肺移植

肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。 如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病； 如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗； 如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。

慢性肺源性心脏病的早期治疗包括抗感染、平喘解痉等，严重者应用激素或对症支持治疗，包括吸氧、镇静、平喘等，甚至使用呼吸机改善肺功能衰竭症状。肺功能重度衰竭导致不能正常生活的患者，可考虑肺移植。慢性肺源性心脏病多见于中老年人群，既往有长期肺部疾患，包括抽烟、结核或胸膜炎导致的严重肺功能不足，长久引起肺功能通气功能障碍，影响通气血流比值、肺功能循环，严重者可导致肺功能不全，危及生命。

结节性硬化症对生命影响因人而异，具体情况如下： 1、癫痫频繁发作易导致并发症，甚至引起生命危险； 2、心脏横纹肌瘤较大或较多，可造成心律失常，突然猝死； 3、患者肾脏或肺部受累严重，需进行肾移植、肺移植，进行不及时可危及生命； 4、颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤，体积太大可引起脑积水，积水严重者手术存在风险，可影响生命。 多数结节性硬化症患者寿命和正常人相同，不受影响。

现在来讲，原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而降低肺动脉高压，延长患者生命。但此类药物并不能用于根治，只能缓解症状，最终办法还是要通过肺移植，甚至心肺移植。 原发性肺动脉高压首先需要明确诊断，即在排除其它继发性因素后肺血管压力以及阻力依然比正常值高，其中继发性因素包括各种心内畸形和瓣膜问题。原发性肺动脉高压有病程进展，在早期时表现得不显著，随着年龄增大，胸闷、喘息等原发性肺动脉高压症状会越来越明显。以前原发性肺动脉高压没有很好的治疗手段，主要通过肺移植，甚至心肺移植来解决。目前由于靶向治疗药物的出现，令患者长期生存成为可能。

患上肺纤维化后应及时到呼吸科就诊，完善检查项目，查找继发性肺纤维化病因并对原发病进行处理，其中较常见的特发性肺纤维化的治疗方法如下： 1、药物治疗：目前无明确有效药物，急性加重一般采用糖皮质激素； 2、肺移植：这是目前最有效的治疗办法； 3、肺康复治疗：建议在休息状态下出现缺氧的患者长期使用氧疗； 4、并发症治疗：如合并胃食管反流的处理。

先天性肺发育不全的定义是一侧或者双侧肺发育不全或者发育不良，病情比较重，往往导致死胎或者婴幼儿时期去世。轻度先天性发育不良基本无症状；中度则表现为呼吸窘迫，或者到成年后才发病，主要表现为呼吸困难、反复感染、胸痛等症状。 病情比较轻或者无症状的患者可以选择不进行手术，继续观察即可。如果出现反复感染或者咯血，患者身体条件允许的情况下，一般选择手术治疗。病变比较局限可以做肺叶切除，如果一侧病变广泛，对侧肺发育良好，可以做全肺切除术。若两边病变都很广泛的情况下，有时可以行肺移植手术。

间质性肺疾病的治疗方法如下： 1、糖皮质激素：急性期可静脉滴注甲强龙或氢化可的松，稳定期改为口服强的松或者甲泼尼龙片； 2、免疫抑制剂：若糖皮质激素治疗无效，应联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等； 3、乙酰半胱氨酸泡腾片：具有抗氧化的作用； 4、提高免疫力的药物：如冬虫夏草制剂、百令胶囊、金水宝胶囊等； 5、吡非尼酮：适用于出现肺纤维化的间质性肺疾病； 6、肺移植手术：对于进展到严重肺纤维化的患者应考虑进行肺移植手术。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

双肺间质性改变的治疗一定是对症治疗，所以需要明确双肺间质性改变的原因。如果由支原体或者衣原体感染引起，治疗主要选择抗菌药物清除支原体跟衣原体感染；如果双肺间质性肺改变是由于免疫风湿疾病引起，治疗可能选择抗风湿免疫性疾病的相关治疗。 还有一部分患者出现双肺间质性改变，存在牵拉性支气管扩张或者网状样改变，出现特发性肺纤维化，该部分患者早期可以应用激素以减少肺部渗出，也可以进行长期氧疗，以改善患者供氧症状，缓解胸闷、气急的症状。对于晚期患者还可以进行肺移植，一劳永逸解决问题。目前也存在吡格列酮和尼达尼布两种新药，能够延缓肺功能降低，控制、改善患者的临床症状。

特发性肺间质纤维化的治疗措施如下： 1、对于呼吸衰竭的患者给予吸氧，保证充分氧供给，保持日常生活质量； 2、对于咳嗽的患者需要进行镇咳祛痰； 3、进行药物治疗，如应用吡非尼酮、尼达尼布等，可防止病情进一步恶化，通过药物治疗可能使病情得到有效控制； 4、特发性肺间质纤维化患者的中位生存期只有3年，预后较差。晚期患者如果有条件可以进行肺移植，可延长患者生命和改善患者生活质量。如果出现呼吸衰竭，肺移植则是最后的治疗方案。

据国际心肺移植联盟报道，心脏移植术后一年的存活率在90%左右，3年的成活率在80%左右，5年的成活率在70%左右。 中国目前的数据要优于国际上的，现在在中国心脏移植术后一年的成功率在97%左右，3年的成活率在95%左右，5年的成活率在88%左右。目前心脏移植患者的存活时间较长，在国际上有报道存活30年的，该患者于40岁时换心脏，70岁之后脑血管意外而导致死亡。