肺动静脉瘘

讲解医师：杨耀强  （医师）
就职单位：大连医科大学附属第二医院三级甲等神经外科
肺动静脉瘘是一种罕见的先天性血管畸形，它是肺动脉和肺静脉之间异常沟通，形成高流量低阻力的右向左分流。对于先天性肺动静脉瘘

肺动脉造影是向肺动脉内注射高密度的造影剂，从而使肺动脉显影，以了解肺血管病变的部位，明确其病变性质的一种检查方法。肺动脉造影主要用于诊断及治疗以下疾病： 1、肺动脉瘤及肺动静脉瘘：了解动脉瘤及瘘口大小及开口位置； 2、先天性肺动、静脉畸形：显示血管畸形大小及部位； 3、肺栓塞：了解肺栓塞程度、栓塞部位。

通常肺动静脉瘘的早期症状不明显，如果动静脉瘘程度较轻，患者无明显症状，可能只在查体时发现。肺动静脉瘘发展到一定程度，出现口唇紫绀、胸疼、呼吸困难等，无特异性。如果肺动静脉瘘进一步发展，可能出现明显的分流，患者出现活动后气促，以及明显口唇紫绀等，需到医院进一步检查。肺动静脉瘘早期出现上述症状，需进一步治疗。如果早期发现肺动静脉瘘，早期手术，远期效果较理想。肺动静脉瘘无特殊情况可以进行手术治疗，包括介入以及开放手术，如果介入治疗失败，可考虑进行开放手术治疗，术后的远期效果较理想。肺动静脉瘘患者需注意防止肺动静脉瘘的并发症，如咯血、肺部感染以及心内膜炎等。

肺动静脉瘘属于较为罕见的疾病。既往处理肺动静脉瘘无较好办法，只能进行整个肺叶切除。但现在随医学发展可以进行微创手术，把封堵器放到肺动脉和肺静脉之间瘘的部位，很快能够完成封堵。没有创伤，无整肺叶切除，达到封堵肺动静脉瘘目的，取得良好临床效果。 肺动脉和肺静脉之间不通，它们中间存在一层毛细血管床进行隔离。肺部静脉血通过毛细血管床与氧气进行氧合、滋养变为动脉血，动脉血由心脏运到各重要脏器进行供血和供氧。一旦肺动静脉之间没有经过毛细血管床过滤，直接形成异常通道，会引起多种临床表现，例如出现低氧或瘘部位反复感染，最后出现呼吸衰竭、肺动脉高压、咯血甚至偏头痛、脑梗等临床表现。

肺动静脉瘘是指肺内动脉、静脉直接交通产生先天性血管畸形，可以单发或多发，下叶较上叶和中叶更为多见。当肺动静脉瘘出现右向左分流量较大情况时，临床上可以出现紫绀，并可在相应部位听到收缩期或连续性的杂音，血管造影检查发现血管扩大迂曲和形成海绵状血管瘤，肺动脉和静脉直接相通形成短路。 肺动静脉瘘患者多为中年人群，偶尔有咯血症状。肺动静脉瘘介入栓塞主要适用于双侧小病灶，不适合治疗多发病灶，尤其适合只有单一供血动脉支或回流静脉支患者。手术方法通常是对肺动静脉瘘供血动脉进行栓塞，具体操作为经股静脉穿刺，在X线透视下做选择性肺动脉插管造影，把带有纤毛不锈钢圈精确地投放在肺动静脉瘘供血动脉内，阻断异常交通而不影响正常肺动脉。有时肺动静脉瘘并不是单纯肺动脉与肺静脉之间异常交通，而是体循环动脉与肺循环之间异常交通，此时则需要找到全部体循环供血动脉，逐支对异常动脉进行完全栓塞，只有这样才能达到预期治疗效果。肺动静脉瘘介入治疗优点是栓塞创伤小可反复进行，但是偶尔可并发体循环栓塞和误栓塞正常肺动脉。

肺动静脉瘘的患者经常会出现低氧、咯血，甚至有各处的栓塞，需要与其它疾病进行鉴别，首先可以做肺部CT，观察有无其他导致低氧感染的疾病，包括肿瘤、结核、肺部炎症。如果通过肺血管CT加三维重建诊断了肺动静脉瘘，就可以明确是肺动静脉瘘引起的上述症状。同时还可以通过右心声学造影观察患者是否有右向左的异常分流，如果存在分流，可以高度怀疑患有肺动静脉瘘。但是需要排除一些其他可以导致分流的，比如先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及卵圆孔未闭等情况导致其他动静脉之间有异常通道，可以通过心脏的超声、心脏CT扫描加三维重建进行排除这些结构性心脏病。如果患者还有低氧的情况，要排除肺部的原发疾病，包括慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞及肺动脉瓣狭窄等情况。

肺动静脉瘘是动脉和静脉之间的异常交通，进行封堵的目的就是防止这种异常分流带来低氧。人体静脉血如果通过肺动静脉瘘到达动脉血，就会出现低氧，随着肺动静脉瘘到达动脉系统，也会造成各处的栓塞。如果肺里有肺动静脉瘘，经常会出现咯血的情况，肺动静脉瘘封堵术后的患者，需要经常去关注术后的效果。如果低氧改善了，氧饱和度上升，以及咯血减轻，甚至消失，患者的栓塞症状也消失了、减轻了，就说明肺动静脉瘘封堵术的效果非常的好。但是观察到有一部分患者在随访过程中还会再次出现肺动静脉瘘的开放，有一些小瘘随着随访慢慢又会出现大瘘。这种患者是为数不多的，但是需要十分的警惕，注意密切观察，如果术后效果很好，术后几年又再次出现低氧、咯血、栓塞，有可能又出现肺动静脉瘘，这个时候需要及时就诊。

在临床中会接诊到肺动静脉瘘的患者，如果肺的动脉血和静脉血之间有交通，静脉血就会混到动脉血当中，因为静脉血氧的饱和度很低，如果通过瘘到达了动脉系统，人体氧饱和度就会下降，患者就会出现紫绀、低氧的情况。如果动静脉之间出现交通，肺里就会经常出现咯血、感染等症状，还会有一些比较罕见的症状，如果坐的时间较久，血流缓慢，血流瘀滞，就会形成血栓，血栓会通过静脉回流到达肺里。如果患者有肺动静脉瘘，血栓就会通过肺动静脉瘘到达动脉系统，动脉系统有动脉血，血栓会随着人体动脉血到达全身各个重要的脏器造成栓塞。如果有菌血症细菌也会随着肺动静脉瘘到达动脉系统，造成各个重要脏器的脓肿发生。

讲解医师：刘振兴  （医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等外科
得了肺动静脉瘘不必太担心，目前治疗方法大概有三种，一、是外科手术是根治性的治疗措施，手术的方法包括结扎、肺段切除、肺叶切除、局部或者全肺切除等

讲解医师：杨耀强  （医师）
就职单位：大连医科大学附属第二医院三级甲等神经外科
首先我要向大家说明肺动静脉瘘是一种先天性的疾病并不是一种遗传病。肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺部血管畸形，他是肺部静脉和肺部动脉之间的异常沟通