肺移植

引起肺部纤维化的原因较多，可能与间质性肺疾病、肺结核、肺部感染等有关。其治疗方法主要包括： 1、药物治疗：以抗氧化药物治疗为主，如吡非尼酮，可缓解、改善病情，延缓肺纤维化的进展，但不能达到临床治愈； 2、吸氧：晚期肺纤维化患者多合并有低氧血症，应及时给予吸氧； 3、抗感染治疗：合并感染时进行抗感染治疗； 4、肺移植术。

肺间质纤维化的治疗主要分两部分： 1、非药物治疗，包括戒烟、氧疗，长程氧疗对患者的预后有显著改善作用。机械通气，比如无创正压通气，可能改善部分肺间质纤维化患者缺氧，延长生存时间。肺康复是针对有症状、日常活动耐力下降的慢性肺疾病患者的治疗方法，能减轻患者症状，改善机体功能，稳定或者延缓疾病发展。康复内容主要包括呼吸生理治疗，比如全身肌肉训练以及营养支持。肺移植可以改善特发性肺间质纤维化患者的生活质量，提高生存率，五年生存率可以达到50%-56%。国内现在已经有医院在开展这项技术； 2、药物治疗，比如吡非尼酮，能够显著延缓病人肺功能下降速度，可以降低患者病死率，推荐轻到中度肺功能障碍特发性肺间质纤维化患者应用。此外，新药是尼达尼布，能显著减少特发性肺间质纤维化患者肺功能下降绝对值，能缓解疾病进程，推荐轻到中度肺功能障碍特发性肺间质纤维化患者应用。抗酸药物用于特发性肺间质纤维化患者合并高发胃食管反流，如果用抗酸药物减轻胃食管反流，可能引起特发性肺间质纤维化急性发作减少。N-乙酰半胱氨酸可以改善患者咳痰症状，长期服用安全性好。现在临床用N-乙酰半胱氨酸联合吡非尼酮治疗中晚期特发性肺间质纤维化患者。不推荐使用药物或者治疗方案是激素、硫唑嘌呤，不能延缓疾病进展，伴有诸多副作用，比如糖尿病、骨质疏松等。

如果采取西医治疗间质性肺炎，糖皮质激素作为本病首选。如果使用糖皮激素效果不佳，可以采用免疫抑制剂或者联合糖皮质激素一起治疗。也可采取其它措施，包括氧疗，合并有感染时需要使用抗生素治疗。对于间质性肺炎终末期，可以通过肺移植来治疗，所以需要根据疾病的类型确定治疗方案。 部分间质性肺炎可以达到临床治愈目的，部分可以控制到病情，部分可以减轻症状，提高生活质量为目的。常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物，有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吡非尼酮、尼达尼布，手术治疗主要是肺移植。针对以上药物需要医生指导下使用，切不可随意使用，因为这些药物的副作用较大。对于间质性肺炎的病人，需要在医生指导下用药，并且调整药物剂量。

间质性肺炎包括200多种急性或者慢性肺部疾病导致的间质性表现，在目前研究中间质性肺炎大部分病因尚明确，所以给治疗带来困难。目前间质性肺炎大致分为两大类，一类是病因明确的间质性肺炎，另一类是病因没有明确的间质性肺炎。 病因明确的间质性肺炎，如由风湿结缔组织疾病导致的间质性肺病，可针对原发病治疗。病因未明确的间质性肺炎患者应该积极做相关检查，判断间质性疾病分类、类型，从而针对类型进行治疗。在治疗上除肺移植外，目前没有明确药物对间质性肺炎有明确疗效。间质性肺炎病人通常表现有急性或者慢性，急性患者会出现急骤呼吸困难，导致病情严重。

间质性肺炎的治疗相对复杂，具体方法如下： 1、去除病因：对于已知病因尽量做到去除。如戒烟、避免接触粉尘环境、避免使用诱发此类疾病的药物； 2、激素治疗：激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延长病情； 3、对症治疗：继发感染者建议使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予辅助通气，使用呼吸机治疗，但效果不一定理想； 4、肺移植治疗：双肺弥漫性病变，且药物治疗、其它治疗无效的情况下，考虑肺移植治疗。

间质性肺炎治疗方法如下： 1、糖皮质激素作为首选药物，其次为免疫抑制剂，并发感染时根据细菌类型选择相应抗生素治疗； 2、肺康复训练，低氧血症时给予低中流量氧吸入，戒烟，营养支持，预防感染等综合性治疗； 3、对于不明原因的间质性肺炎，肺移植是最有效治疗方案。

特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。

在治疗方面，肺淋巴管肌瘤病目前没有满意治疗方法，可供选择治疗方案有孕激素治疗、双侧卵巢切除、三苯氧胺治疗、减少雌激素释放激素。但实际应用证据不多，而且效果不确切。对于肺功能极差，采用吸氧等保守治疗不能改善症状患者，考虑肺移植。目前肺移植对于肺淋巴管肌瘤病是有效治疗手段。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位生存期大约8-10年左右，最后患者多死于呼吸衰竭。 肺淋巴管肌瘤病罕见，且病因未明不断进展弥漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤发病率非常低，常误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎等。肺淋巴管肌瘤好发于育龄期女性，临床常见症状为反复发作气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。

根据临床观察，以及积累的经验，在肺移植手术3个月以内，至少要出现3次急性排异反应，即在手术以后3个月内，是较为重要的时间段。至于部分症状比较轻微的排异反应，以及部分慢性的排异反应，在病人肺移植手术以后，会始终存在。对于这些症状比较轻微的慢性排异反应，由于对身体影响不是很大，症状也不严重，通常用普通的抑制排异反应的药物，即可对症治疗。但是对于比较严重、急性的排异反应，要及时、积极、有效地进行处理，否则会造成移植到体内的肺脏，无法在病人体内存活。遇到急性、比较严重的排异反应时，一般采用激素的冲击治疗方法，在短时间迅速控制排异反应，以保证良好的手术效果。

之所以让病人处于麻醉状态，是由于手术需要。而当手术完成后，不需处于麻醉状态时，病人则应清醒。此时麻醉师应及时停止对病人继续应用麻醉药物，甚至还会根据需要，运用催醒药物，目的是让病人能恢复自主呼吸状态。通常情况下做肺移植手术，病人在手术结束后即可及时清醒。肺移植手术通常采用的是全身麻醉，并不需要病人自主呼吸，由麻醉呼吸机代替病人呼吸，肺移植手术结束后，病人便可以清醒。部分报道称因特殊原因，病人肺移植手术后出现一定时间内的昏迷，或仍处于麻醉状况，属于个例。