肺动静脉瘘

肺动静脉瘘属于先天性疾病，指肺动脉与肺静脉之间相通，胸部听诊可闻及杂音，此时肺动脉血不经过肺泡直接进入肺静脉，病情较重者常伴嘴唇紫绀。肺动静脉瘘内易形成血栓，若血栓直接进入体循环，易形成不同位置梗塞，最常见脑梗塞。综合所述，一旦怀疑肺动静脉瘘，应尽早干预，可采取无创或微创介入治疗，较大肺动静脉瘘需开刀手术进行切除。

先天性肺动静脉瘘又称为先天性肺动脉畸形或者肺动脉瘤，是先天性发育异常导致毛细血管末端缺失，引起肺动脉与肺静脉直接相通，在相通处形成囊状扩张即囊状瘤。 囊状瘤的囊壁很薄，有时容易破裂引起出血，而且该病属于右向左分流的疾病，如果分流量大则会引起充血性心衰，也能导致低氧血症，引起杵状指样改变。患者的体循环与肺循环直接相通，有时毛细血管屏障缺失，还可以引起脑脓肿、脑出血等改变。

肺动静脉瘘是很严重的问题，正常情况下血液从动脉到小动脉到细动脉，通过毛细血管，最后汇流到肺静脉。肺动静脉瘘是肺动脉和肺静脉直接相通，动脉血没有经过毛细血管，直接回流到静脉，所以会出现以下两个问题： 1、肺脏缺血，因为正常情况下肺动脉血经过毛细血管汇集到肺脏，出现肺动脉瘘时，动脉血没有经过毛细血管，而是直接回流到静脉，肺脏会缺血，缺血以后导致换气障碍，引起全身缺氧； 2、动脉血直接流入静脉以后，引起肺静脉压力增高，肺静脉压力增高会导致心脏，尤其是左心房压力增高，时间长了以后会引起心功能问题。

肺动静脉瘘除了药物治疗、长期吸氧、氧疗之外，最重要的处理方法就是手术治疗。目前手术治疗分为外科切除和内科微创介入，如果患者反复肺部感染，较大咯血及严重的低氧，都是手术的指征。外科的手术切除通常对病患一侧的肺进行部分切除，或整个肺叶的切除，内科可以进行血管的封堵。当进行右心声学造影检查，发现有异常分流，再通过肺血管CT三维重建或者肺动脉造影，找到分流的地方，如果发现有2mm以上的肺动静脉的异常交通，就可以进行肺动静脉瘘的封堵。封堵采用微创的封堵器堵住肺动脉异常交通，目前手术的效果很好，和外科相比，创伤比较小，可以有效的进行肺动静脉瘘的封堵。所以如果发现有肺动静脉瘘的情况，首先可以进行右心声学造影检查，通过肺动脉血管CT，三维重建以及肺动脉造影找到瘘，如果瘘的直径比较合适，位置可以封堵，可以优选进行微创封堵治疗。

肺动静脉瘘的患者，一般会有很多治疗办法，但目的只有一个，堵住患者肺动静脉之间的异常交通，把瘘堵上患者就会恢复健康。目前的微创手术，首先明确是肺动静脉瘘的患者，通过肺血管CT加三维重建，或者肺动脉造影找到瘘的位置。找到瘘之后，先用导丝引导下，把输送鞘放到瘘口，再给患者进行反复的肺动脉造影检查，进一步明确瘘的位置以及直径。然后通过造影测量，选择合适的封堵器械进行封堵，目前已有专门肺动静脉瘘的封堵器、弹簧圈，有各种的器械可以供手术使用。通过输送装置将封堵器械送达到肺动静脉瘘，送到远处进行有效的封堵。封堵之后可以再次复查造影，如果没有造影剂漏过，就是成功的进行了封堵。同时还可以再次进行右心声学造影的复查，如果声学造影剂和造影剂都不会漏过瘘，则封堵成功。

肺动静脉瘘大多数发生在肺部的一叶或一段，可以通过微创胸腔镜发现异常的动脉和静脉，即造成瘘的动脉和静脉，通过手术把病变切除。一般只需切除病变肺段，无需做肺叶的切除。若把动脉和静脉的瘘切除掉，则不会存在动脉到静脉的短路，可以改善心脏功能，即可治愈先天性肺动静脉瘘。若整个肺叶存在严重的肺动静脉瘘，则可能造成心功能影响，如右心衰竭等。

肺血管畸形包括肺动静脉畸形、支气管肺隔离症、肺动脉瘤等，临床上常见是肺动静脉畸形，80%是先天性主要是肺毛细血管发育异常，胚胎发育过程中，胚芽周围静脉与肺动脉树相吻合，连接中间会出现肺部毛细血管，发育不全可出现一处或多处肺动静脉瘘。20%可由肝硬化、外伤、手术、二尖瓣狭窄、放线菌感染、结核病、血吸虫病、系统性淀粉样变性等疾病累及造成。妊娠可导致肺部动静脉畸形加重，诊断依靠CT、超声心动图、声学造影、肺动脉造影等造影是最准确方法，病情严重者可考虑经导管栓塞治疗，效果比较理想。

肺动脉瘘正确的叫法是肺动静脉瘘，在先天发育过程中，肺循环动静脉之间毛细血管吻合支逐渐扩大成为动静脉瘘，肺动脉中流着静脉血，而肺静脉中流着动脉血。如果肺动脉出现瘘口，会导致肺动脉中的静脉血与肺静脉中的动脉血混合在一起，即无氧的血液与有氧的血液混合在一起，导致血液内含氧量下降，患者出现缺氧。如果病情严重，瘘口较大，患者严重缺氧，会出现胸闷、呼吸困难等症状，偶尔会有咯血。 治疗方法主要有手术和介入栓塞，手术治疗主要适用于有症状、分流量大、病变局限于一个肺叶或一侧肺脏的多发性肺动静脉瘘，介入栓塞主要用于双侧小病灶、不适合手术治疗的多发病灶。

肺动静脉瘘介入治疗的危险因肺动静脉瘘多位于脏层胸膜下，瘘周围组织丰富且非常薄，很容易破裂出血。故手术中必须仔细解剖、细心操作，并且准备好阻断肺动脉瓣主干。 另外，侧支循环丰富，要注意防止出血。麻醉采用双枪气道、双枪气管插管，以保证一侧正常通气，防止术中出血，或出现窒息现象。所以，肺动静脉瘘的介入治疗，动作要轻柔，同时应仔细观察、止血彻底，以使介入治疗能更加安全、有效。

介入医生进行肺动静脉瘘的微创封堵手术，简单讲就是通过腿上的股静脉输送封堵装置，到达肺动静脉瘘进行封堵。所以术后需要观察右侧股静脉的穿刺点是否渗血，需要加强包扎，这个时候要密切的观察术后股静脉伤口的情况。术后一般会常规的应用3-5天抗生素，因为毕竟是一个异物植入，观察有没有感染的可能。同时在围术期，术后24小时之内，需要密切监测病人生命体征、血压、氧饱和度，观察氧饱和度和术前相比有没有回升。术后24小时之后，会常规给予阿司匹林抗血小板治疗，同时在术后的1个月、3个月、6个月进行复查，复查主要是观察患者氧饱和度有没有回升，症状有没有改善，肺的咯血有没有好转，一些栓塞的症状是否减轻。术后1年左右，患者应再次复查肺血管CT加三维重建，因为有极少患者会有新的瘘出现，通过密切观察，如果小瘘慢慢的变为大瘘，继而再次影响氧饱和度，建议患者在合适时机再次入院复查，必要时再次封堵。