肺动脉高压

房间隔缺损为临床典型的先天性心脏病。若患者缺损较小，通常无任何影像学表现，甚至无需进行相关治疗，此类患者年龄偏大时易出现轻微性的心室增大表现。若患者缺损中等偏大，其左心血液长期向右分流，易造成心脏劳损，从而引发左心扩大或右心室扩大等影像学表现；此类患者可出现典型肺动脉瓣突出表现，如肺叶充血、肺纹理增强、主动脉结缩小等影像表现。 若患者房间隔缺损较大，可出现明显的肺动脉突出、肺叶充血等影像学表现。此外晚期肺动脉高压患者可出现肺野清晰、心影缩小等影像学表现。

临床上结节病主要表现为团块影，终末期可以出现间质性肺病且有非干酪性肉芽肿性病理改变。红斑狼疮主要表现为胸膜炎、肺动脉高压、间质性肺病、肺泡出血、肺栓塞等，所以结节病不容易被误诊为红斑狼疮。但在某些特殊情况下，两者均有结节性红斑和淋巴结肿大，应注意鉴别。

三尖瓣反流是由于瓣膜对合不良引起三尖瓣闭合不良，导致三尖瓣反流。若三尖瓣反流较为严重，可引起右心房、右心室扩大，出现心功能不全。常见病因包括先天性因素和后天性因素，具体病因如下： 1、先天性因素：包括三尖瓣下移畸形、三尖瓣瓣叶发育不良和三尖瓣腱索发育不良，引起三尖瓣瓣膜对合不良出现反流； 2、后天性因素：包括外伤导致三尖瓣腱索断裂、肺动脉高压或左心系统疾病导致继发性三尖瓣关闭不全。

心脏瓣膜病为临床常见病、多发病，心脏瓣膜置换手术也是临床常见手术，其适应症主要有以下几类： 1、心脏瓣膜严重病变，如瓣膜狭窄或关闭不全较严重、心脏增大、心功能不全、肺动脉高压、心律失常，甚至房颤等，无法修复； 2、二尖瓣狭窄、钙化严重等漏斗型病变； 3、二尖瓣狭窄合并关闭不全； 4、二尖瓣关闭不全无法修复或修复无法完全矫正； 5、先天性主动脉瓣隔膜型狭窄无法修复或修复效果不理想； 6、老年人退行性瓣膜病变。

心脏瓣膜置换术的术后效果不佳与多种情况有关，具体如下： 1、术前全身状况：如有低蛋白血症、贫血、恶液质等； 2、术前心功能：如有心衰、严重肺动脉高压、心内膜炎等； 3、术前其他脏器功能：如合并慢性阻塞性肺疾病、脑血管病等； 4、术后抗凝：无论使用生物瓣或机械瓣，术后均需抗凝，若抗凝不到位，可导致血栓形成、出血，甚至偏瘫、肢体运动障碍等。

通常先天性心脏病合并肺动脉高压，是由于存在大量左向右分流，且未能早期手术治疗所致。另外，可能由于肺血管床发育不良或肺静脉梗阻，导致肺动脉高压，但相对较少见。而由于大量左向右分流造成的肺动脉高压，患儿术前一般合并有肺动脉高压。 肺动脉高压早期是动力型的，由于大量分流造成肺动脉压力升高，如果能早期手术干预，可获得治愈和恢复正常肺动脉压。如果治疗不及时，逐渐转为器质性肺动脉高压，即使手术治疗也不能改变肺动脉的器质性改变，术后需进行降肺动脉压治疗。因此，建议术后持续出现肺动脉高压的患儿及时就诊，根据不同情况制定个性化降肺动脉高压治疗。

动脉导管未闭手术治疗费用因地区不同而有差异，如果动脉导管未闭没有并发肺动脉高压，通过介入手术进行治疗，一般在湖北省正规医院手术费用大约为2万元左右；如果患儿年纪较小，又合并其它疾病，则需要进行外科手术治疗，手术费用大约为3万元左右。

动脉导管未闭的临床表现和动脉导管的粗细以及闭合程度有密切关系。 轻者可无明显症状，如果动脉导管较粗，未出现闭合，患儿易患呼吸道感染并且出现生长发育迟缓。动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音。严重动脉导管未闭患儿出现肺动脉高压，临床表现为下半身发绀。

差异性发绀一般由动脉导管未闭导致，临床表现为头颈、右上肢正常，左上肢可以正常，也可以出现轻微发青现象，而躯干、下肢出现发绀现象。动脉导管正常在胎儿时期应该自然存在，生下来后大部分自动闭合，如果不闭合则为动脉导管未闭。正常血流一般从主动脉往肺动脉流，肺血多后容易出现肺炎，但不表现为青紫。但随着肺动脉高压出现，后期会表现为青紫。 通差异性紫绀出现越早，代表病情越重。动脉导管越粗，差异性紫绀情况越重。因此，动脉导管未闭一般建议积极进行处理，现在处理方式非常成熟，可以微创封堵，也可外科开胸结扎。现在医院还开展了机器人手术，创伤非常小。

心脏彩超和造影的区别如下： 1、心脏彩超：又称为超声心动图，是经胸壁或者经食道超声诊断心脏疾病的方法。心脏彩超主要是看心脏结构和功能、房室有无扩大、瓣膜有无病变、各房室间隔是否完整、心脏功能是否改变； 2、心脏造影：包括心室腔造影、心肌造影和血管造影。当心脏彩超检查怀疑有病变，但由于肺气的干扰或其它因素无法明确诊断的时候，要行造影检查进一步明确病情。比如患者有重度肺动脉高压时，并且怀疑有房间隔或室间隔缺损时，可以行右心声学造影明确诊断；又如患者有心肌缺血不能明确病变节段的时候，可以行心肌造影明确诊断；当患者有心绞痛症状时，可以行冠状动脉造影明确哪支血管发生病变，并且病变的严重程度如何，从而明确治疗方案。 因此，心脏造影是在心脏彩超的基础上进一步明确病情的检查。