肾上腺皮质功能

肾上腺皮质功能减退的病因主要包括： 1、原发性病因：主要包括肾上腺结核、自身免疫性疾病、深度的真菌感染、出血、肿瘤等； 2、继发性病因：表现为过量的使用激素，从而引起继发性皮质功能减退以及继发于垂体下丘脑疾病，比如说垂体下丘脑的炎症、失盐综合征、肿瘤以及颅窝的占位性的病变等引起的肾上腺皮质功能减退。

高钙血症的病因主要有以下几个方面：1、原发性甲状旁腺功能亢进症：是高钙血症最常见的原因，又称为PTH依赖性高钙血症，可以分为散发的原发性甲状旁腺功能亢进症，还有家族性的原发性甲状旁腺功能亢进症； 2、恶性肿瘤：包括局部溶骨性的高钙血症，还有恶性肿瘤、体液性的高钙血症以及异位的甲状旁腺激素分泌； 3、内分泌的疾病：比如甲状腺功能亢进症、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症、肢端肥大症，以及VIP瘤等都可出现高钙血症； 4、肉芽肿类的疾病：最常见的是结节病以及结核、韦格氏肉芽肿等，这些疾病也可以引起高钙血症； 5、药物：最常见的是维生素D中毒，还有其它的药物，比如噻嗪类的利尿剂以及碳酸锂、雌激素和抗雌激素制剂、雄激素、茶碱、生长激素等药物都可以导致高钙血症。

低血糖症是指多种原因引起的血糖浓度过低所致的综合征，一般以血浆葡萄糖浓度＜2.8mmol/L或全血葡萄糖浓度＜2.5mmol/L，或者是糖尿病患者的血糖浓度＜3.9mmol/L为低血糖，儿童低血糖诊断标准比成人低1.11mmol/L。其分类及病因主要包括： 1、空腹低血糖：指低血糖发生在早餐之前，它的病因为第一是内分泌性，包括胰岛素或胰岛素样的物质分泌过多如胰岛素瘤；第二是氢化可的松缺乏，包括肾上腺皮质功能减退或腺垂体功能减退；第三是肝源性的低血糖，即肝衰竭的时候；第四，肝酶异常，如半乳糖血症。还有过度的消耗摄入不足，比如妊娠空腹的低血糖、慢性腹泻、长期饥饿、过度饮酒、肾性糖尿、肾衰竭晚期。另外，严重的营养不良的时候出现的空腹低血糖； 2、餐后低血糖：指症状于进餐后的2-5个小时出现，又称为反应性的低血糖。其病因为原因不明的功能性低血糖。还有2型糖尿病的早期胃肠手术后的低血糖，以及亮氨酸引起的低血糖，主要是由于亮氨酸过度敏感引起的胰岛素分泌过多； 3、药源性低血糖 除了低血糖的分类，还要了解低血糖的临床表现，低血糖的临床表现为： 1、急性低血糖及病程短者，呈神经交感兴奋症群，如激动不安、饥饿、软弱、出汗、心动过速、收缩压升高、舒张压降低、震颤、一过性的黑蒙、意识障碍甚至昏迷； 2、亚急性及缓慢血糖下降者，呈脑部症状形式多种多样，但同一患者每次发作往往呈同一类型的症状，多数患者表现为大脑皮层及或小脑等症状，如头痛、头晕、焦虑、激怒、嗜睡、注意力涣散、定向力障碍、震颤、癫痫大发作或小发作、人格的改变、哭、吵、闹、骂，甚至有奇异的行为、共济失调，最后导致木僵、昏迷，长期严重的低血糖可导致永久性的脑损害。

垂体可以分泌促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促黄体生成素、促卵泡激素、泌乳素和生长激素。垂体分泌的激素水平高一般见于以下几种情况： 1、原发性，如垂体泌乳素瘤、垂体ACTH瘤或垂体促甲状腺激素瘤可能导致垂体分泌激素水平升高；以及垂体的生长激素瘤，即垂体瘤，患者可能会表现为分泌不同激素水平升高； 2、由于靶腺激素水平降低，导致继发性垂体激素分泌水平增高，比如常见的甲状腺功能减退症，会反馈性引起垂体分泌的促甲状腺激素升高；肾上腺皮质功能减退患者会反馈性促进垂体分泌促肾上腺皮质激素升高。 所以垂体激素分泌高可能是两方面的原因，一方面可能患者长了垂体腺瘤导致分泌激素增高，另一方面是由于靶腺激素，最常见是甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症，或性腺功能减退症，导致反馈性使垂体分泌的相应促激素升高。

脑垂体腺体在蝶鞍上面，如果自身免疫原因、炎症原因破坏垂体，会出现萎缩。还有这个情况，比如垂体周边有颅咽管瘤，如果增大到一定的程度，也会压迫垂体，导致垂体萎缩。还有蛛网膜出现问题，堵塞以后，脑脊液压迫垂体也会出现空泡蝶鞍，垂体被压扁、压萎缩。由于疾病的原因、自身免疫原因受到破坏以后，出现萎缩，继而功能出现异常、功能低下，这样也会出现临床上垂体激素分泌不足的相应表现。甲状腺功能出现减退、肾上腺皮质功能减退以及性腺功能的异常表现。根据病人具体情况，如果压迫引起的就要针对压迫肿瘤、占位病变进行处理，手术切除、放射治疗。在这个基础上判断，测定激素水平，给予适当激素补充治疗。

脑垂体分泌激素过低可能是一种激素分泌少，也可以是多种激素分泌少，因为脑垂体分泌垂体前叶和垂体后叶。垂体前叶会分泌有功能的6种激素，如果垂体前叶引起垂体激素分泌过少，导致靶腺功能减退，应该行激素替代治疗，比如因为中枢性甲减导致甲状腺功能减退，直接给予靶腺甲状腺激素，如左甲状腺素替代治疗。如果是肾上腺轴受损，引起肾上腺皮质功能低减，直接行糖皮质激素替代治疗。如果引起性腺组织损伤，可能是性激素减少，直接可以替代性激素或促性腺激素治疗。 垂体后叶又叫神经性垂体，是由下丘脑分泌激素经过垂体柄储存在神经垂体。如果垂体后叶发生问题，最多发生的是垂体激素减少病变是中枢性尿崩症，因为缺少抗利尿激素或者去氨加压素，会引起口干、多饮、多尿，也叫尿崩，需要类似去氨加压素的替代治疗，比如醋酸去氨加压素，可以有效治疗中枢性尿崩症。

皮质醇主要是由肾上腺皮质分泌的内分泌激素，有兴奋交感神经、促进能量代谢、调节身体炎症反应状态等一系列的作用。如果皮质醇水平分泌增多，首先可以表现在糖调节功能异常，会表现为糖尿病，血糖增高，其次会影响血脂代谢，会造成高脂血症，肾上腺皮质功能亢进还会引起脂肪分布异常，会形成脂肪向特殊的区域进行聚集，包括会形成腹型肥胖，甚至会形成满月脸、水牛背，这种糖皮质激素增多的体征体貌。糖皮质激素增多还会降低身体的免疫力，对外来的感染预防能力下降，这些人更容易出现呼吸道或泌尿道感染。糖皮质激素增高，还会引起骨代谢异常，容易合并出现骨质疏松症。

男婴儿肾上腺皮质增生症治疗原则为缺什么补什么，因此治疗方法主要为补充由于该疾病所缺乏的皮质激素。肾上腺皮质增生症是由于在皮质醇激素合成过程中存在酶缺乏现象，进而导致肾上腺皮质功能减退，属于皮质激素合成绝对缺乏所导致的疾病。对于皮质激素药物种类较多，首选氢化可的松药物，临床上患者需要长期维持性口服该药物，不可以随便停药或者自行改变药量。 建议家长定期带孩子去医院检查性发育情况，以及血电解质等指标调整剂量，若治疗不规范，较有可能出现肾上腺皮质功能危象，即肾上腺皮质功能突然降到低点，表现出严重高钾血症、低钠血症甚至休克。此时除补液纠正内环境紊乱外，还应给予大剂量氢化可的松治疗，等待急性期过后，再改为普通剂量肾上腺，如氢化可的松维持治疗，再按上述原则定期随诊，定期调整剂量即可。

人体肾上腺激素分泌异常表现如下： 1、球状带分泌醛固酮激素增多可造成潴钠、保水、排钾功能异常，临床表现高血压、低血钾、高醛固酮，低肾素等； 2、醛固酮分泌降低后，保钠、排钾作用减弱且血容量下降导致血压降低。皮质激素分泌增高，临床可表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖，可引起高血压、低血钾等。此外，皮质激素低下，即肾上腺皮质功能减退，需相应补充皮质激素治疗，如泼尼松、氢化可的松； 3、髓质可分泌儿茶酚胺，去甲状腺素和肾上腺素。肾上腺功能亢进时，可引起嗜铬细胞瘤、阵发性高血压，因此需关注血压值。若激素水平较低，可引起血管病变。

患者进行肾上腺肿瘤手术后，常见不良现象如下：1、远期后遗症：通常会伴随患者生活长期存在，常见于肾上腺皮质功能不全。因肾上腺有分泌激素、调节人体内分泌水平功能，部分患者肾上腺手术后，由于切除部分甚至于大部分肾上腺后，会出现激素分泌不足，人体所需平衡被打破，如肾上腺皮质激素、醛固酮等激素水平发生变化。患者可能会出现经常低热、精神不佳，甚至内分泌异常，如血糖、血脂紊乱，此时可能需通过补充相应激素进行治疗；2、近期并发症：主要与手术有关，可表现为出血、局部血肿，甚至周围损伤等。