瘤后应及早手术切除，术后根据肿瘤病理分级和临床分期决定是否需要化疗，甚至放疗。此外，术后需定期复查B超、CT和常规检查，通常需随访3-5年，若未复发，则表示患儿已经被治愈，可长期存活。目前肾母细胞瘤患儿长期存活率已接近90%。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

肾母细胞瘤的治疗是综合性治疗，化疗是非常重要的手段。目前绝大多数肾母细胞瘤的患者对化疗药物非常敏感，综合化疗以后，肿瘤缩小程度非常明显，但仍然强调综合性治疗，需要化疗、手术、术后化疗，甚至于根据分期以及手术情况还可能需要加以放疗，属于完整的治疗策略。 单纯化疗治愈肾母细胞瘤并不可靠，虽然可以使较大的肿瘤变小，但大量坏死组织中还可能存在个别具有活性的肿瘤细胞残留，如果停止化疗，细胞仍然可能造成肿瘤复发。所以治疗仍然强调规范性，综合性治疗，期间需要不断对患儿进行肿瘤治疗的评估，定期随访，从而达到比较好的治疗目的。所以必须进行化疗，但化疗并不是唯一的治疗因素。

肾母细胞瘤的患者经过治疗后寿命与正常成人寿命无异，目前肾母细胞瘤的治疗的有效率在85%-90%，Ⅰ期肾母细胞瘤的总体存活率达到90%以上，即便已经发生转移的Ⅳ期肾母细胞瘤，治疗有效率也在50%-70%。一般肾母细胞瘤如果在5年之内，没有复发与转移，意味着有95%的机会可以像正常人一样生活，临床有较多肾母细胞瘤患者长大成人后正常学习、生活，甚至结婚、生子的病例。肾母细胞瘤在目前恶性实体瘤中治疗效果最好，也是长期生存获益最好的肿瘤之一，小孩经过正规的治疗，如手术、化疗、放疗后，可以正常学习和生活。