肺静脉异位引流

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，如同时合并左上腔静脉及肺静脉异位引流等，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。心脏包括左心房、左心室、右心房、右心室，心房与心房间存在房间隔，心室与心室间存在室间隔，心房与心室之间存在房室瓣，若左心房与右心房间房间隔未发育完全，则形成房间隔缺损。

房间隔缺损9mm，从临床上来说缺损不是很大，血液分流量相对较小，临床症状也不明显。其治疗方法取决于缺损的部位，包括上腔、下腔或合并肺静脉异位引流等，要根据具体情况具体分析： 1、缺损位于房间隔中部：可通过介入方法放置封堵器进行治疗； 2、房间隔缺损位于上腔或下腔：无明显边缘，此时放置封堵伞难以达到较好的治疗目的，可通过侧开胸或正中小切口进行手术，达到较好的房间隔缺损修补目的。 另外，如果患儿合并有其它的心脏畸形，也要积极进行治疗。

肺静脉异位引流可以分为完全性肺静脉异位引流，和部分性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流又分为以下几种类型： 1、心内型：四根肺静脉共汇形成后，通过冠状静脉窦进入右心房，通过手术类似于修补房间隔缺损，直接把肺静脉开口搁至左心房即可，效果很好； 2、心上型：四根肺静脉形成共汇后向上走，经过垂直静脉后，进入上腔静脉，进入右心房。心上型还分为几种小类型，如最经典的垂直静脉从肺动脉内左侧进入，或从肺动脉内和动脉导管之间进入，螺旋性行走，绕到上腔静脉； 3、心下型：垂直静脉向下走进入下腔静脉，因为膈肌会收缩，这种情况非常紧急，随时有生命危险，要尽早手术； 4、混合型：部分向上走，部分向下走，甚至可能有部分进入右心房内。 部分性肺静脉异位引流，四根肺静脉部分进入右心房，部分进入左心房，要根据具体走行决定具体手术方式，但总体效果都不错。

完全型肺静脉异位引流为严重的紫绀型先天性心脏病，尤其新生儿发病后较为凶险。随着基层医疗卫生水平和外科手术处理能力的提升，目前多数完全型肺静脉异位引流可进行手术治疗。由于早期完全型肺静脉异位引流没有特殊表现，极可能被误诊或漏诊，临床上可出现症状突然明显，病情急转直下的情况。 因此，心脏超声检查确诊早期心脏完全型肺静脉异位引流非常重要。由于疾病产前胎儿检查时难以发现，所以对基层医务人员要求很高。当发现此类疾病时，需尽早到专科门诊就诊，进行早期诊断、早期治疗后，完全型肺静脉异位引流的手术效果往往较好，患者预后也非常好。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
肺静脉异位引流分很多种，其中一种叫做部分肺静脉异位引流，部分肺静脉异位里面也挺复杂的，轻的部分肺静脉异位引流很好处理，复杂的部分肺静脉异位引流处理起来也很困难。人体里面有四根肺静脉，理论上应该引流到左房去。如果有一根、两根或者三根没有引流到左房，通过别的途径，肺静脉异位引流称之为部分肺静脉异位引流，有轻的有重，每个都不一样。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
完全肺静脉异位引流是比较复杂的心脏畸形。严不严重也要根据它的类型。最简单的是心内型，就是肺静脉，通过某种途径，到右房，这种手术效果是挺好的，是最轻的一种，当然也很严重，是这是三个里面最轻的一种。心上型的肺静脉异位引流，现在随着心脏外科技术的成熟，这种疾病手术效果也挺好的。比较严重的是心下型的肺静脉完全性异位引流，以前死亡率很高，现在随着技术的发展成功率大有提高，还是有一定的风险。这种病是比较严重的心脏畸形。

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
完全性肺静脉异位引流主要是指全部的肺静脉血液，都进入到右心房的一种疾病。右心房内部的血液需要经过没有闭合的卵圆孔，或者是心房间隔缺损，流入到左心房，否则出生之后很快就会死亡。一般的治疗主要是及早的确诊，进行手术治疗，将完全异位的静脉矫正，防止并发症的发生。防止肺小动脉梗阻性的病理出现，而且防止肺循环压力的显着升高，出现生命体征的衰竭。

完全性肺静脉异位引流指全部肺静脉不进入左心房，直接进入右心房，或者体循环静脉系统，右心房结合体肺循环全部回心血量。患儿血流量极度增多，出现严重的肺动脉高压，多数患儿出生数个月后死于右心衰。少量腔静脉与肺静脉的血流混合以后，少量通过房间隔缺损进入左心房，再通过左心室进入到体循环。因此，患儿早期出现严重缺氧、紫绀症状。 完全性肺静脉异位引流为新生儿心脏的急症之一，一经发现必须立即进行手术。通过根治术帮助患儿拥有正常心功能，因此其预后较好，没有经过及时治疗的患儿会危及生命。因此，能接受手术根治治疗的患儿预后较好，而且术后定期复查心脏彩超和心电图，能观察到患儿心功能基本恢复正常。

房间隔缺损是最常见的先心病之一，也是先心病中最简单、最容易治疗的心脏病之一。正常人有左心房和右心房，在两个心房之间有房间隔组织，将饱和的左房血和不饱和的右房血分开。房间隔在胚胎发育过程中受影响，可出现房间隔发育不良，形成左房和右房之间的异常交通。 从胚胎学上讲，房间隔缺损分四个类型，最常见为二孔型房缺，比较常见为一孔型房缺，比较少见为冠状静脉窦型房间隔缺损以及冠状静脉窦无顶综合征等四种类型。当出现冠状静脉窦型房间隔缺损时，常容易合并部分型，如肺静脉异位引流；当发生冠状静脉窦无顶综合征时，容易合并左上腔引流到左房的先天畸形。因此治疗这些疾病时，要从胚胎分类上进行充分考量，确定最佳治疗方案。