肺移植

肺纤维化是肺间质的纤维化过程，纤维化以后肺功能、呼吸功能就要受影响了，首先会出现缺氧，然后出现全身的癌细胞改变，最后呼吸衰竭甚至合并症或者并发症而出现不良结果，有可能会死亡。西医治疗没有特效的治疗方法，传统上的西医认为就是用激素或者肺移植改善肺纤维化的预后，激素的副作用非常大肺移植也不可能达到，肺纤维化对西医治疗来说是难题。中医传统虽然没有大规模的循证证据，但是对肺纤维化还是有效果的，中医认为肺纤维化属于肺痿范畴，肺痿中医辨证就是虚证，在气虚或者阴虚的基础上可能会有痰浊、瘀血，治疗的时候主要是扶正祛邪、标本兼顾、补肺气、补肺阴，在这个前提下可以用化痰的或者活血的药物，改善肺纤维化的预后缓解病人症状，让病人过的生活质量高一点。 常用药也是很有效的药物，就是冬虫夏草制剂，像金水宝或者百令胶囊，肺纤维化的原因不是很确定，但是大部分和免疫因素有关系，金水宝或者百令胶囊也就是冬虫夏草制剂可以调节病人的免疫状态，延缓肺纤维化的进展对疾病的预后是比较有帮助的。虽然现在西医治疗不是太好，但中医还是有优势的在肺纤维化治疗方面。

患上肺纤维化后应及时到呼吸科就诊，完善检查项目，查找继发性肺纤维化病因并对原发病进行处理，其中较常见的特发性肺纤维化的治疗方法如下： 1、药物治疗：目前无明确有效药物，急性加重一般采用糖皮质激素； 2、肺移植：这是目前最有效的治疗办法； 3、肺康复治疗：建议在休息状态下出现缺氧的患者长期使用氧疗； 4、并发症治疗：如合并胃食管反流的处理。

淋巴细胞是在血常规当中比较常见的一个化验成分，淋巴细胞的正常值是20%-50%。如果淋巴细胞偏高，一般常见于如下疾病： 1、常见于病毒性感染，比方普通感冒或发热伴有出疹性的疾病，像风疹、麻疹、水痘等，出现在这些病毒感染中，淋巴细胞一般都偏高； 2、血液病：急性或者慢性淋巴细胞白血病患者，造血系统出问题了，这类病人的淋巴细胞比例也是偏高的； 3、某些传染病恢复期：比方患伤寒或其他流感病、疾病，在恢复期时淋巴细胞常偏高； 4、比如气管移植之后的排异反应，包括肺移植、肝移植或骨髓移植后，在恢复期时淋巴细胞比例会偏高。要根据每一种情况来进行针对性分析。

先天性肺发育不全的定义是一侧或者双侧肺发育不全或者发育不良，病情比较重，往往导致死胎或者婴幼儿时期去世。轻度先天性发育不良基本无症状；中度则表现为呼吸窘迫，或者到成年后才发病，主要表现为呼吸困难、反复感染、胸痛等症状。 病情比较轻或者无症状的患者可以选择不进行手术，继续观察即可。如果出现反复感染或者咯血，患者身体条件允许的情况下，一般选择手术治疗。病变比较局限可以做肺叶切除，如果一侧病变广泛，对侧肺发育良好，可以做全肺切除术。若两边病变都很广泛的情况下，有时可以行肺移植手术。

先天性支气管肺囊肿容易继发肺部感染，而且用药治疗不能根除。所以该病的治疗原则是基于用药不能根除的情况下，首选手术切除治疗。 支气管肺囊肿患者症状较轻微时可以选择观察，但若经常、反复出现肺部感染甚至咯血，应选择手术治疗，尤其合并呼吸窘迫时要行急诊手术治疗。手术治疗方式根据疾病类型进行选择，纵隔型可以进行单纯肿块切除、肺囊肿切除；肺内型可以选择肺段切除、肺楔形切除、肺叶切除，甚至全肺切除术，部分终末性疾病还可以采取肺移植手术。此外，手术切除范围要适当超过肺囊肿的范围，才能避免手术后症状残留或者复发情况。

如果采取西医治疗间质性肺炎，糖皮质激素作为本病首选。如果使用糖皮激素效果不佳，可以采用免疫抑制剂或者联合糖皮质激素一起治疗。也可采取其它措施，包括氧疗，合并有感染时需要使用抗生素治疗。对于间质性肺炎终末期，可以通过肺移植来治疗，所以需要根据疾病的类型确定治疗方案。 部分间质性肺炎可以达到临床治愈目的，部分可以控制到病情，部分可以减轻症状，提高生活质量为目的。常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物，有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吡非尼酮、尼达尼布，手术治疗主要是肺移植。针对以上药物需要医生指导下使用，切不可随意使用，因为这些药物的副作用较大。对于间质性肺炎的病人，需要在医生指导下用药，并且调整药物剂量。

间质性肺疾病的治疗方法如下： 1、糖皮质激素：急性期可静脉滴注甲强龙或氢化可的松，稳定期改为口服强的松或者甲泼尼龙片； 2、免疫抑制剂：若糖皮质激素治疗无效，应联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等； 3、乙酰半胱氨酸泡腾片：具有抗氧化的作用； 4、提高免疫力的药物：如冬虫夏草制剂、百令胶囊、金水宝胶囊等； 5、吡非尼酮：适用于出现肺纤维化的间质性肺疾病； 6、肺移植手术：对于进展到严重肺纤维化的患者应考虑进行肺移植手术。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

特发性肺间质纤维化的治疗措施如下： 1、对于呼吸衰竭的患者给予吸氧，保证充分氧供给，保持日常生活质量； 2、对于咳嗽的患者需要进行镇咳祛痰； 3、进行药物治疗，如应用吡非尼酮、尼达尼布等，可防止病情进一步恶化，通过药物治疗可能使病情得到有效控制； 4、特发性肺间质纤维化患者的中位生存期只有3年，预后较差。晚期患者如果有条件可以进行肺移植，可延长患者生命和改善患者生活质量。如果出现呼吸衰竭，肺移植则是最后的治疗方案。

在治疗方面，肺淋巴管肌瘤病目前没有满意治疗方法，可供选择治疗方案有孕激素治疗、双侧卵巢切除、三苯氧胺治疗、减少雌激素释放激素。但实际应用证据不多，而且效果不确切。对于肺功能极差，采用吸氧等保守治疗不能改善症状患者，考虑肺移植。目前肺移植对于肺淋巴管肌瘤病是有效治疗手段。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位生存期大约8-10年左右，最后患者多死于呼吸衰竭。 肺淋巴管肌瘤病罕见，且病因未明不断进展弥漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤发病率非常低，常误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎等。肺淋巴管肌瘤好发于育龄期女性，临床常见症状为反复发作气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。

肺移植排异率高的原因，是肺移植和肾移植相比，对HLA分型要求不高，血型符合即可，导致供受体间基因型差异较大，为弥补差异会用较强免疫抑制剂控制排异发生。如果免疫抑制剂用量过大，会带来肺部感染问题，为控制肺部感染，需减少免疫抑制剂，应用强有力的抗生素，此时就会导致排异出现。 肺是空腔脏器，通过气道和大气相通，很易出现感染，所以，需要保持动态平衡，免疫抑制剂调整需精确。