肺静脉异位引流

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
人体里面有四根肺静脉，这四根肺静脉都应该回到左房。这四根肺静脉一根都没有回到左房，称之为完全性肺静脉异位引流，完全性肺静脉异位引流又分很多类型，有心上型、心内型和心下型。四个肺静脉变成一个共干，通过无名静脉引流到上腔静脉，这是心上型的肺静脉异位引流，还有一种完全性肺静脉异位引流，就是四根肺静脉变成一个共干，也不通过无名静脉，也不通过共干，直接到右房，这是心内型的完全性肺静脉异位引流。第三种是心下型的肺静脉异位引流。这四个肺静脉通过垂直静脉进入下腔静脉到右房。这是比较复杂的完全性肺静脉异位引流。大致就分这三种，心上型、心内类型和心下型。

Ⅱ孔型房间隔缺损通常是指继发孔房间隔缺损，根据房间隔缺损位置的不同，大致可以分为原发孔房间隔缺损，即Ⅰ孔型房缺，和继发房间隔缺损，即Ⅱ孔型房缺。此外，还有卵圆孔未闭、无顶冠状静脉窦综合征、单心房，或者静脉窦型的房间隔缺损，即房缺靠近上腔静脉开口，同时合并右肺静脉异位引流等类型。 Ⅱ孔型房间隔缺损表现为中央型房间隔缺损，可类似针尖样大小，此外，也可缺损下缘接近下腔开口处。因此Ⅱ孔型房间隔缺损的手术治疗方式，需根据边缘情况决定。若周围条件良好、质地较硬，宽度边缘足够，通常可选择封堵术治疗。若下缘接近下腔开口，没有合适边缘，则需要开刀解决房间隔缺损的问题。

上腔型房间隔缺损是指房间隔缺损部位紧邻上腔静脉，常见的合并有肺静脉异位引流，如右上肺静脉或者右下肺静脉，尤其右上肺静脉异位引流合并上腔型房缺较多。另外，上腔型房缺在治疗方面只能采用手术治疗，不适合介入治疗。因为上腔静脉没有封堵的边缘作为支撑，所以需采用手术治疗。 在病理、生理改变方面，上腔型房缺属于继发孔房缺，与其它房间隔缺损并无明显区别，主要特点是不能做介入治疗。另外，可能会合并有肺静脉异位引流，所以建议患者在术前做先心病的CT排除可能性。若术前没有发现畸形引流，手术效果会不太理想。

新生儿房间隔缺损一般没有特别影响，孩子的生长发育、体质、活动耐力多与正常人接近。如果缺损较大，8-10mm甚至以上的房间隔缺损，新生儿期症状不明显，但随着年龄增长，患儿常出现临床表现，如多汗、活动耐力差、明显心脏杂音。 总体而言，房间隔缺损常在学龄前和学龄期健康查体时发现，房间隔缺损较大的患儿常表现突出，特别是伴有部分性肺静脉异位引流的孩子，甚至表现为心衰、汗多、反复的呼吸道感染，建议确诊后尽早手术治疗。新生儿存在房间隔缺损时应注意保暖，出汗多的孩子应及时更换内衣，保持内衣干燥，减少患儿呼吸道感染。待孩子长大以后，根据复查评估的情况进行手术。

完全性肺静脉异位引流一旦诊断明确，需尽早急诊手术治疗。完全性肺静脉异位引流少数需新生儿期急诊手术，属于复杂先天性心脏病之一。正常情况下4支肺静脉汇合成总干后进入左心房，称正常回流通路。完全性肺静脉异位引流，4根肺静脉均未回至正常左心房，但通过其它途径回入右心房。 因此，根据回流途径区别可分为三大类，即心上型、心内型、心下型肺静脉异位引流。临床出现症状早晚、轻重，主要取决于肺静脉异常回流通路是否存在梗阻，及左房、右房之间房间隔缺损大小。如异常回流通路存在梗阻、狭窄、房间隔缺损较小，胎儿出生即可出现明显临床症状，如青紫、呼吸困难、酸中毒、心肺功能衰竭等，需急诊外科手术救治。

心脏手术相对普通手术，手术风险比较大，但是常见心脏病，如房间隔缺损，在心脏外科算相对治疗较多，手术治疗经验较多，属于难度相对较小的手术。房间隔缺损手术风险到底怎么样，绝大多数房间隔缺损手术没有特别问题，除非患者有特殊情况或者出现意外情况，可能增加手术风险。 房间隔缺损部位不同，合并情况不一样，手术风险也不一样，比如患者肺动脉高压或者合并肺静脉异位引流等其它问题，手术风险会增加。总体情况来看，绝大多数心脏病能够安全进行手术，且手术效果良好，目前手术成功率基本在95%以上。

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

肺静脉异位引流分为多个类型，首先主要包括两大分型。即部分型肺静脉异位引流和完全型肺静脉异位引流。肺静脉异位引流，都需要外科开胸手术治疗。根据不同的解剖类型，把肺静脉回流进行改道，重新引流连接到左心房。部分型肺静脉异位引流，手术相对简单一些...

根据肺静脉异位引流不同的类型，手术时间也不一样。部分型肺静脉异位引流往往进展比较慢，不需要在新生儿期手术，1~2岁以后都可以。完全型肺静脉异位引流，也分为不同的情况。如果肺静脉回流没有梗阻、没有心衰、没有低氧，多见于心内型和部分型、心上型...